金曉紅 周肖艷 李夢琳

Evan’s綜合征系自身免疫機制產(chǎn)生特異性自身紅細胞和血小板抗體，導(dǎo)致溶血性貧血和血小板減少，即自身免疫溶血性貧血(AIHA)+免疫性血小板減少性紫癜(ITP)。Evan’s綜合征的病因不明，部分兒童病例與病毒感染有關(guān)，呈急起發(fā)病，其余病例的原發(fā)病為自身免疫系統(tǒng)疾?。?］。我科于2009年8月18日收治1例Evan’s綜合征的患兒，經(jīng)積極有效的治療與護理，患兒于2009年9月16日康復(fù)出院?，F(xiàn)將護理體會報道如下。

1 病例介紹

患兒，男。9歲2個月。主因2個月前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼黃，進行性加重，乏力，尿色深黃，無鼻衄、牙齦出血、黑便。8月16日查血紅蛋白(Hb)71 g/L，總膽紅素80.8μmol/L，直接膽紅素16 μmol/L，AST 16.8 U/L。8月17日轉(zhuǎn)我院門診查 H b 63 g/L，尿膽原(+++)，尿膽紅素(+)，Coomb’s試驗陽性，B超示脾腫大于8月18日10:00收入院。初步診斷:溶血性貧血。入院查體:患兒神志清，體溫36.8℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓100/60 mmHg。重度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無明顯黃染，腹部平坦，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下2 cm，質(zhì)軟，排茶色尿。入院后遵醫(yī)囑予甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎，碳酸氫鈉堿化尿液，還原型谷胱甘肽保護肝臟，氯化鉀溶液補鉀，兒童ⅤD鈣咀嚼片補鈣。病程中患兒Hb降至49 g/L，PlT降至35×109/L;出現(xiàn)頭脹，解紅茶色尿。遵醫(yī)囑予吸氧，甲潑尼龍琥珀酸納加量，輸注洗滌紅細胞300 ml;結(jié)合患兒外祖母“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，其母“強直性脊柱炎”的家族史，診斷Evan’s綜合征。血小板抗體中IgA、IgG陽性，支持診斷。遵醫(yī)囑予人免疫球蛋白加速清除血小板抗體，抑制免疫反應(yīng)［2］;8月28日查Hb 83 g/L，PLT 78×109/L;患兒尿色轉(zhuǎn)為深黃，甲潑尼龍琥珀酸鈉逐漸減量，9月21日查Hb 139g/L，PLT 180×109/L。予患兒帶藥出院。

2 護理

2.1 病情觀察

2.1.1 溶血進展的動態(tài)觀察 觀察溶血的進展狀況，正確記錄患兒排尿情況，密切注意尿色、尿量的變化。若尿色由醬油色變?yōu)闈獠枭僮優(yōu)榈枭俚侥螂[血說明溶血得到控制。觀察患兒的面色、唇色及指、趾甲端的色澤，血常規(guī)的變化、黃疸和面色蒼白是否有進行性加重等，以判斷溶血是否得到控制。如果Hb升高、面色轉(zhuǎn)紅、黃疸減輕，說明貧血減輕，溶血得到控制。另外輸血后，也可使面色轉(zhuǎn)紅潤，如果只是一過性的面色轉(zhuǎn)紅，說明溶血還是沒控制。

2.1.2 出血的觀察 密切觀察患兒有無出血狀況發(fā)生，如皮膚黏膜、消化道、顱內(nèi)等部位。監(jiān)測患兒生命體征、神志、瞳孔變化，監(jiān)測血小板數(shù)量［3］。本例患兒無出血癥狀，但病程中有胃部不適，故在密切觀察有無內(nèi)臟出血的同時教會患兒及家屬共同觀察大便顏色，做好飲食指導(dǎo)，取得配合。

2.2 并發(fā)癥的預(yù)防和治療

(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。嚴重的溶血可導(dǎo)致貧血，加劇缺氧，患者可出現(xiàn)煩躁不安，應(yīng)教會患兒及其家屬自我監(jiān)測，包括頭暈、頭痛、氣促、耳鳴。護理過程中加強病情的監(jiān)測，做到認真觀察、正確分析、及時把握病情發(fā)展的方向。(2)酸中毒。密切觀察尿色、尿量、尿液性狀的改變，記錄24 h出入量，注意有無水腫。遵醫(yī)囑靜脈輸注堿化液，補充維生素和電解質(zhì)。定期監(jiān)測血電解質(zhì)及二氧化碳結(jié)合力，以便及時發(fā)現(xiàn)異常情況。(3)感染。嚴格掌握激素使用的注意事項，安排患兒于非感染病房，保持皮膚、口腔、會陰部、肛周皮膚清潔。限制探視及陪護人員，室內(nèi)溫濕度適宜，勤通風(fēng)，每日空氣消毒1次。嚴格執(zhí)行無菌操作及消毒隔離制度，監(jiān)測體溫變化，該患兒住院期間未合并感染。

