張曉嵐,李久宏,李 波,姜 奕
粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥1例
A case of mucosal lichen planus complicating disseminated superfcial porokeratosis
張曉嵐,李久宏,李 波,姜 奕
扁平苔蘚;汗孔角化癥;淺表性;播散性;粘膜
患者,男,33歲。主因面部散在丘疹19余年,口唇脫屑伴龜頭糜爛5個(gè)月,于2010年3月10日就診于我科門診?;颊?9年前面部散發(fā)丘疹,漸增多,未予診治;5個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口唇脫屑,龜頭糜爛,1個(gè)月前到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診,給予外用中藥(成分不明)治療,未見(jiàn)好轉(zhuǎn),遂于我院就診。既往無(wú)其它疾病史;其父患有淺表播散性汗孔角化癥。體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:面部散在數(shù)十個(gè)米粒大小的褐色環(huán)狀角化性丘疹,邊緣隆起(圖1a);口唇粘膜數(shù)片淡紅斑,表面附著鱗屑;口腔內(nèi)左側(cè)頰粘膜可見(jiàn)一網(wǎng)狀白色斑片;龜頭處亦可見(jiàn)數(shù)片淡紅斑,表面糜爛(圖1b)。輔助檢查:血、尿常規(guī)正常。口唇部皮損組織病理示:表皮角化過(guò)度,顆粒層楔形增厚,棘層肥厚,上皮腳增生下延,呈犬齒狀,基底層液化,真皮淺層大量單核細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)(圖2a)。頰粘膜白斑組織病理檢查示:表皮角化過(guò)度,可見(jiàn)典型的角化不全柱,其下方顆粒層消失,真皮內(nèi)見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2b)。診斷:①粘膜處扁平苔蘚(口唇、頰粘膜及龜頭),②淺表播散性汗孔角化癥(面部)。治療:曲安西龍片8mg 3/d口服,西替利嗪片10mg 1/d口服,轉(zhuǎn)移因子膠囊6mg 3/d口服;面部汗孔角化癥建議激光治療。兩周后,患者口唇及龜頭處糜爛面愈合,頰粘膜網(wǎng)狀白斑明顯消退,現(xiàn)繼續(xù)治療觀察中。
扁平苔蘚是一種原因不明的慢性或亞急性炎癥性皮膚病,常累及粘膜,其中口腔型最為常見(jiàn),僅次于皮膚。生殖器也是扁平苔蘚的好發(fā)部位,男性病人中,25%有生殖器受累,皮損與口腔扁平苔蘚相似。汗孔角化癥(porokeratosis,PK)是由Mibelli提出的一種少見(jiàn)的慢性皮膚病。皮損特征為一個(gè)或多個(gè)離心性環(huán)狀斑,中央呈輕度萎縮,邊緣堤狀角質(zhì)嵴圍繞。1986年,Chernesky等將汗孔角化癥分為6型[1]:①少見(jiàn)的經(jīng)典汗孔角化癥;②播散性淺表性光化性汗孔角化癥;③播散性掌跖汗孔角化癥;④點(diǎn)狀掌跖汗孔角化癥;⑤線狀或帶狀汗孔角化癥;⑥分散性足底汗孔角化癥,病理改變基本相同。本例患者扁平苔蘚和淺表播散型汗孔角化癥并發(fā),臨床上比較少見(jiàn)。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。
扁平苔蘚的發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、自身免疫、感染因素、精神神經(jīng)因素、藥物因素及酶的異常有關(guān)。淺表播散型汗孔角化癥的發(fā)病機(jī)制的研究較少。Wei等[2]在2004年報(bào)道該病致病基因位于18號(hào)染色體短臂。目前認(rèn)為汗孔角化癥激發(fā)因素可能包括放射、感染、外傷、免疫抑制等。免疫組化研究證明,免疫抑制誘導(dǎo)型汗孔角化癥有表達(dá)HLA-DR抗原的缺陷,推測(cè)是朗格漢斯細(xì)胞免疫監(jiān)視功能缺陷造成非正常角質(zhì)形成細(xì)胞增殖,且研究表明扁平苔蘚患者HLADR1抗原的陽(yáng)性頻率顯著高于正常人[3],但二者發(fā)病機(jī)制方面的聯(lián)系還有待研究。
目前對(duì)于扁平苔蘚的治療一般以口服皮質(zhì)類固醇激素,免疫抑制劑為主要治療方案,也可聯(lián)合窄譜中波紫外線治療,卡介菌多糖核酸治療以及口服柳氮磺胺吡啶治療[4-6]。汗孔角化癥可外用皮質(zhì)類固醇激素、免疫反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、激光、冷凍以及外科手術(shù)刮除等治療方法,配合口服阿維A治療,有一定的療效。但目前也有報(bào)道口服阿維A后,皮疹出現(xiàn)增多,皮損加重[7],所以臨床治療仍需進(jìn)一步探索。
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圖1 粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥患者皮損
圖2 粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥患者口唇及面部皮損組織病理
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R758.65;R758.74
B
1674-1293(2011)01-0051-02
2010-09-07
2010-10-20)
(本文編輯 敖俊紅)
110001 沈陽(yáng),中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科(張曉嵐,李久宏,李波,姜奕)
張曉嵐,女,在讀碩士研究生,研究方向:免疫皮膚病學(xué),E-mail: xiaolanzhang_84@163.com