周福慶，龔洪翰

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006

患者，男性，26歲，因頭暈不適月余于2009年3月來我院就診，查體、神經(jīng)生理學(xué)檢查未見明顯陽性體征，EDSS評分為0。體溫36.9℃，脈搏72次/分，呼吸18次/分，血壓110/65 mmHg。實驗室檢查未見明顯異常。MRI平掃腦內(nèi)未見明顯異常信號，僅見頸髓點狀異常信號影，增強掃描未見明顯異常強化。MRI擬診：顱腦未見明顯異常，隨診復(fù)查。

2010年1月患者出現(xiàn)癥狀加重并出現(xiàn)乏力、視物模糊、聽力下降等癥狀再次來我院就診，EDSS評分2.0分，腦脊液檢測未見明顯異常改變。門診MRI平掃示左側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)團片狀稍長T1稍長T2信號影，增強掃描左側(cè)腦室旁病灶呈環(huán)形強化(如圖1)，脊髓未見明顯病灶。MRI擬診：顱內(nèi)異常信號，考慮多發(fā)性硬化可能。經(jīng)過治療后35天患者癥狀稍有緩解，復(fù)查MRI病灶未見明顯異常強化(如圖2)。2010年10月患者再次出現(xiàn)癥狀加重并出現(xiàn)性格改變?nèi)缫钟舯憩F(xiàn)，復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳葉白質(zhì)區(qū)等新增紡錘形病灶6個(如圖3)。MRI診斷：多發(fā)性硬化，復(fù)發(fā)-緩解型，急性期。

圖1 男性患者，27歲，第二次臨床發(fā)作。MRI顯示病灶位于左側(cè)側(cè)腦室旁，如1A (T2WI)、1B (T1WI)、1C (T2-FLAIR)和1D (T1-CE)。Fig 1 Male patient, 27 years old, the second attack. The lesion located besides the left lateral ventricle.

圖2 男性患者，27歲，第二次臨床發(fā)作后緩解期(T1-CE圖)，病灶強化消失.Fig 2 Male patient, 27 years old, the second remitting. No enhance in the lesion located beside the left lateral ventricle.

討論

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是一種相對常見的自身免疫性疾病，該病在歐美發(fā)病較多，青、中年多見，女性多于男性，是非外傷性致殘的主要原因之一。在我國，MS發(fā)病率相對較低，但隨影像診斷技術(shù)的改進及對該病認(rèn)識的深入，其發(fā)病率有上升的趨勢。

MS的臨床發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)癥狀通常持續(xù)大于24 h且通常較長，并不能由其他疾病解釋、無體溫升高或感染的癥狀兩次獨立的發(fā)作間隔時間必須大于30天。MS的臨床癥狀主要受病灶所影響的神經(jīng)組織而定，包括視力受損(視神經(jīng)病變)、麻木、感覺異常、肢體無力、平衡失調(diào)、行動不便、口齒不清、暈眩、大小便機能失調(diào)等癥狀，這些癥狀缺乏特異性，故而初期不易被發(fā)現(xiàn)。本病過去被認(rèn)為是白質(zhì)變性性疾病[1]，多發(fā)性脫髓鞘斑塊為其特征性病理改變，多發(fā)生于側(cè)腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓等區(qū)域白質(zhì)，尤其多見于側(cè)腦室體及前角部位，急性期病灶在3～4周內(nèi)可出現(xiàn)環(huán)形或不均強化改變。近年病理及MRI均證實MS患者存在較為廣泛的灰質(zhì)病變[2,3]?，F(xiàn)在認(rèn)為，MS的三個主要的特征是病灶的時間和空間上的多發(fā)性，腦萎縮及認(rèn)知功能異常。依據(jù)2005年McDonald修訂標(biāo)準(zhǔn)[4]，MS的診斷主要依賴于影像學(xué)診斷，要求評估時間上和空間上的多發(fā)性，空間上的多發(fā)性包括下列中的任何三個：①≥1的腦/脊髓的Gd增強病灶或在腦/脊髓9個≥3 mm的T2高信號無增強病灶；②≥1幕下或脊髓病灶(≥3 mm)；③≥1近皮質(zhì)病灶(≥3 mm)；④≥3室周病灶(≥3 mm)。時間上的多發(fā)性至少包含以下1項：①明確的第2次臨床發(fā)作；②在初次發(fā)作后≥3個月檢測到和初次發(fā)作不同位置的Gad增強病灶；③在首次臨床發(fā)作基礎(chǔ)掃描30天后檢測到新的T2病灶。因此，診斷MS并非一定需要等待2次發(fā)作，一次典型發(fā)作加MRI的證據(jù)應(yīng)該足夠診斷MS[2]。

