陳 垚 馬 泰 雷 宇 胡向陽 彭萬仁 孫國平

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230022

陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例

陳 垚 馬 泰 雷 宇 胡向陽 彭萬仁 孫國平

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230022

微囊腫性附屬器癌；硬化性汗腺導(dǎo)管癌

微囊腫性附屬器癌（microcystic adnexal carcinom a ，MAC ）又稱為硬化性汗腺導(dǎo)管癌（sclerosing sweat duct carcinoma），是一種以局部侵襲性生長為主，并向汗腺導(dǎo)管方向分化的罕見低度惡性腫瘤，屬于汗腺癌的一個亞型。根據(jù)美國SEER（Surveillance,Epidemiology,and End Results）數(shù)據(jù)庫的資料，本病發(fā)病率1.6-6.5/1000萬，多見于白人，好發(fā)于頭頸部，國內(nèi)缺乏流行病學(xué)資料，僅見個案報道，現(xiàn)將本院收治一例報道如下。

1 臨床資料

1.1 病史摘要 患者男性，52歲，因“發(fā)現(xiàn)陰莖根部包塊12年，進行性增大1年”入院?；颊哂?998年無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)陰莖根部包塊，不突出皮面，黃豆大小，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛不伴有瘙癢，無紅腫、破潰，近1年包塊漸增大，突出于皮面，表面凹陷，帶蒂，基底不寬，質(zhì)地硬，活動差，一直未予重視。2010年7月當(dāng)?shù)匦芯植磕[塊切除，當(dāng)?shù)夭±硖崾尽傲夹圆∽儭?，后病理?biāo)本送外院會診后診斷“微囊腫性附屬器癌”。病程中患者一般情況可，余無不適，小便正常，性生活未受影響，術(shù)后局部周圍皮膚出現(xiàn)糜爛。查體：陰莖根部可見一1cm*1cm大小糜爛面，并繞根部一周，侵及陰囊，雙側(cè)腹股溝區(qū)可捫及數(shù)枚大小不等腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，無壓痛，活動度差，與皮膚無粘連。局部腫塊切除術(shù)后行腹盆腔CT平掃及增強未見異常。在我院予以局部放射治療。

1.2 病理檢查及免疫組化結(jié)果 鏡檢：表皮出現(xiàn)Paget樣改變（見圖1）；真皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈腺管樣、條索狀排列，可見角質(zhì)囊腫形成，越向真皮深部，角質(zhì)囊腫越少（圖2）；細(xì)胞輕度異型，胞質(zhì)淡粉染，胞核卵圓形，輕度不規(guī)則，核染色質(zhì)粗，可見小核仁，未見核分裂象（見圖3）；間質(zhì)纖維化伴玻璃樣改變（見圖D）。免疫組織化學(xué)結(jié)果:EMA(+),CK7(+),CK20(局灶+)，Villl in(-),GCDFP-15(+),Mammaglobin(-),CEA(+),S-100局灶基底細(xì)胞（+），P53(-)。

1.3 診斷 結(jié)合組織病理學(xué)、免疫組化及臨床考慮為陰莖根部微囊性附屬器癌（硬化性汗腺導(dǎo)管癌）伴表面皮膚Paget病樣侵犯。

2 討 論：

微囊腫性附屬器癌(Microcystic adnexal carcinoma，MAC)又稱硬化性汗腺導(dǎo)管癌（Sclerosing sweatduct carcinoma），是一種罕見低度惡性皮膚附屬器腫瘤，生長緩慢，范圍局限在皮膚，可向皮下組織、軟組織、肌肉、神經(jīng)及骨浸潤生長，主要以深部浸潤生長為主，罕見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后相對較好。MAC危險因素可能與曾接受過局部放射治療、暴露于紫外線以及遺傳因素有關(guān)[1]，臨床上表現(xiàn)為緩慢生長的進行性增大的硬性斑塊、結(jié)節(jié)或者囊性腫物，一般無明顯癥狀，當(dāng)出現(xiàn)局部神經(jīng)浸潤時可表現(xiàn)為麻木、燒灼感、感覺異常等[2]，也可伴有局部瘙癢，出現(xiàn)破潰、流黃色液體及伴有異味。

