西安市兒童醫(yī)院(西安 710002)王愛珍 劉 莉 李世杰 劉 慧 薛 蕓

川崎病 (Kawasaki disease,KD)又稱皮膚-粘膜-淋巴結(jié)綜合征,是一組以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。多發(fā)生于嬰幼兒,可發(fā)生嚴(yán)重的心血管病變,主要是冠狀動脈損害。我院于 2000年 1月至 2010年 12月采用彩色超聲多普勒對 2 768例川崎病進(jìn)行檢查,以便能更早的確診,減少誤診,減輕冠狀動脈損害程度,減少后遺癥。

資料與方法

1 臨床資料 本組收治川崎病患兒 2 768例,其中男 1 957例 ,女 811例 ,男∶女之 比約 2.4∶ 1,年齡 3月 至 10歲 ,平均 6.5歲。

2 檢查方法 患兒取仰臥位或側(cè)臥位,使用 Phillps 5000、7500、IE33彩色多普勒診斷儀對患兒進(jìn)行檢查 ,探頭頻率為 P7～ 4,S8～ 3。不能配合檢查者給予 10%水合氯醛保留灌腸,每次 0.5～ 0.6ml/kg,睡眠后進(jìn)行檢查。常規(guī)各切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及各瓣膜活動情況、血流情況、心包腔有無積液,重點(diǎn)觀察冠狀動脈。根據(jù)冠狀動脈走行,采用胸骨旁大動脈短軸、左室長軸等切面?zhèn)葎犹筋^顯示冠狀動脈主干及分支,測量主干及分支內(nèi)徑有無擴(kuò)張,觀察內(nèi)膜有無增厚、管腔有無血栓形成,計(jì)算冠狀動脈與主動脈根部(AO)內(nèi)徑比值 CA/AO。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn) ①冠脈內(nèi)徑正常,管壁增厚,回聲增強(qiáng) ,內(nèi)膜回聲不均勻 ,呈波浪狀 ,蟲蝕樣或小囊樣改變,冠脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑比值 ＜0.16;②冠脈擴(kuò)張,管壁回聲不均勻,增強(qiáng)、增厚,冠脈內(nèi)徑 3～ 4mm,CA/AO＞ 0.16,但 ＜0.30,或冠狀動脈局限性擴(kuò)張;③冠脈管壁明顯增厚,回聲增強(qiáng),內(nèi)徑變窄;④冠狀動脈瘤形成,管壁回聲增強(qiáng),冠脈內(nèi)徑 4～ 8mm,呈球形,梭囊狀或瘤樣擴(kuò)張,管腔內(nèi)無回聲區(qū)清晰,CA/AO≥0.30;⑤巨大冠脈瘤:冠脈瘤徑≥8mm,CA/AO≥0.60,部分冠脈瘤體內(nèi)可見血栓形成。

結(jié) 果

1 冠狀動脈檢查結(jié)果 本組 2 768例川崎病患兒中 1 664例冠狀動脈內(nèi)徑正常,僅顯示管壁增厚、回聲增強(qiáng)、內(nèi)膜不平整。1 104例冠狀動脈均有不同程度的改變,其中 862例患兒冠狀動脈均勻或不均勻擴(kuò)張,管壁回聲增厚、增強(qiáng),左冠狀動脈擴(kuò)張 318例,左前降支擴(kuò)張 203例 ,右冠狀動脈擴(kuò)張 151例,左右冠狀動脈均擴(kuò)張 190例;242例患兒冠狀動脈呈囊狀擴(kuò)張,冠脈瘤形成,左冠狀動脈主干動脈瘤 57例,左前降支動脈瘤104例,右冠狀動脈動脈瘤 69例,巨大瘤 12例(1例為多發(fā)巨大動脈瘤);6例患兒血栓形成,89例患兒并發(fā)心包積液。

