趙敏 段楓 劉建國 戚曉昆 李麗萍

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種先天性顱底血管異常或其他疾病導(dǎo)致的顱內(nèi)血管異常血管網(wǎng)形成，其發(fā)病原因不明確，最早見于20世紀(jì)60年代日本報道，因腦動脈血管造影極似煙霧而得名［1］。其臨床表現(xiàn)主要為腦缺血或腦出血癥狀，無特異性，容易導(dǎo)致誤診、漏診。目前臨床診斷金標(biāo)準(zhǔn)為DSA，近年來CTA和MRA也對此病診斷有較多研究，但經(jīng)顱多普勒超聲在此領(lǐng)域的應(yīng)用尚屬于研究階段，因此本研究旨在通過經(jīng)顱多普勒超聲對成人煙霧病進(jìn)行檢測，從而探索更安全、創(chuàng)傷更小、效果更好的診斷方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院經(jīng)影像檢查診斷為煙霧病患者20例，其中男11例，女9例;年齡19～60歲，平均年齡(36±9)歲;病程1 d～12年。既往有頭痛8例，頭暈4例，糖尿病1例，反復(fù)肢體無力5例，癲癇2例，所有患者最終經(jīng)MRA和(或) DSA檢查確診。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］按照日本煙霧病研究委員會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合:(1)頸內(nèi)動脈末端(TICA)和(或)大腦前(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)近端狹窄或閉塞;(2)動脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng);(3)病變?yōu)殡p側(cè)性。并排除以下疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、顱外傷、放射線頭部照射和甲亢等。排除兒童單側(cè)病變。

1.3 臨床癥狀 成人煙霧病病史較長，癥狀隱匿且沒有特征。癥狀主要是由于腦缺血、缺氧或腦出血所致，起病時頭暈嘔吐、意識不清5例，肢體無力伴言語不清3例，肢體無力8例，頭痛伴偏側(cè)肢體癱瘓及麻木4例。本研究患者中入院后檢查有7例發(fā)現(xiàn)有腦出血，腦梗死13例。

1.4 影像學(xué)表現(xiàn) 其中12例經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)，腔隙性梗死4例，基底節(jié)區(qū)梗死1例，多發(fā)性梗死2例，腦萎縮2例，丘腦出血破入腦室1例，尾狀核出血破入腦室1例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例。20例患者均行MRI及MRA檢查。MRA結(jié)果顯示，頸內(nèi)動脈終末段及大腦前動脈、大腦中動脈近段狹窄或閉塞，腦基底部有異常血管網(wǎng)。累及雙側(cè)17例，單側(cè)3例。MRI結(jié)果顯示腦室內(nèi)、腦室質(zhì)出血后表現(xiàn)者7例，其中伴有缺血灶2例;另13例示多發(fā)大片梗死，病灶彌散，大小不等;15例MRI T2像顯示單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈正常血管流空影消失或纖細(xì)，在顱底及底節(jié)區(qū)T1可見異常血管流空影，提示煙霧病可能。9例再行DSA檢查，結(jié)果與相應(yīng)MRA影像大致相符，并可更加清晰顯示煙霧血管及側(cè)支循環(huán)情況。

1.5 檢查方法 本研究采用EME公司CompanionⅡ經(jīng)顱多普勒超聲診斷儀，2 MHz探頭經(jīng)顳窗檢查大腦中動脈、頸內(nèi)動脈終末段、大腦前動脈和大腦后動脈，經(jīng)枕窗檢查椎動脈和基底動脈，經(jīng)眼窗檢查眼動脈和頸內(nèi)動脈虹吸段。收集并統(tǒng)計分析大腦中動脈的收縮峰值血流速度(Vp)和脈動指數(shù)(PI)。

1.6 煙霧病影像分期標(biāo)準(zhǔn)［3］Ⅰ期:各分支動脈走行正常;Ⅱ期:大腦中動脈近端明顯狹窄，但遠(yuǎn)端分支尚正常;Ⅲ期:大腦中動脈近端嚴(yán)重狹窄或閉塞，未見遠(yuǎn)端分支。

1.7 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，計量資料以ˉx±s表示，采用t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

對本研究共20例患者的影像結(jié)果進(jìn)行分析，Ⅰ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。Ⅱ期患者Vp明顯升高，而PI值下降，3組Vp和PI差異均有統(tǒng)計學(xué)差異意義(P＜0.05)。見表1。