2.3 輸血的護理

《內(nèi)科輸血指南》指出:紅細胞破壞過多、丟失或生成障礙引起的慢性貧血伴缺氧癥狀，血紅蛋白低于60 g/L，可考慮輸注血細胞制品。洗滌紅細胞不會對受血者產(chǎn)生明顯的免疫干擾，是治療溶血性貧血有效的措施［4］。該患兒Hb＜49 g/L時遵醫(yī)囑予輸注洗滌紅細胞300 ml，輸血前遵醫(yī)囑常規(guī)應(yīng)用氫化可的松琥珀酸鈉，輸血開始10～20 min緩慢滴注，無不良反應(yīng)后加速靜滴。輸血過程中加強監(jiān)護，觀察尿量、尿色、黃疸、貧血的情況。以避免再次發(fā)生溶血，并判斷溶血是否得到控制。靜脈輸入免疫球蛋白時，注意保護靜脈和周圍皮膚，加強輸液巡視。

2.4 活動與飲食

急性期予患兒絕對臥床休息，減少耗氧。必要時可予吸氧，以利于糾正低氧血癥，防止心力衰竭、肺水腫的發(fā)生［5］。協(xié)助患兒進行生活護理。增加患兒營養(yǎng)，提供高蛋白、高維生素、易消化的食物，補充蛋白質(zhì)的分解。避免進食堅硬有刺的食物，防止損傷食管黏膜引起出血。避免進食可能加重溶血的食物，鼓勵患兒多喝水，勤排尿，加速毒物的排泄。

2.5 心理護理

該患兒為學(xué)齡兒童，處于形象邏輯思維向抽象邏輯思維過渡的轉(zhuǎn)折期，自我評價的獨立性日益增長，內(nèi)容逐漸擴大［6］。在向家屬講解疾病知識的同時應(yīng)多傾聽患兒的想法，多交流，爭取患兒與家屬的共同合作;并為其創(chuàng)造一個良好、寬松的環(huán)境，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。爭取早日出院，回歸校園。

2.6 出院指導(dǎo)

Evan’s綜合征為一種慢性且具有明顯復(fù)發(fā)傾向的難治性疾患。故出院后加強自我監(jiān)測非常重要，教會患兒及家屬觀察溶血及出血現(xiàn)象，如皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、瘀斑，出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血，解黑便、血尿或茶色尿等，如有異常及時就醫(yī)。并定期復(fù)查外周血象及尿潛血。家居生活中指導(dǎo)患兒要加強防護，避免劇烈活動，減少出入公共場所。

3 小結(jié)

Evan’s綜合征在兒童中并不少見，并且有逐漸增多的發(fā)病趨勢。護理研究也應(yīng)該緊密跟隨，如何在現(xiàn)在的診治方案中進一步減少并發(fā)癥的發(fā)生，針對學(xué)齡兒童人群做好心理護理，同時定期隨訪患兒，及時掌握病情變化，對于進一步研究該疾病的護理也是很有意義的。

［1］ 張之南，單淵東主編.協(xié)和血液病學(xué)［M］.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004:314.

［2］ 余 慧，金潤銘.重癥免疫性血小板減少性紫癜的治療進展［J］.中國小兒急救學(xué)，2009，16(4):323.

［3］ 覃秋玉.2例血栓性血小板減少性紫癜患者的護理［J］.護理實踐與研究，2007，4(1):52-53.

［4］ 楊小強.洗滌紅細胞臨床應(yīng)用100例效果觀察［J］.國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報，2007，13(20):46.

［5］ 白云霞.15例小兒蠶豆病的護理及預(yù)防［J］.護理實踐與研究，2007，4(13):30.

［6］ 郭念鋒，虞積生主編.心理咨詢師(基礎(chǔ)知識)［M］.北京:民族出版社，2005:218.