高遠(yuǎn)翔

張黎芳2ZHANG Lifang

侵襲性纖維瘤病的CT和MR特點(diǎn)

高遠(yuǎn)翔1GAO Yuanxiang

張黎芳2ZHANG Lifang

目的分析侵襲性纖維瘤病的CT和MR表現(xiàn)，了解其影像特征。資料與方法回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的17例侵襲性纖維瘤病患者的CT和MR表現(xiàn)。結(jié)果17例患者中14例行CT檢查，7例行MR檢查，4例同時行CT及MR檢查。行CT檢查的14例患者中，CT平掃12例呈不均勻低密度，2例呈較均勻低密度；邊界清楚3例，邊界不清11例。10例具有明顯的爪形和分葉狀形態(tài)。5例CT增強(qiáng)檢查均有不均勻強(qiáng)化。行MR檢查的7例患者，T1WI、T2WI、脂肪抑制序列腫瘤均為不均勻信號，腫塊內(nèi)有部分區(qū)域各序列均為低信號，4例腫塊邊緣呈爪形浸潤，3例邊緣不清。MR增強(qiáng)2例均呈不均勻強(qiáng)化。結(jié)論CT和MR都能較好地顯示侵襲性纖維瘤病的形態(tài)。MR的信號特點(diǎn)可以推斷腫瘤的成分。MR比CT能更精確地顯示病灶的形態(tài)和范圍，對侵襲性纖維瘤病的診斷和鑒別診斷有重要價值。

纖維瘤病，侵襲型；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；磁共振成像

侵襲性纖維瘤病（aggressive fi bromatosis, AF）是一種來源于軟組織的纖維組織瘤樣增生，起源于肌肉、腱膜或筋膜，呈侵襲性生長，有局部復(fù)發(fā)傾向，但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。本研究擬分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17例AF患者的影像表現(xiàn)，了解其影像特征，為臨床診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2005-03～2009-07青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的 17例原發(fā)或復(fù)發(fā)AF患者中，男5例，女12例；年齡2～60歲，平均（34.6±19.4）歲。13例以痛性或無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，腹部不適3例，下肢腫脹1例。腫塊質(zhì)硬、固定。實(shí)驗室檢查無異常。病程1周～25年。9例為首發(fā)；8例為復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)次數(shù)最多3次，復(fù)發(fā)間隔1個月～6年。

1.2 儀器與方法 17例患者中14例行CT檢查，7例行MR檢查，4例同時行CT及MR檢查。14例患者行CT平掃檢查21次，5例行CT動態(tài)增強(qiáng)檢查。7例行MR平掃檢查10次，MR增強(qiáng)檢查2次。CT檢查采用GE LightSpeed 16機(jī)型，層厚2～5mm，層間距5mm，橫軸位掃描，CT增強(qiáng)檢查經(jīng)靜脈注射優(yōu)維顯（240mgI/ml，80～100ml, 3ml/s）。MR 檢查 采 用 GE Signa 1.5T 超導(dǎo)型磁共振儀，層厚4mm，層間距0.5～1.0mm，行多平面掃描（軸面、冠狀面、矢狀面），常規(guī)序列采用SE T1WI（TR 500～600ms，TE 10～15ms）、FSE T2WI（TR 3600～4500ms，TE 80～120ms）、 脂 肪 抑 制 FSE T2WI。MR增強(qiáng)掃描注射馬根維顯（469.01mgI/ml, 0.2ml/kg），采用T1WI序列。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 腫瘤位于臀部5例，下肢4例（腘窩1例），腹盆腔內(nèi)3例，腹壁1例，胸壁1例，肩部1例，上肢1例，頸部1例。其中4例為多發(fā)，分別位于下肢、腹盆腔和上臂。

