石 進

（江蘇省泗洪縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科，江蘇 泗洪 223900）

1 臨床資料

例1：58歲。因“絕經(jīng)后18年，陰道不規(guī)則流血1個月余” 于2009年2月3日收入院?；颊?個月前出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血，量時多時少，淋漓不盡，無腹痛、腹脹，無消瘦及排便困難。于2009年1月17日彩超檢查：子宮萎縮，宮頸后下方探及一7.0cm×6.0cm×5.8cm不均質(zhì)包塊，邊界清，內(nèi)回聲不均質(zhì)，血流信號豐富。2月11日陰道后壁黏膜組織活檢，病理：陰道黏膜上皮中度不典型增生，局灶重度不典型增生。月經(jīng)史：14 4～5/28～30 40歲，4-0-0-4。入院查體：T36.5 ℃，Bp 110/70mmHg 神志清，心肺無異常，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及。婦檢：外陰已婚經(jīng)產(chǎn)式；陰道暢，少量暗紅色血液，陰道后壁與直腸間及一7.0cm×6.0cm襯托6.0cm大小包塊，界清，質(zhì)地中等，無壓痛，陰道后壁上1/3處黏膜破潰，陰道穹隆及宮頸未見腫瘤侵及，宮頸及子宮萎縮，雙側(cè)附件未及異常。直腸指檢：包塊位于直腸與陰道壁間，未侵及直腸，指套無血染。入院診斷：陰道后壁腫瘤（惡性？） 治療經(jīng)過：于2009年2月17日行手術(shù)治療，術(shù)中探查，腹腔臟器無粘連，無腹水，子宮萎縮，雙側(cè)附件無異常，子宮直腸陷凹見腫瘤浸透，直徑約1cm灰白色菜花樣組織，與宮頸關(guān)系不密切，行子宮廣泛切除+陰道壁及腫瘤切除術(shù)，在分離腫瘤與直腸時，見局部粘連，切除部分直腸壁，并行直腸修補。切除陰道腫瘤及陰道壁上1/2。手術(shù)順利，術(shù)中失血約1000mL。術(shù)后病理：陰道壁乳頭狀腺癌，I～II級，累及宮頸，未累及直腸黏膜。術(shù)后診斷：陰道后壁乳頭狀腺癌（II期）。術(shù)后腹部切口脂肪液化，予換藥，愈合后于3月6日轉(zhuǎn)腫瘤科化療。

例2：71歲。因“排便困難3年余，下腹痛1個月”于2011年3月4日收入院?；颊呓^經(jīng)20年，絕經(jīng)后無明顯不適，三年前覺排便困難，未檢查及治療，近1個月來出現(xiàn)下腹部持續(xù)性疼痛，有肛門墜脹感，無消瘦及陰道出血。彩超提示：盆腔內(nèi)探及大小約12.3cm×10.6 cm×10.2 cm低回聲，形態(tài)規(guī)則，CDFI于其內(nèi)探及星點狀血流信號，于其前上方探及子宮約4.6cm×4.3cm×3.2cm大小，考慮盆腔實質(zhì)性占位。進一步MRI檢查：盆腔子宮后方見約12.0cm×10.0cm大小實質(zhì)性腫塊，呈T1W1等低信號，T2W1抑脂高信號，信號欠均勻，邊界清楚，可見分葉，增強掃描：病灶明顯強化，子宮、膀胱受壓前移，直腸受壓后移，考慮：子宮直腸窩占位，惡性肉瘤可能性大。入院查體：T 36.4℃ Bp 150/90mmHg 神志清，心肺無異常，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及。婦檢：外陰已婚經(jīng)產(chǎn)式；陰道受后壁腫瘤擠壓，但陰道黏膜正常，無破潰，陰道壁與腫瘤關(guān)系緊密，陰道后壁與直腸間及一10cm×10cm大小包塊，界清，質(zhì)地中等，無壓痛，宮頸萎縮，子宮及雙側(cè)附件觸診不滿意。直腸指檢：包塊位于直腸與陰道壁間，未侵及直腸。入院診斷：盆腔占位 肉瘤？ 治療經(jīng)過：于2011年3月5日行手術(shù)探查，術(shù)中見：腹膜光，腹腔臟器無粘連，無腹水，子宮、卵巢萎縮，輸卵管正常，子宮直腸陷凹見腫瘤突起直徑約12cm，將子宮頂向前上方，未突破盆底腹膜。切除雙側(cè)附件，離斷宮旁韌帶，上提子宮，打開子宮直腸陷凹達(dá)瘤體，見瘤體組織糟脆，魚肉樣。剝除瘤體，瘤體與子宮及宮頸無明顯關(guān)系，與直腸界限清楚，與陰道后壁無界限，剝除瘤體過程中陰道后壁穿透，考慮腫瘤可能來源于陰道后壁。完整取出腫瘤約1000g，切除子宮，瘤腔出血，止血非常困難，最終用紗布條（長2.5m）填塞盆底壓迫止血，紗條從陰道后壁引出。術(shù)中出血約5000mL，輸血6000mL。術(shù)后在ICU監(jiān)護治療10d后轉(zhuǎn)出。術(shù)后病理：腫瘤為梭形細(xì)胞瘤，傾向于高分化平滑肌肉瘤。術(shù)后診斷：陰道后壁高分化平滑肌肉瘤。術(shù)后出現(xiàn)右下肺炎、下肢深靜脈血栓形成、腹部切口裂開等并發(fā)癥，相應(yīng)予加強抗炎、溶栓、切口二次縫合等治療，效果好。共住院治療39d，術(shù)后未做腫瘤后續(xù)治療。

