鐘志敏，謝翠賢，胡 楝，余觀水，劉 超

廣東省高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東高州 525200

法洛四聯(lián)征（TOF）是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，占先心病的10%左右，隨著對TOF進(jìn)一步的認(rèn)識，手術(shù)技巧的改進(jìn)，以及術(shù)前診斷、麻醉、體外循環(huán)、術(shù)后監(jiān)護(hù)的發(fā)展，TOF根治術(shù)死亡率逐步降低，年齡越來越小，目前國外學(xué)者均主張早期行TOF根治術(shù)。2007年1月～2010年8月，我院共行3歲以下TOF外科手術(shù)177例，取得了滿意的臨床療效，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院177例TOF患兒，其中，男99例，女78例；年齡 3～36 個月，平均（16.0 ±2.2）個月；體重 3.0～14.0 kg，平均（11.2±2.0）kg。所有患兒均經(jīng)超聲心動圖、胸部X線和心電圖檢查確診為TOF，2009年起患兒均行心臟CT檢查。室間隔缺損（VSD）0.9～1.8 cm，主動脈騎跨 0.30～0.65，血紅蛋白（Hb）108～230 g/L，紅細(xì)胞壓積（HCT）0.32～0.60。 合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）16例，卵圓孔未閉21例，繼發(fā)孔房間隔缺損（ASD）6例，殘存左上腔靜脈5例，單冠脈畸形影響右室流出道2例，肺動脈閉鎖1例，中位心伴胸骨缺如1例。

1.2 手術(shù)方法

全部經(jīng)胸骨正中切口，常規(guī)升主動脈插管建立體外循環(huán)（CPB）。1例行中心分流姑息術(shù)。其余施行根治術(shù)者經(jīng)主動脈根部灌注含血心臟停搏液，自房間隔放置左心引流管。CPB中保持肛溫 25～28℃，灌注流量 80～120 ml/（kg·min），術(shù)中還根據(jù)患兒側(cè)支血管回流情況調(diào)整體溫和流量，保持HCT 0.20～0.25。所有患兒均采用血漿（血紅蛋白低者并用紅細(xì)胞壓積）、白蛋白預(yù)充，使用膜肺，并行改良超濾。取右心室流出道縱行切口探查，根據(jù)肺動脈瓣環(huán)及肺總動脈和分支發(fā)育情況決定是否跨環(huán)補(bǔ)片或擴(kuò)大至肺動脈遠(yuǎn)端，并探查VSD，VSD修補(bǔ)多經(jīng)右心房采用dacron片或牛心包修補(bǔ)，prolene線連續(xù)縫合，右后下角采用間斷褥式縫合加固，并注意縫合時避免損傷傳導(dǎo)束。VSD修補(bǔ)完成后，切除肥厚的壁、隔束及異常肌束，疏通右室流出道，維護(hù)室上嵴完整性，擴(kuò)大流出道采用自體心包或牛心包補(bǔ)片，右心室流出道心包補(bǔ)片102例，跨瓣環(huán)心包補(bǔ)片72例，其中加寬至左肺動脈12例，單冠脈畸形影響右室流出道1例行右室-肺動脈外管道，1例游離肺動脈與右室直接吻合。

合并動脈導(dǎo)管未閉者14例阻斷升主動脈前游離結(jié)扎，2例于體外循環(huán)下降溫減流量經(jīng)肺動脈切口縫閉。合并ASD者在TOF根治術(shù)完成后將其閉合，合并左上腔靜脈細(xì)者行臨時阻斷，粗者從冠狀靜脈竇另置引流管引流。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效

1例行中心分流姑息手術(shù)CPB時間41 min；其余行根治術(shù)的 CPB 時間 57～131 min，平均（88±21） min，主動脈阻斷時間 32～89 min，平均（47±14） min。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間 8～89 h，平均（13.12±3.22） h，ICU 治療時間 3～11 d，平均（5.48±1.05） d。術(shù)后并發(fā)癥有低心排出量綜合征7例，急性腎功能衰竭5例，消化道大出血2例，肺部感染5例，各種心律失常7例，不同程度胸腔積液8例。手術(shù)死亡6例，死亡率為3.39%，其中，4例死于術(shù)后低心排出量綜合征（1例為2歲患兒單冠脈畸形影響右室流出道行右室-肺動脈外管道，1例為合并肺動脈閉鎖，1例為中位心合并胸骨缺如Mcgoon比1.0），2例死于消化道大出血。

