韓宏生，李 卓，李建龍，蔣向農(nóng)

(延安大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，陜西延安 716000)

系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc)是一種以小動脈或微血管及廣泛結(jié)締組織硬化為特點的自身免疫性疾病。病變累及皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)及內(nèi)臟，特別是肺、消化系統(tǒng)、心肌及腎等組織，病因不明［1-5］。本研究收集并分析我院2000年1月至2010年12月23例SSc的臨床及消化道X線資料，旨在提高對SSc的消化道X線表現(xiàn)的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集2000年1月至2010年12在本院確診的23例SSc患者，女19例，男4 例，女∶男 =4.75∶1。年齡35～67歲，平均 46歲。23例 SSc患者均符合1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂的SSc的診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］。臨床主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚腫脹、硬化、色素沉著，咳嗽，關(guān)節(jié)疼痛，吞咽困難，腹脹、腹痛、消化不良、便秘等。實驗室檢查:血細(xì)胞沉降率升高23例，C反應(yīng)蛋白升高5例，IgG升高15例，IgM升高4例。

1.2 檢查方法 采用GE TX-Ⅲ胃腸造影機及SIEMENS MD數(shù)字胃腸機。12例行食管氣鋇雙重造影檢查，11例行中上消化道氣鋇雙重造影檢查。

2 結(jié)果

23例SSc消化道氣鋇雙重造影僅3例表現(xiàn)正常，20例表現(xiàn)異常，約占87%。食管異常者18例，X線表現(xiàn)食管輕度舒張，蠕動減弱，黏膜仍正常者6例，立位檢查排空仍然正常，而臥位鋇劑排空緩慢。食管擴(kuò)張明顯，蠕動微弱或完全消失，鋇劑的下行依靠其重力下落，鋇劑在賁門上方略停留，而臥位鋇劑下行更不易，并長期不能排空者12例。胃食管反流者5例，合并有反流性食管炎，食管下段黏膜紋不規(guī)則。胃腸有異常改變者8例，2例表現(xiàn)為胃的蠕動減弱，排空延遲。6例表現(xiàn)為小腸張力降低，蠕動變?nèi)趸蛳?，鋇劑通過時間延長，小腸全程呈不規(guī)則的充盈，分段擴(kuò)張，正常黏膜消失或增粗呈彈簧狀弛張，部分管腔狹窄。本組病例未收集到SSc的鋇灌腸片，因此未作結(jié)腸的X線分析。

3 典型影像學(xué)資料

患者，女52歲，立位鋇劑排空尚可(圖1A)，該患者臥位鋇劑排空緩慢，食管擴(kuò)張(圖1B)。患者，女49歲，食管舒張，蠕動消失，下端狹窄，7 h后復(fù)查，食管內(nèi)仍有大量鋇劑滯留(圖2A、2B)?；颊?，女45歲，食管擴(kuò)張，蠕動減弱，下段黏膜不規(guī)則(圖3)?；颊?，女41歲，胃輕度擴(kuò)張，蠕動減慢，1 h后復(fù)查，空腸上段舒張，黏膜彈簧狀弛張，蠕動慢(圖4 A、4B)?；颊?，女43歲，服鋇劑后8 h胃內(nèi)仍有大量鋇劑滯留，小腸全程顯影，分段擴(kuò)張，部分腸管狹窄，黏膜不規(guī)則(圖5)。

4 討論

SSc是一種以皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的風(fēng)濕性疾病。我國發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡而居第3位。病變累及多個器官系統(tǒng)，發(fā)病年齡常見于30～50歲，女性多見。SSc的病因尚不清楚，一般認(rèn)為與環(huán)境因素、遺傳易感性有關(guān)。發(fā)病機制有多種學(xué)說，如血管異常學(xué)說、膠原代謝異常學(xué)說、自身免疫學(xué)說等［2］。

消化道受累是SSc的常見癥狀，被列為SSc的第三大主癥。1903年Ehrman首先發(fā)現(xiàn)了SSc患者有胃腸道功能障礙的存在，隨著該病研究的深入，發(fā)現(xiàn)該患者中40%～80%均伴有消化道功能障礙［6］。本組病理87%有消化道異常，可能與放射科收集的病例有關(guān)。內(nèi)臟纖維化及硬化的發(fā)生是消化系統(tǒng)動力學(xué)變化的基礎(chǔ)。食管是主要受累器官，約90%左右的SSc有食管病變的存在［7］，臨床主要表現(xiàn)為食管蠕動減慢，吞咽困難，食物反流。氣鋇雙重造影可見食管舒張，蠕動減慢或消失，立位由于重力關(guān)系鋇劑排空可以表現(xiàn)正常，臥位鋇劑可在食管內(nèi)長時間停留，還可以出現(xiàn)胃食管反流現(xiàn)象，本組有1例鋇劑在食管內(nèi)停留達(dá)7 h以上，18例有不同程度的蠕動減慢，5例有胃食管反流，與文獻(xiàn)報道類似。胃的受累明顯低于食管，表現(xiàn)為胃張力減低及胃擴(kuò)張，患者可有食欲下降、腹脹，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為急性胃擴(kuò)張。本組有2例胃蠕動減弱、排空延遲。約40%的SSc有腸道的受累［6］，空場多與十二指腸同時發(fā)病，近段腸管較遠(yuǎn)段腸管受累的多?；颊呖杀憩F(xiàn)為腹痛、腹瀉與便秘交替出現(xiàn)，久而久之，出現(xiàn)營養(yǎng)不良，小腸動力的降低及擴(kuò)張，細(xì)菌孳生加重，可使消化不良及腹瀉進(jìn)一步加重。結(jié)腸受累時影響其動力，可有嚴(yán)重的便秘或大便嵌塞。X線檢查可有十二指腸及小腸擴(kuò)張，張力減低，蠕動減慢，小腸分段擴(kuò)張，黏膜消失或增粗呈彈簧狀弛張［8］。其病理基礎(chǔ)為平滑肌被膠原所替代，黏膜下及漿膜下有膠原沉積，淋巴管閉塞，動脈供血減少，小腸環(huán)形及縱形平滑肌發(fā)生退行性變和纖維化。本組有6例小腸受累。

SSc可有全身各系統(tǒng)的不同程度受累，消化道也是主要受累系統(tǒng)，消化道氣鋇雙重造影檢查在判定SSc消化道損害的發(fā)生和嚴(yán)重程度上具有重要的指導(dǎo)作用。因此，在SSc的診治過程中，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行消化道氣鋇雙重造影檢查。正確認(rèn)識SSc的消化道造影表現(xiàn)，對于及時了解SSc的消化道受累的發(fā)生、程度及其療效評價、改善預(yù)后，具有重要的指導(dǎo)意義。

［1］ 李邦國，余洪，羅麗，等.系統(tǒng)性硬皮病的胸部X線表現(xiàn)［J］.廣東醫(yī)學(xué)，2009，30(12):1876-1877.

［2］ 吳建偉，黃成龍，華春珍，等.系統(tǒng)性硬化癥731例分析［J］.浙江預(yù)防醫(yī)學(xué)，2008，20(7):80-81.

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