2 討 論

原發(fā)性陰道惡性腫瘤少見，僅占婦科惡性腫瘤的3%～5%[1]，病理類型以鱗狀細(xì)胞癌（83.4%）為主，還包括陰道腺癌（9.3%）、陰道肉瘤（2.6%）和惡性黑色素瘤（2.6%）以及一些少見的病理類型，如小細(xì)胞癌、淋巴瘤、類癌及未分化癌。陰道鱗癌和腺癌病灶多數(shù)為外生型，內(nèi)生型少見，陰道平滑肌肉瘤常呈局限性生長，可有假包膜[2]。目前對于陰道癌尚無統(tǒng)一規(guī)范的治療模式。本文兩例陰道后壁惡性腫瘤（一例陰道腺癌、一例陰道平滑肌肉瘤）呈內(nèi)生型局限性生長，為手術(shù)治療提供了機會，但同時也增加了手術(shù)難度和風(fēng)險?，F(xiàn)結(jié)合病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻對原發(fā)性陰道惡性腫瘤的臨床特點及治療方法進行探討。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤病因。陰道癌因為發(fā)病少，病因至今仍不是很明確。陰道原位癌或浸潤癌與宮頸癌的有些高危因素相關(guān)：多性伴，早期發(fā)生性生活、吸煙、HPV感染。曾經(jīng)患肛門生殖器腫瘤，尤其是CIN、宮頸癌病史者，罹患陰道癌的風(fēng)險相對較高。Daling等[3]對陰道癌病因等進行一項以人群為基礎(chǔ)的研究，結(jié)果顯示有5個以上性伴侶、初次性生活年齡小于17歲以及吸煙婦女患陰道癌的風(fēng)險高2～3倍，30%的陰道癌患者曾有肛門生殖器腫瘤史；超過80%的陰道原位癌和超過60%的患者組織中檢測到HPV-DNA。另外認(rèn)為陰道受到長期慢性刺激（如長期放置子宮托）、有盆腔放射治療史、先天性或后天性獲得性和人工性免疫抑制患者、雌激素水平低下者陰道癌的發(fā)生率較高。陰道透明細(xì)胞癌，多數(shù)是由于其母親在孕期服用了乙烯雌酚（DES）所致。國外報道[3,4]，20世紀(jì)60年代，孕婦廣泛使用乙烯雌酚使得出生的女嬰中陰道透明細(xì)胞癌的發(fā)病率驟升，但對正常人來說，該病患病率僅為1/1000。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者年齡與病理類型關(guān)系。原發(fā)性陰道惡性腫瘤其不同病理類型發(fā)病年齡有所不同，鱗癌、腺癌、惡性黑色素瘤、子宮平滑肌肉瘤好發(fā)于絕經(jīng)前后婦女，透明細(xì)胞癌常出現(xiàn)在青春期和青年期，常和在母體宮腔內(nèi)受過DES影響有關(guān)，而陰道葡萄狀肉瘤、內(nèi)胚竇肉瘤多見于幼女，幼女陰道惡性腫瘤中以葡萄狀肉瘤最為多見[5]。本文2例患者病理類型與年齡關(guān)系符合文獻報道。Hellman等[6]總結(jié)了341例原發(fā)性陰道惡性腫瘤患者資料，指出陰道惡性腫瘤的發(fā)病機制可能與年齡有關(guān)，年輕女性發(fā)病可能與HPV感染有關(guān)，年齡大的女性發(fā)病可能與激素和陰道創(chuàng)傷有關(guān)。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤的診斷 陰道惡性腫瘤最常見的癥狀是陰道流血和白帶增多，其次是陰道腫物、接觸性出血、陰道排液，早期常無癥狀，隨著病情進展，可出現(xiàn)腫瘤侵犯膀胱、尿道、直腸、輸尿管等鄰近器官的癥狀或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀，腫瘤巨大尚可引起膀胱、直腸的壓迫癥狀，而出現(xiàn)盆腔痛常是病變已超出陰道的信號；典型的體征為陰道壁腫物，可為菜花狀、結(jié)界狀、糜爛狀或潰瘍狀病灶，B超及MRI檢查對于確定病灶的大小、部位及陰道受累范圍較好，確診需通過活檢病理診斷。陰道癌的診斷比較困難，尤其是當(dāng)病變很小或者在陰道的下1/3處時窺器檢查很容易看不到而漏診，除非在拿開窺器的時候發(fā)現(xiàn)或者雙合診檢查發(fā)現(xiàn)了陰道內(nèi)的腫塊。