2.2 術(shù)后隨訪

術(shù)后125例隨訪2～36個月，生長發(fā)育與同齡正常兒童相當(dāng)，日?；顒訜o不適。心功能1～2級，無發(fā)紺。復(fù)查心臟彩超見心臟舒縮正常，各心腔大小在正常范圍，流出道通暢，無左向右殘余分流。胸部X線提示肺紋理正常，心腰無凹陷，心尖無明顯圓鈍上翹。

3 討論

3.1 手術(shù)時機(jī)

近年來隨著各心臟中心手術(shù)技術(shù)及麻醉、體外循環(huán)、術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)等相關(guān)專業(yè)技術(shù)、設(shè)備的不斷進(jìn)步完善，TOF根治術(shù)治療效果明顯提高，手術(shù)年齡更趨向于嬰幼兒，據(jù)文獻(xiàn)報道，目前國外學(xué)者均主張早期行TOF根治術(shù)，嬰幼兒TOF根治術(shù)死亡率為0～5%[1]；國內(nèi)趨向?qū)ΠY狀顯著者在嬰幼兒期手術(shù)[2-3]，根治術(shù)死亡率各心臟中心不同，劉錦紛等[3]報道連續(xù)115例小兒TOF根治術(shù)無死亡，劉迎龍等[4]報道TOF根治術(shù)成功率達(dá)98%以上，莫緒明等[5]報道TOF根治術(shù)死亡率為6.7%，我院近4年嬰幼兒TOF根治術(shù)死亡率為3.39%。

筆者的體會是，TOF者早期手術(shù)，有利于保護(hù)左右心室的功能，以促進(jìn)肺泡、肺血管的發(fā)育，減少慢性缺氧對心、腦、肝、肺、腎等重要器官的損害，促進(jìn)器官的正常生長和發(fā)育，還可以避免和減少惡性心律失常事件的發(fā)生。對于有癥狀的小嬰兒均應(yīng)手術(shù)，對于無特殊手術(shù)指征的病例，可擇期1～3歲手術(shù)；對于合并單冠脈畸形影響右室流出道者不是行TOF根治術(shù)禁忌，尹朝華等[6]報道TOF合并異常冠狀動脈根治術(shù)死亡率為7.7%；Mcgoon比＞1.2的患兒，行根治術(shù)較為安全，但對于嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良，Mcgoon比＜1.0的患兒，一期根治術(shù)手術(shù)風(fēng)險仍較高，先行姑息手術(shù)緩解缺氧，等待肺動脈發(fā)育改善再行二期根治術(shù)較為安全。

3.2 TOF根治術(shù)手術(shù)技術(shù)

筆者多經(jīng)右心房采用dacron片修補(bǔ)VSD（若為干下型VSD，則經(jīng)右室流出道切口修補(bǔ)），prolene線連續(xù)縫合，右后下角采用間斷褥式縫合加固，并注意縫合時避免損傷傳導(dǎo)束。溫樹生等認(rèn)為經(jīng)右房途徑有以下優(yōu)點(diǎn)[7]：①保護(hù)右室心肌的完整性，從而保護(hù)右室的功能；②避免損傷橫跨右室流出道的異常冠狀動脈；③避免右室切口導(dǎo)致的晚期室性心律失常；④減輕肺動脈瓣返流。

筆者術(shù)中采用右心室漏斗部縱行切口，切口長度一般不超過右心室縱軸長度的2/5，經(jīng)右室切口切除異常肌束及肥厚的隔、壁束，不破壞右心室的物理結(jié)構(gòu)，但嬰幼兒心肌尚在發(fā)育生長中，不宜修剪過多，手術(shù)既要達(dá)到充分疏通的目的，又要不破壞右心室的物理結(jié)構(gòu)、較好地保護(hù)右心室功能。

適宜的流出道加寬是整個手術(shù)關(guān)鍵所在，補(bǔ)片過窄不能充分解除流出道梗阻，過寬則增加肺動脈瓣返流，兩者均使右心系統(tǒng)負(fù)荷加重。嬰幼兒跨瓣環(huán)補(bǔ)片標(biāo)準(zhǔn)是，補(bǔ)片寬度應(yīng)根據(jù)年齡和體重決定，年齡＜1歲者補(bǔ)片寬度為8～10 mm、1～2歲10～12 mm、3～8歲12～15 mm；體重10 kg以下者12 mm、10～15 kg者15 mm、體重＞15 kg者15～18 mm[3]。對肺動脈狹窄患兒，根據(jù)狹窄部位及程度，切口遠(yuǎn)端可延至主肺動脈甚至左、右肺動脈分支遠(yuǎn)端。

如有右冠分支走行于肺動脈圓錐的圓錐支，如果試阻斷心電圖和血壓無明顯變化，均可切斷，經(jīng)證實，無致心功能障礙。另外注意術(shù)后肺部并發(fā)癥的預(yù)防，建立體外循環(huán)后暫不降溫，盡量在主動脈阻斷前將動脈導(dǎo)管未閉或側(cè)枝分離結(jié)扎[8]，防止術(shù)后灌注肺。