關(guān)于MAC流行病學(xué)資料，據(jù)最新報道：MAC發(fā)病率為1.6-6.5/1000萬，發(fā)病年齡平均68歲左右，主要見于白人，黑人黃人少見，男女比例近似2:3[3]。國內(nèi)尚無該方面統(tǒng)計數(shù)據(jù)。就發(fā)病部位，國外報道常見部位依次為頭頸部、軀干、上肢和肩膀、下肢和臀部、外陰、上頜竇、唾液腺[3]，國內(nèi)僅見個案報道，生長部位分別為右側(cè)面頰、左顳部、左側(cè)頭頂、右上胸壁、下唇、上唇、頦前區(qū)[4-10]，未見生長于陰莖部位MAC報道。MAC預(yù)后較好，5年生存率86.4%，10年生存率86.4%，大多患者死于非本病相關(guān)的其他疾病[3]。

MAC診斷主要依靠病理診斷（包括光鏡及免疫組化），其病理特點有：①腫瘤細(xì)胞為基底樣和鱗狀細(xì)胞團、條索狀、腺管樣排列；②在真皮淺部可見較多角質(zhì)囊腫形成，越往深部，角質(zhì)囊腫越少[11]；③可向毛發(fā)及汗腺分化；④免疫組化可見CEA、EMA、CK陽性[11-13]；⑤腫瘤細(xì)胞可向深部浸潤，常侵犯橫紋肌、神經(jīng)周圍、血管外膜、軟組織及骨膜。生長在陰莖根部的MAC須與陰莖癌鑒別，同時還須與以下皮膚良惡性腫瘤鑒別：汗腺癌、結(jié)締組織增生性毛發(fā)上皮瘤、硬化性基底細(xì)胞癌、腺鱗癌或者鱗狀細(xì)胞癌、良性汗管瘤、毛發(fā)腺瘤等[14、15]。

MAC的治療包括手術(shù)治療和放療，一般以手術(shù)治療為主，術(shù)后可輔以放療，幾乎不主張化療。手術(shù)治療包括局部切除、廣泛切除術(shù)以及Mohs顯微鏡外科手術(shù)（Mohs Micrographic Surgery，MMS），國外關(guān)于MMS對MAC治療后復(fù)發(fā)率報道不一，最新資料(SEER數(shù)據(jù)庫)報道行MMS手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率低，而術(shù)后行局部輔助化療對局部復(fù)發(fā)無影響[3]。

總之，微囊性附屬器癌少見，且臨床表現(xiàn)無特殊，加之惡性程度低，病程長，易忽視或誤診為良性病變，該患者術(shù)后病理初診即誤診為良性病變。因此，臨床上在上述常見部位出現(xiàn)腫塊，當(dāng)組織學(xué)檢查不能明確診斷時，請結(jié)合臨床病史，并建議行免疫組化檢查。治療上本病主要以手術(shù)治療為主，對于本例患者，由于來我院就診時局部包塊已被切除，切除后糜爛面擴散至陰囊，與患者及其家屬知情同意后，給予行局部放療，密切隨訪。

1.Marc Abbate, MD, Nathalie C.Zeitouni, MDCM, Frcpc,Marie Seyler,BA et al.Clinical Course, Risk Factors,and Treatment of Microcystic Adnexal Carcinoma: A Short Series Report[J].The American Society for Dermatologic Surgery,2003, 29:1035-1038.

2.Sebastien TS,Nelson BR,Lowe L,et al.Microcystic adnexal carcinoma[J].Am Acd Dermatol，1993,29:840-845.

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4.龐毓凌,于淞,張梅兮,等.皮膚微囊腫性附屬器癌（附1例報告）[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,1995,9(1):40.

5.王彩芹.微囊腫性附屬器癌[J].中華皮膚科雜志,2000,33(2):131.

6.江明.微囊腫性附屬器癌1例[J].嶺南皮膚性病科雜志,2002,9(3):222.

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10.李宏偉，黃勇，李春光.頦前硬化性汗腺導(dǎo)管癌1例[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2008，13（8）：518.

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15.王曉利,楊華,柴克勤.乳腺大汗腺癌1例[J].罕少疾病雜志,2001,8(3):47.

陰莖根部微囊腫性附屬器癌1例

R737.9

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.016

陳垚，女，安徽醫(yī)科大學(xué)2005級本碩連讀，腫瘤內(nèi)科碩士研究生。

孫國平

2011-08-30

圖1 (HE×100) 表皮出現(xiàn)Paget樣改變；圖2 (HE×40) 腫瘤細(xì)胞呈腺管樣或條索狀排列，可見角質(zhì)囊腫形成；圖3(HE×200) 細(xì)胞輕度異型，核染色質(zhì)粗，可見小核仁；圖4 (HE×100) 間質(zhì)纖維化伴玻璃樣變性，未見神經(jīng)侵犯。