有20%的陰道癌是在常規(guī)宮頸癌細(xì)胞學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞。確診一定要在可疑病灶部位活檢（腫塊、斑塊、潰瘍處），當(dāng)看不到病灶時要在陰道鏡下，通過醋白實驗和碘試驗在異常部位進行活檢。懷疑有膀胱直腸轉(zhuǎn)移的需要做膀胱鏡和直腸鏡檢查。對于陰道黑色素瘤活檢是否會增加腫瘤轉(zhuǎn)移機會一直是臨床醫(yī)師所關(guān)注的問題，有研究表明，術(shù)前活檢不增加腫瘤轉(zhuǎn)移機會[7]。對于原發(fā)性陰道惡性腫瘤的診斷同時應(yīng)遵循以下幾條標(biāo)準(zhǔn)[5]：①腫瘤原發(fā)部位位于陰道，除外來自生殖器官或生殖器官以外的腫瘤轉(zhuǎn)移至陰道的可能；②腫瘤侵犯到宮頸陰道，并達(dá)到宮頸外口區(qū)域，應(yīng)診斷為宮頸癌；③腫瘤局限于尿道應(yīng)診斷為尿道癌。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤的治療。原發(fā)性陰道惡性腫瘤因其解剖部位上的特殊性使治療變得困難。目前沒有很統(tǒng)一的治療方案，因此往往要采取個性化的治療，根據(jù)患者的年齡、病變的分期和陰道受累部位制定治療方案，陰道上段癌可參照宮頸癌的治療原則，陰道下段癌可參照外陰癌的治療原則[8]。治療中要慎重考慮以下因素：膀胱、尿道、直腸距陰道腫瘤的遠(yuǎn)近，直接關(guān)系到是否可以采納大劑量的陰道放療；由于局部解剖的限制，如果不做盆腔廓清術(shù)，很難達(dá)到陰性的手術(shù)切緣 （如：切除所有的生殖器官，支持組織，直腸乙狀結(jié)腸，膀胱和淋巴）；性心理問題，主要是指患者是否希望保留有性功能的陰道。目前文獻[8,9]認(rèn)為多數(shù)陰道癌最好的治療方法是放療，其適用于I～IV期所有病例。近來有學(xué)者建議患者行近距離放療， I期陰道癌的患者如果病灶直徑大于2cm以及所有的II-IV期的患者都是外照射的適應(yīng)人群，可以補充近距離照射或者間質(zhì)近距離放療。至于手術(shù)治療，目前認(rèn)為應(yīng)強調(diào)個體化的原則，I期患者，病灶位于陰道上部，腫瘤直徑＜2cm，可以行陰道切除或者腔內(nèi)放療。病灶在陰道的中下部，最常選擇是放療。手術(shù)范圍：廣泛性子宮切除+上部陰道切除，雙側(cè)盆腔淋巴清掃。如果子宮已經(jīng)切除了，可以做陰道廣泛切除+雙側(cè)盆腔淋巴清掃。II期患者，新輔助化療后采取廣泛性的手術(shù)會優(yōu)于放療。呂琳[10]等報道1例陰道癌新輔助化療后采取廣泛性手術(shù)，取得滿意效果。IVa期患者，治療可選擇盆腔廓清術(shù)，特別是有膀胱陰道瘺和直腸陰道瘺者，以前做過盆腔放療的患者發(fā)生陰道癌，盆腔廓清也許是唯一的治療選擇[9]。本文兩例陰道后壁內(nèi)生型腫瘤，雖然體積巨大，但因其呈局限性生長，為手術(shù)完整切除瘤體提供了條件。特殊類型陰道腫瘤治療：陰道黑色素瘤的治療主要是腫瘤局部廣泛切除，術(shù)后應(yīng)用大劑量干擾素可能有助于改善預(yù)后。陰道葡萄狀肉瘤首選手術(shù)治療，腫瘤較大時，可在術(shù)前給予放療或化療。

原發(fā)性陰道惡性腫瘤的預(yù)后。影響陰道惡性腫瘤預(yù)后的因素有分期、組織學(xué)類型、腫瘤大小、治療方式等，其中分期對其預(yù)后影響最大。岑堯等[10,11]薈萃分析國內(nèi)1033例陰道癌病例，發(fā)現(xiàn)以中晚期病例占多數(shù)（II期占38.53%，III期占41.83%），I、II、III、IV期的5年生存率分別為72.4%、60.94%、46.83%、9.23%。由此可見，提高該類疾病的早期診斷率是改善其預(yù)后的關(guān)鍵。

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