術(shù)中要注意三尖瓣情況，對于三尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大或關(guān)閉不全者行改良DeVaga三尖瓣成形術(shù)，這樣能更好地維護(hù)右心功能，直接影響早、遠(yuǎn)期預(yù)后和患兒生活質(zhì)量。

對于合并單冠脈畸形影響右室流出道而需跨環(huán)補(bǔ)片者，可采用充分游離左右肺動脈及主肺動脈,將主肺動脈離斷并縫閉近心端,遠(yuǎn)心端拉下與右室流出道直接吻合方法（前壁補(bǔ)心包片或加用帶瓣補(bǔ)片），也可采用右室-肺動脈外管道，但術(shù)后容易導(dǎo)致外管道受壓，且長大后還需要更換外管道。

3.3 麻醉及體外循環(huán)技術(shù)

①麻醉采用經(jīng)鼻氣管插管全麻；注意維持合適的體循環(huán)阻力；禁食水時間不宜過長，術(shù)前4 h可給喝一次糖水或淡奶水。②體外循環(huán)技術(shù)宜采用膜肺，采用血漿（血紅蛋白低者并用紅細(xì)胞壓積）、白蛋白預(yù)充，轉(zhuǎn)流期間保持HCT 0.20～0.25，肛溫 25～28℃，灌注流量 80～120 ml/（kg·min），術(shù)中根據(jù)患兒側(cè)支血管回流情況調(diào)整體溫和流量；降溫復(fù)溫要緩慢均勻，輔助循環(huán)時間應(yīng)充足，停機(jī)過渡應(yīng)緩慢；采用改良超濾技術(shù)，減輕組織水腫和CPB誘導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。③體外循環(huán)期間應(yīng)加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，并于停體外循環(huán)前做好吸痰工作，避免發(fā)生肺不張。

3.4 術(shù)后處理措施

①嬰幼兒術(shù)后須保持絕對鎮(zhèn)靜，保持呼吸道通暢，血流動力學(xué)穩(wěn)定后宜盡早拔除氣管插管，拔管前后務(wù)必加強(qiáng)呼吸道護(hù)理。②術(shù)后需注意增強(qiáng)心肌收縮力，泵入多巴胺、米力農(nóng)或腎上腺素等，合理補(bǔ)充膠體。③TOF嬰幼兒尤其是重癥患兒凝血功能差，需注意加強(qiáng)措施（如適當(dāng)補(bǔ)充血小板、維生素K1等）保護(hù)患兒凝血功能。④術(shù)后早期出現(xiàn)少尿或無尿宜盡早行腹膜透析治療，防治急性腎功能衰竭。

嬰幼兒TOF行根治手術(shù)效果良好，早期手術(shù)有利于患兒全身重要器官的發(fā)育，減少慢性缺氧對心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等臟器的損害。合理畸形矯治是手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)中麻醉、體外循環(huán)技術(shù)及術(shù)后管理也非常重要。

[1]Pigula FA,Khalil PN,Mayer JE,et al.Repair of tetraloge of Fallot in neonates and young infants[J].Circulation,1999,100(19 Suppl)：157-161.

[2]蕭明弟,史成維,劉迎龍,等.234例嬰幼兒法樂四聯(lián)癥的外科治療[J].中華小兒外科雜志,1993,14(2)：81-83.

[3]劉綿紛,朱宏斌,朱德明,等.連續(xù)115例小兒法樂四聯(lián)癥的外科治療無手術(shù)死亡經(jīng)驗[J].中華胸心血管外科雜志,1999,15(13)：263-265.

[4]劉迎龍,李守軍,蕭明第,等.360例五歲以下小兒法樂四聯(lián)癥根治術(shù)報告[J].中國循環(huán)雜志,1996,11(8)：453-457.

[5]莫緒明,谷興琳,錢龍寶,等.149例嬰幼兒法洛四聯(lián)癥的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2004,20(2)：111-112.

[6]尹朝華,沈向東,劉迎龍,等.法洛四聯(lián)癥合并異常冠狀動脈外科治療的臨床分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2007,14(1)：6-9.

[7]溫樹生,莊建,陳欣欣,等.一歲以內(nèi)法樂四聯(lián)癥外科根治手術(shù)[J].中華小兒外科雜志,2007,28(8)：403-407.

[8]魯亞南,劉錦紛,徐志偉,等.一歲以內(nèi)嬰兒法洛四聯(lián)癥糾治術(shù)[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2003,10(2)：108-110.