張曉嵐，李久宏，李 波，姜 奕

粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥1例

A case of mucosal lichen planus complicating disseminated superfcial porokeratosis

張曉嵐，李久宏，李 波，姜 奕

扁平苔蘚；汗孔角化癥；淺表性；播散性；粘膜

臨床資料

患者，男，33歲。主因面部散在丘疹19余年，口唇脫屑伴龜頭糜爛5個(gè)月，于2010年3月10日就診于我科門(mén)診。患者19年前面部散發(fā)丘疹，漸增多，未予診治；5個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口唇脫屑，龜頭糜爛，1個(gè)月前到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，給予外用中藥（成分不明）治療，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，遂于我院就診。既往無(wú)其它疾病史；其父患有淺表播散性汗孔角化癥。體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：面部散在數(shù)十個(gè)米粒大小的褐色環(huán)狀角化性丘疹，邊緣隆起（圖1a）；口唇粘膜數(shù)片淡紅斑，表面附著鱗屑；口腔內(nèi)左側(cè)頰粘膜可見(jiàn)一網(wǎng)狀白色斑片；龜頭處亦可見(jiàn)數(shù)片淡紅斑，表面糜爛（圖1b）。輔助檢查：血、尿常規(guī)正常?？诖讲科p組織病理示：表皮角化過(guò)度，顆粒層楔形增厚，棘層肥厚，上皮腳增生下延，呈犬齒狀，基底層液化，真皮淺層大量單核細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)（圖2a）。頰粘膜白斑組織病理檢查示：表皮角化過(guò)度，可見(jiàn)典型的角化不全柱，其下方顆粒層消失，真皮內(nèi)見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2b）。診斷：①粘膜處扁平苔蘚（口唇、頰粘膜及龜頭），②淺表播散性汗孔角化癥（面部）。治療：曲安西龍片8mg 3/d口服，西替利嗪片10mg 1/d口服，轉(zhuǎn)移因子膠囊6mg 3/d口服；面部汗孔角化癥建議激光治療。兩周后，患者口唇及龜頭處糜爛面愈合，頰粘膜網(wǎng)狀白斑明顯消退，現(xiàn)繼續(xù)治療觀察中。

討論

扁平苔蘚是一種原因不明的慢性或亞急性炎癥性皮膚病，常累及粘膜，其中口腔型最為常見(jiàn)，僅次于皮膚。生殖器也是扁平苔蘚的好發(fā)部位，男性病人中，25%有生殖器受累，皮損與口腔扁平苔蘚相似。汗孔角化癥（porokeratosis，PK)是由Mibelli提出的一種少見(jiàn)的慢性皮膚病。皮損特征為一個(gè)或多個(gè)離心性環(huán)狀斑，中央呈輕度萎縮,邊緣堤狀角質(zhì)嵴圍繞。1986年，Chernesky等將汗孔角化癥分為6型[1]：①少見(jiàn)的經(jīng)典汗孔角化癥；②播散性淺表性光化性汗孔角化癥；③播散性掌跖汗孔角化癥；④點(diǎn)狀掌跖汗孔角化癥；⑤線(xiàn)狀或帶狀汗孔角化癥；⑥分散性足底汗孔角化癥，病理改變基本相同。本例患者扁平苔蘚和淺表播散型汗孔角化癥并發(fā)，臨床上比較少見(jiàn)。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。

扁平苔蘚的發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、自身免疫、感染因素、精神神經(jīng)因素、藥物因素及酶的異常有關(guān)。淺表播散型汗孔角化癥的發(fā)病機(jī)制的研究較少。Wei等[2]在2004年報(bào)道該病致病基因位于18號(hào)染色體短臂。目前認(rèn)為汗孔角化癥激發(fā)因素可能包括放射、感染、外傷、免疫抑制等。免疫組化研究證明，免疫抑制誘導(dǎo)型汗孔角化癥有表達(dá)HLA-DR抗原的缺陷,推測(cè)是朗格漢斯細(xì)胞免疫監(jiān)視功能缺陷造成非正常角質(zhì)形成細(xì)胞增殖，且研究表明扁平苔蘚患者HLADR1抗原的陽(yáng)性頻率顯著高于正常人[3]，但二者發(fā)病機(jī)制方面的聯(lián)系還有待研究。

目前對(duì)于扁平苔蘚的治療一般以口服皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，免疫抑制劑為主要治療方案，也可聯(lián)合窄譜中波紫外線(xiàn)治療，卡介菌多糖核酸治療以及口服柳氮磺胺吡啶治療[4-6]。汗孔角化癥可外用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、免疫反應(yīng)調(diào)節(jié)劑、激光、冷凍以及外科手術(shù)刮除等治療方法，配合口服阿維A治療，有一定的療效。但目前也有報(bào)道口服阿維A后，皮疹出現(xiàn)增多，皮損加重[7]，所以臨床治療仍需進(jìn)一步探索。

[1] 江明. 肝硬變合并汗孔角化癥及原發(fā)性皮膚淀粉樣變1例 [J].皮膚病與性病, 2005, 27(2):61.

圖1 粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥患者皮損

圖2 粘膜處扁平苔蘚并發(fā)淺表播散性汗孔角化癥患者口唇及面部皮損組織病理

[2] Wei S, Yang S, Lin D, et al. A novel locus for disseminated superficial porokeratosis maps to chromosome 18p11.3 [J]. J Invest Dermatol, 2004, 123(5):872-875.

[3] 黃東輝. 扁平苔蘚研究的某些新進(jìn)展 [J]. 國(guó)外醫(yī)學(xué)性病學(xué)分冊(cè), 1996, 22(4):200-202.

[4] 劉凱, 汪盛, 萬(wàn)川, 等. 窄譜中波紫外線(xiàn)治療泛發(fā)性扁平苔蘚一例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2008, 37(2):122.

[5] 張淅, 姚瑤, 劉迎飛.卡介菌多糖核酸與曲安奈德治療潰瘍型口腔扁平苔蘚療效比較 [J]. 中國(guó)實(shí)用口腔科雜志, 2009, 2(12):747-748.

[6] Omidian M, Ayoobi A, Mapar MA, et al. Efficacy of sulfasalazine in the treatment of generalized lichen planus: randomized double-blinded clinical trial on 52 patients [J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2010, 24(9):1051-1054.

[7] 薛競(jìng), 王勤, 宋林春, 等.合并Mibelli型和單側(cè)線(xiàn)狀型汗孔角化癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) [J].嶺南皮膚性病科雜志,2009, 16(4):251-252.

R758.65；R758.74

B

1674-1293(2011)01-0051-02

2010-09-07

2010-10-20）

（本文編輯 敖俊紅）

110001 沈陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科（張曉嵐，李久宏，李波，姜奕）

張曉嵐，女，在讀碩士研究生，研究方向：免疫皮膚病學(xué)，E-mail: xiaolanzhang_84@163.com