2 隨訪結(jié)果 全部患兒急性期每周復(fù)查 1次,重癥者動脈瘤患者 3～ 5d檢查 1次;血栓溶栓每天 1次至病情穩(wěn)定,恢復(fù)期每兩周 1次,以后逐減,每月 1次,每半年 1次,隨訪 3個月至 9年。1 081例患兒冠狀動脈恢復(fù)正常,27例患兒冠脈瘤無變化。

討 論

川崎病發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎。大量研究證實(shí),免疫系統(tǒng)的高度激活及免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特征。T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答以及細(xì)胞因子的級聯(lián)放大效應(yīng)是川崎病血管炎損傷的基礎(chǔ)[1],是以冠狀動脈炎為主的全身中小動脈系統(tǒng)的血管炎和心臟炎,急性期易形成血管瘤,已成為我國小兒后天性心臟病主要病因之一 。近年來不典型病例的增多 ,約占 10%～ 20%,早期診斷困難更大。本組最小患兒 3個月,最大患兒 10歲。疾病早期特征性的表現(xiàn)多數(shù)不可能同時出現(xiàn),特別是小嬰兒,皮疹和淋巴結(jié)腫大較少見,5歲以上兒童的發(fā)熱性疾病往往見到指趾末端脫皮,才考慮川崎病。臨床川崎病診斷依靠典型的癥狀無特異性,不典型病例體征少,冠狀動脈病變嚴(yán)重程度是一致的。典型與不典型病例冠狀動脈瘤的發(fā)生率相近,對此超聲心動圖對川崎病冠狀動脈的檢測尤為重要。川崎病冠狀動脈聲像圖改變與病理變化緊密相連。冠狀動脈的損害病理過程分為四期:初期 (1～ 2周 ),極期 (2～ 4周 ),肉芽腫期 (4～ 7周 ),陳舊期(＞ 7周)[2]。 病變早期發(fā)熱 3～ 5d,冠狀動脈內(nèi)徑正常,僅顯示管壁增厚,內(nèi)膜不均勻,急性期血管炎嚴(yán)重,引起血管壁內(nèi)膜彈性板破壞,斷裂,脆性增加,不能承受動脈壓力形成動脈瘤 。因此,川崎病必須定期復(fù)查,及時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變及并發(fā)癥 。現(xiàn)超聲心動圖檢查采用較高分辨率探頭,對所檢查病例的冠狀動脈主干及分支近端,超聲均可清晰現(xiàn)實(shí)。既往了解冠狀動脈病變情況需做冠狀動脈造影檢查,這種檢查不僅有創(chuàng)傷性,且對嬰幼兒具有更大的危險性。超聲心動圖檢查是一項(xiàng)快速、安全、經(jīng)濟(jì)的檢查手段,重復(fù)檢查更方便。

近年來川崎病發(fā)病不斷增高,因冠狀動脈炎性冠脈瘤冠脈狹窄及血栓性栓塞已成為小兒后天性心臟病的主要原因之一。川崎病治療強(qiáng)調(diào)的是在發(fā)病 10d之內(nèi)靜脈輸入丙種球蛋白和口服阿司匹林,可降低冠狀動脈瘤發(fā)生,如果未能及時早期診斷,采取有效治療措施,導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生 。由此可見,早期超聲心動圖檢查川崎病有著極其重要的臨床意義 。我們體會,發(fā)熱病程 2～ 5d不退,或口唇發(fā)紅伴皮疹或手指末端蛻皮等癥狀的患兒應(yīng)高度懷疑本病,應(yīng)盡早做超聲心動圖檢查,不致于患兒急性期或以后發(fā)生心肌梗死、瘤破裂、心源性猝死等嚴(yán)重的心血管事件。

[1]王宏偉.川崎病的病因及發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展 [J].中華兒科雜志,2002,40(2):121-123.

[2]劉亞黎.川崎病的冠狀動脈損害 [J].實(shí)用兒科雜志,2001,16(5):337-339.