2.2 CT表現(xiàn) 14例行CT檢查者均發(fā)現(xiàn)腫瘤。腫瘤大小不一，最大9.9cm×7.5cm×28.9cm，最小1.4cm×0.7cm×0.5cm。12例腫塊呈混雜密度，低密度區(qū)低于周圍肌肉密度，CT值25～40Hu，邊緣及內(nèi)部部分區(qū)域密度較高，CT值50～80Hu；2例腫塊密度較均勻，略低于周圍肌肉密度。腫塊邊界清楚3例，全部或部分邊界不清11例（圖1、2）。增強(qiáng)檢查的5例患者均顯示腫塊不均勻強(qiáng)化，主要表現(xiàn)為腫塊邊緣和內(nèi)部呈條索狀、斑片狀強(qiáng)化，CT值升高10～20Hu，平掃低密度區(qū)大部分無明顯強(qiáng)化，且范圍無明顯變化。10例位于臀部、肢體的腫塊邊緣呈較明顯的爪形生長，侵入周圍肌肉間隙或肌肉、皮下軟組織中；位于腹盆腔的3例腫塊較大，表現(xiàn)為囊實(shí)性，對周圍器官以推壓為主，其中1例位于左側(cè)盆腔者沿腹股溝延伸至左側(cè)陰囊（圖3）。另外1例腫瘤位于頸部（左側(cè)聲門區(qū)），因腫塊較小，缺乏特征。14例患者均未見腫塊內(nèi)鈣化、壞死、囊變區(qū)，腫塊周圍也未見明確包膜。

2.3 MR表現(xiàn) 7例行MR檢查者均清晰顯示腫瘤。T1WI序列，5例表現(xiàn)為等及長T1混雜信號，2例表現(xiàn)為基本均勻的等或長T1信號。T2WI序列，5例表現(xiàn)為短或等及長T2混雜信號，表現(xiàn)為腫塊主體呈長T2信號，邊緣及內(nèi)部見不規(guī)則斑片狀、條狀、點(diǎn)狀短T2信號（圖4）。2例表現(xiàn)為相對較均勻的略長T2信號。T2WI壓脂像上部分區(qū)域呈低信號。MR增強(qiáng)檢查2例均呈短T1明顯強(qiáng)化信號，強(qiáng)化程度不均勻，平掃時T2WI序列呈低信號的部分基本不強(qiáng)化（圖5）。MR對腫塊的侵犯范圍和形態(tài)的顯示比CT更好，4例可見較明顯的爪形邊緣侵入周圍肌肉、肌肉間隙及皮下軟組織內(nèi)。另外3例邊緣規(guī)整，邊界不清，但CT顯示邊界較清楚。與CT檢查一樣，所有病例均未發(fā)現(xiàn)腫塊內(nèi)出血、壞死及瘤周水腫。

2.4 病變周圍情況 MR可以更好地發(fā)現(xiàn)腫塊與周圍組織的關(guān)系。檢查中發(fā)現(xiàn)1例腫塊包繞周圍血管，1例位于下肢的腫塊，其旁的股骨邊緣見骨膜反應(yīng)，1例位于上肢的腫塊與肱骨分界不清。

2.5 復(fù)發(fā)病例表現(xiàn) 8例為復(fù)發(fā)病變，5例行CT檢查，3例行MR檢查。復(fù)發(fā)腫塊范圍均較原發(fā)腫塊小，腫塊密度與信號及原發(fā)腫塊相似，1例臀部復(fù)發(fā)病例因手術(shù)瘢痕影響致邊緣顯示不清。

3 討論

AF由Farlane于1832年首次提出，2002年WHO骨與軟組織腫瘤分類中稱為韌帶樣纖維瘤病，又稱為瘤樣纖維組織增生、肌肉腱膜纖維瘤病、硬纖維瘤等。本病罕見，發(fā)生率為（2.4～4.3）/100萬，好發(fā)于25～45歲成人（70%），少數(shù)發(fā)生于嬰兒及兒童，本組成人12例，兒童5例。AF多發(fā)生于深部軟組織，具有局部浸潤的特點(diǎn)，術(shù)后極易復(fù)發(fā)，但不會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，偶爾可因生長于重要部位而致命。本組17例均發(fā)生于深部軟組織，8例為復(fù)發(fā)病例，多次復(fù)發(fā)1例。本病病因不明，可能與物理因素、遺傳因素及內(nèi)分泌異常有關(guān)。本病治療以手術(shù)切除為主，由于病變的侵襲性，強(qiáng)調(diào)擴(kuò)大范圍切除；也可采取放療和藥物治療[2-5]，但目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方法，部分病變可自然消退[6,7]。