在2009年多發(fā)性硬化協(xié)會(Consortium of Multiple Sclerosis Centers)推薦的MRI方案中，首先需要獲得包含對比劑增強的基線(baseline)腦MRI，假如存在脊髓病灶相關(guān)癥狀或者無疾病腦活動證據(jù)時需要獲取脊髓MRI；假如出現(xiàn)以下情形：①突然的臨床癥狀加重，②對診斷的重新評價，③開始或調(diào)整治療時需要重復(fù)MRI掃描；臨床癥狀不明顯的活動患者，可考慮每1～2年使用MRI進行評估[5]。

在本例中，患者首次出現(xiàn)癥狀是不典型，且病灶單個、形態(tài)學(xué)不典型，回顧性分析認(rèn)為診斷為臨床孤立綜合征(clinically isolated syndrome，CIS)或影像孤立綜合征(radiology isolated syndrome，RIS)應(yīng)該是較為合理的。CIS或RIS應(yīng)該引起臨床的重視，因為大約有30%～70%的CIS[6,7]或15%的RIS患者會發(fā)展或轉(zhuǎn)化為MS[8,9]，如不及時治療可能會錯失延遲不可逆性殘疾發(fā)作的重要機會窗口。本例中，患者第二次發(fā)作出現(xiàn)典型的“煎蛋征”及環(huán)形強化，而首次發(fā)作MRI未見頸髓點狀信號，雖嚴(yán)格按照診斷標(biāo)準(zhǔn)不能完全滿足診斷要求，但該患者病灶形態(tài)典型，且治療1個月后強化消失，癥狀減輕，支持MS的診斷。第三次的發(fā)作，充分證實本病的診斷。本例患者并非特殊病例，從回顧分析角度考慮應(yīng)該還是較為典型的MS改變，但在單次的診斷中，首次診斷時應(yīng)該考慮到有MS的可能，再次發(fā)作時應(yīng)該提示MS診斷，其診斷還需和一些相關(guān)疾病鑒別診斷。此外，高級磁共振功能成像技術(shù)如DWI、DTI、MRS、SWI有助于MS的診斷[10]。

[References]

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南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院龔洪翰教授點評：

本例MRI特點：本例患者為青年男性，首發(fā)癥狀較輕且不典型?；仡櫺钥v向分析，病例具有典型的時間上多發(fā)和空間上的多發(fā)特點。然而，從單次MRI掃描來看，并未發(fā)現(xiàn)明顯的腦內(nèi)病灶。再次發(fā)作是病灶仍為單個病灶，但其位于MS病灶較為常見部位—側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)，且具有較為典型的MS病灶特點，并出現(xiàn)環(huán)形強化，治療后后病灶強化消退。第三次發(fā)作后的MRI數(shù)據(jù)充分證實了MS的診斷。

鑒別診斷思路：對于早期診斷的MS患者，尤其應(yīng)該注意與其他可能的疾病相鑒別，必要時應(yīng)該進行充分的實驗室及其他相關(guān)檢查。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)病灶及反復(fù)病程的常見疾病有以下幾類：

1.結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。

2.感染性疾病，如Lyme病、梅毒等螺旋體感染、腦囊蟲、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。

3.肉芽腫性疾病，如結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫等。

4.遺傳代謝性疾病，如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(CADASIL)等。

5.其他脫髓鞘疾病，如視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、脫髓鞘假瘤等。

6.其他疾病，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、淋巴瘤。

診斷啟發(fā)：多發(fā)性硬化在臨床常并非少見病例，典型MS診斷并不困難。一般認(rèn)為，MS的三個主要的特征分別是病灶的時間上和空間上的多發(fā)性，腦萎縮及認(rèn)知功能異常。MS患者的病灶具有自身形態(tài)學(xué)特點，病灶多分布于側(cè)腦室周圍，單發(fā)無強化的稍長T1稍長T2信號改變小病灶客觀上不能達(dá)到MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)、也易為臨床工作者主觀忽視。本例經(jīng)驗提示，青年人腦白質(zhì)稍長T1稍長T2信號改變，診斷與鑒別診斷時應(yīng)該考慮到多發(fā)性硬化或臨床孤立綜合癥(CIS)的可能性，需引起臨床重視，注意隨訪至證實或排除多發(fā)性硬化為止。此外，早期合理的治療能加快患者臨床功能恢復(fù)，減緩腦萎縮進程，減少神經(jīng)功能障礙。