3 討論

成人煙霧病TCD表現(xiàn):(1)TCD能有效發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈終末段狹窄，主要表現(xiàn)為血流速度異常升高，收縮期血流速度明顯近狹窄遠(yuǎn)端血流流速下降，頻譜紊亂呈渦流或湍流頻譜。(2)大腦中動脈起始段閉塞時，TCD主要表現(xiàn)為閉塞支動脈血流流速明顯緩慢，搏動減弱，頻譜呈波浪狀改變，且同一深度可見不同形態(tài)的血流頻譜，部分紊亂并聞及血流雜音。(3)TCD對異常代償血管網(wǎng)的形成有一定的診斷價值，主要表現(xiàn)為直接顯示異常血流頻譜，包括軟腦膜及其它吻合支擴(kuò)張。當(dāng)異常代償血管網(wǎng)與頸外動脈分支有吻合時，其分支血流速度增快，可呈顱內(nèi)血流頻譜形態(tài)改變。當(dāng)異常血管網(wǎng)與椎基底動脈分支相吻合時，其血流速度代償性增快，頻譜通常正常，部分可見渦流形成。而頸內(nèi)動脈閉塞累及眼動脈時，可出現(xiàn)眼動脈血流方向逆轉(zhuǎn)，呈血流反向，并且血流頻譜形成與顱內(nèi)動脈相似。

表1 3期煙霧病患者血流動力學(xué)特征 ±s

表1 3期煙霧病患者血流動力學(xué)特征 ±s

注:與Ⅰ期比較，*P＜0.05;與Ⅱ期比較，#P＜0.05增高，頻窗充填;鄰

分期 Vp(cm/s)PIⅠ期(n=6)86±11 0.99±0.22Ⅱ期(n=9) 113±22* 0.63±0.11*Ⅲ期(n=5) 40±10*# 0.71±0.09*# F值84.54 11.874

煙霧病是一種病因未明的慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病，其主要病理改變包括頸內(nèi)動脈終末段、大腦中動脈及大腦前動脈的起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，變多數(shù)累及雙側(cè)，并且顱底多發(fā)異常代償血管網(wǎng)形成。Fukui等［4］認(rèn)為煙霧病癥狀無特異性，兒童以缺血癥狀為主，而成人則以出血為主，本研究20例患者中腦出血12例，發(fā)生率高達(dá)60%。

目前臨床診斷以DSA為主，但其檢查創(chuàng)傷及風(fēng)險均較大，且費用較高，而TCD具有簡單、無創(chuàng)、低廉的優(yōu)勢，很好的彌補了DSA檢查的缺點。因此本研究采用TCD對成人煙霧病進(jìn)行研究，以便探索既有效，又價格低廉、簡單方便的檢查手段。本研究發(fā)現(xiàn)對本研究共20例患者的影像結(jié)果進(jìn)行分析，Ⅱ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。經(jīng)過方差分析，Ⅱ期患者Vp明顯升高，而PI值下降。而煙霧病TCD表現(xiàn)形態(tài)主要體現(xiàn)在流速和血管搏動方面，與其狹窄程度及部位相關(guān)，通過直接或間接的血流動力學(xué)表現(xiàn)，也對異常血管網(wǎng)的開放有一定的診斷意義。

TCD技術(shù)在顱內(nèi)血管疾病的應(yīng)用比較成熟，但在煙霧病的應(yīng)用尚屬于研究階段，目前臨床尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究通過Vp及PI等參數(shù)將煙霧病的血流動力學(xué)改變量化，能一定程度反應(yīng)成人煙霧病血流特征，特別對其異常血管網(wǎng)的開放有直接或間接的提示，并且TCD檢查具有價格低廉、操作簡單、無創(chuàng)傷的優(yōu)點，非常值得在臨床廣泛推廣。

1 高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病臨床特點分析.中華神經(jīng)科雜志，2006，39:176-179.

2 Reinhard M，Müller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion-cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns.Acta Neurochir(Wien)，2003，145:1053-1059.

3 李堯，龔浠平，李征，等.TCD對不同病變程度煙霧病的血流動力學(xué)參數(shù)的檢測研究，2005，4:615-617.

4 Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al.Moyamoya disease.Neuropathology，2000，20 Suppl:61-64.