AF的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性[8]。盡管并未發(fā)現(xiàn)腫瘤的病理性核分裂等惡性征象，但其生物學(xué)特性介于良、惡性之間[9]，腫瘤在不同部位形態(tài)有所不同，本組9例位于臀部或肢體肌肉間隙內(nèi)的病變，由于浸潤性生長呈分葉狀或條索狀腫塊，長軸與肌肉長軸平行，邊緣不清，可能與肌肉纖維走形方向及肢體活動擠壓有關(guān)；3例位于腹盆腔內(nèi)，呈較大的類圓形、類橢圓形、分葉狀團(tuán)塊狀，邊界相對較清。CT檢查中腫塊大多呈不均勻低密度，少部分較小的腫塊可密度較均勻。增強(qiáng)后腫瘤多呈不均勻強(qiáng)化，其重要特點(diǎn)是平掃時的低密度區(qū)大部分不強(qiáng)化，本組5例CT強(qiáng)化均符合該特點(diǎn)。MR對腫瘤的交界性特點(diǎn)顯示得更明顯。T1WI序列病變明顯較周圍肌肉組織的低信號更低，腫塊可呈地圖狀外觀。T2WI序列病變邊緣和內(nèi)部的條索狀、斑片狀低信號具有提示意義，代表腫塊內(nèi)的纖維和膠原等非細(xì)胞成分，也可能為殘存的肌肉島所致[10]。T2脂肪抑制序列，腫塊呈不均勻高信號，內(nèi)部有低信號區(qū)域，病變的不規(guī)則和爪形邊緣較其他序列更明顯，有時可發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的病變信號較前明顯增高[11]。AF的部分區(qū)域在MR各序列中均表現(xiàn)為低信號，是其特征性表現(xiàn)，原因是該區(qū)域膠原含量豐富，細(xì)胞成分較少，但這種特征不一定具有特異性，纖維肉瘤、巨細(xì)胞瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤也可以有類似表現(xiàn)。增強(qiáng)后病變主體呈較明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化，T2WI及脂肪抑制序列低信號部分基本無強(qiáng)化表現(xiàn)。MR對腫瘤的侵犯范圍和形態(tài)的顯示比CT更好，邊緣往往呈較顯著的爪形，CT上邊緣較清楚的病變在MR上顯示不清。本組中4例同時行CT及MR檢查，其中1例行CT增強(qiáng)掃描， MR顯示腫瘤的范圍較CT更大，邊緣更廣泛。本組中3例可見對周圍血管和骨組織的包繞或壓迫。以上征象均提示了AF的侵襲性特點(diǎn)。17例均未發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)出血、壞死、鈣化及瘤周水腫，這一特點(diǎn)提示了AF的良性腫瘤的本質(zhì)。

圖1 患者女，32歲。CT平掃示盆腔前部不均勻低密度腫塊，邊界不規(guī)則，前緣與腹直肌分界不清（箭），腹壁膨隆。圖2 患兒男，13歲。左臀部臀大肌與臀中肌間見邊界不清的低密度腫塊，低于周圍肌肉密度，邊界不規(guī)則，沿肌間隙長軸分布，部分突向盆腔（箭）。圖3 患者男，60歲。A.盆腔多發(fā)腫物（箭），密度不均勻，邊界較清楚，呈分葉狀；B.腫塊有沿生理間隙分布傾向，延伸入左側(cè)陰囊（箭）；C.增強(qiáng)后呈不同程度強(qiáng)化（箭）。圖4 患者女，57歲。矢狀位T2WI示左側(cè)腘窩內(nèi)多發(fā)分葉狀長、短T2混雜信號腫塊，邊界不清（箭）。圖5 患兒男，12歲。A.軸位壓脂像示左大腿不均勻高信號腫塊，邊緣呈爪狀（箭）；B.矢狀位增強(qiáng)示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，邊緣呈爪狀，沿肌間隙分布（箭）；C.冠狀位壓脂像示7個月后，腫塊更加巨大，邊緣爪狀特征較前不明顯（箭）；D.冠狀位T2WI示腫塊呈不均勻高信號，內(nèi)部部分區(qū)域在T2WI及壓脂像上均為低信號（箭）

AF需與軟組織來源的良、惡性腫瘤相鑒別[12,13]，本病沿肌肉長軸及間隙生長、病變內(nèi)無壞死區(qū)、病變周圍無水腫可以作為鑒別點(diǎn)。①纖維肉瘤：為生長迅速的惡性腫瘤，常見瘤內(nèi)鈣化，包膜征較多見，瘤內(nèi)易見囊變、壞死及出血，瘤周可有水腫，周圍結(jié)構(gòu)破壞明顯[14]。②惡性纖維組織細(xì)胞瘤：瘤體信號不均，T2WI以高信號為主，常見囊變、出血和壞死，包膜往往不完整，瘤周水腫不明顯，可含有低信號纖維成分，但多呈分隔狀。③骨化性肌炎：有外傷史。腫塊不規(guī)則，邊界較清晰，MR表現(xiàn)因病期不同呈不均勻低或高信號。CT可以提供鈣化、骨化等特征性表現(xiàn)。④侵襲性嬰兒纖維瘤?。河跋駥W(xué)表現(xiàn)與本病類似，但一般發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰兒，且多為男嬰，原發(fā)灶多位于頭頸部，其中以下頜骨、乳突、舌最常見[15]。

總之，CT和MR都能很好地顯示AF的形態(tài)和范圍，但MR能更好地顯示腫瘤的邊緣及與周圍組織的關(guān)系，推斷病變的組織成分，對于明確診斷和手術(shù)范圍具有更重要的價值。MR檢查可作為診斷AF的首選手段。

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CT and MR Imaging Features of Aggressive Fibromatosis

PurposeTo explore the CT and MR fi ndings of aggressive fi bromatosis.Materials and MethodsCT and MR manifestations of seventeen patients with pathology proven aggressive fibromatosis, fourteen cases underwent CT, seven underwent MRI, four underwent both CT and MRI.ResultsFourteen were identi fi ed by CT, of which twelve showed slight heterogeneous hypodensity, and two showed homogeneous hypodensity on NECT. Three cases had well-de fi ned margins, while eleven had ill-defined margins. Ten cases had apparent claw-shaped or lobulated contour. Five cases showed heterogeneous enhancement following contrast injection. Seven tumors identi fi ed by MR appeared heterogeneous hypointensity or hyperintensity on T1WI, T2WI and T2WI with fat saturation. Low signal areas of the lesions were found on three sequences. Four tumors had claw-shaped margin, and 3 had ill-de fi ned margin. Two cases showed heterogeneous enhancement following contrast injection.ConclusionBoth CT and MR can accurately identify aggressive fibromatosis. MR can further evaluate the content of the tumors and is better in delineating the shape and extent of the lesions.

Fibromatosis, aggressive; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.11.008

1. 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院黃島院區(qū)放射科 山東青島 266500

2. 山東招遠(yuǎn)中醫(yī)醫(yī)院腫瘤科 山東招遠(yuǎn)265400

高遠(yuǎn)翔

Department of Radiology, Huangdao Af fi liated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266500, China

Address Correspondence to：GAO YuanxiangiE-mail： gyx3857@163.com

中國圖書資料分類法分類號R738.6；R730.4

2011-10-02

2012-09-24

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2012年 第20卷 第11期：823-827

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(11)： 823-827

（責(zé)任編輯 張春輝）