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        胰腺實性假乳頭狀瘤三例并國內(nèi)十年文獻復習

        2010-11-24 01:24:13楊茂梧
        中華胰腺病雜志 2010年2期
        關(guān)鍵詞:手術(shù)

        楊茂梧

        胰腺實性假乳頭狀瘤三例并國內(nèi)十年文獻復習

        楊茂梧

        胰腺實性假乳頭狀瘤臨床罕見,術(shù)前確診困難,極易誤診。我院2007年至2008年間共收治3例,均經(jīng)術(shù)后病理證實。為了解該病在我國的診治現(xiàn)狀,復習1999年至2008年10年間國內(nèi)文獻,并結(jié)合本院3例進行綜合分析。

        一、材料與方法

        1.臨床病例: 病例1,患者女,45歲,因陣發(fā)性上腹痛半年入院。體檢:上腹部偏左壓痛。B超示胰腺體尾交界處占位,CT示胰腺腫瘤。9 d后手術(shù),術(shù)中見胰體部腫瘤,6 cm×3.5 cm,與周圍無粘連。術(shù)后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤。隨訪至今無異常。

        病例2,患者女,21歲,因便血伴頭暈乏力5 d入院。體檢:貧血貌,腹軟,無壓痛及包塊。胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸降段潰瘍,CT示右上腹部腫塊,4.8 cm×5.2 cm×6 cm。胃鏡下活檢標本可見細胞較小,彌漫一致,部分呈乳頭狀排列,未見核分裂及壞死,免疫組化示CK-、NSE+、VIM+、CgA+、PR+、胰蛋白酶+,結(jié)合CT考慮為胰腺實性假乳頭狀瘤侵及十二指腸。8 d后手術(shù),術(shù)中見腫瘤位于胰頭部,8 cm×6 cm×6 cm,質(zhì)硬,侵及十二指腸降段,行胰頭十二指腸切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤,侵及十二指腸全層,免疫組化示VIM+,NSE+。隨訪至今無異常

        病例3,患者女,16歲,因上腹部疼痛2月余入院。體檢:腹軟,無壓痛,左肋脊角叩痛。B超示胰尾4.5 cm×4.2 cm高回聲團塊,外形規(guī)則,內(nèi)回聲不均。CT示胰體尾部類圓形低密度灶影,4.5 cm×4.3 cm,邊緣清晰,密度不均,CT值27~40 Hu,增強掃描略有強化,不均勻,CT值44~48 Hu。10 d后手術(shù),術(shù)中見胰體部背側(cè)5.0 cm×5.0 cm囊實性腫物,包膜完整,與周圍無粘連,完整切除腫瘤。術(shù)后病理診斷為胰腺實性假乳頭狀瘤。免疫組化示NSE+,VIM+,ER+。

        2.文獻復習:以“假乳頭狀瘤、實性乳頭狀瘤、乳頭狀囊性瘤、實性囊性瘤、實性囊性乳頭狀上皮瘤”為關(guān)鍵詞檢索“中國醫(yī)院知識倉庫(CHKD)期刊全文數(shù)據(jù)庫”1999年至2008年間相關(guān)文獻121篇,其中3篇為綜述。118篇文獻提供666例,剔除重復病例,最后篩選出資料較全面病例647例?;仡櫡治龌颊叩哪臧l(fā)病例數(shù)、年齡分布、性別構(gòu)成、臨床特點、腫瘤大小、腫瘤部位、診斷治療、隨訪及預后。

        二、結(jié)果

        1.年報道病例數(shù):從1999年至2008年,每年報道的病例數(shù)分別為6、2、5、3、33、6、82、110、182和218例,有逐漸增加的趨勢。

        2.一般臨床資料:647例患者中,男58例,女589例,男女比例約1∶10;發(fā)病年齡8~67歲,平均26歲,以青年女性為絕大多數(shù)。以上腹部脹疼不適就診298例(其中21例伴惡心、嘔吐等壓迫癥狀),偶然發(fā)現(xiàn)上腹包塊就診155例,無癥狀而由體檢無意中發(fā)現(xiàn)148例,外傷后上腹疼痛就診16例,腹瀉、納差就診10例,腰背部疼痛不適就診8例,體重下降就診5例,臍周疼痛就診3例,急性胰腺炎就診2例,尿黃就診2例。體征以上腹部包塊為主,256例,上腹部壓痛56例,黃疸2例、消瘦11例。

        3.腫瘤形態(tài)、大小、部位:腫瘤幾乎均為圓形或類圓形,最大徑2~26 cm,平均9.4 cm。腫瘤位于胰頭258例,胰尾185例,胰體81例,胰體尾70例,胰頸27例,胰頭頸部13例,全胰腺2例,胰腺外11例(其中腹膜后4例,胰腺旁2例,十二指腸圈1例,右肝與右腎間1例,腸系膜根部1例,右腎上腺區(qū)1例,肝右葉與胰之間1例)。

        4.診斷、治療及預后:術(shù)前確診58例,其中單純CT確診14例,單純B超確診10例,B超聯(lián)合CT確診32例,術(shù)前細針穿刺確診2例,1例病變侵犯十二指腸并發(fā)上消化道出血經(jīng)內(nèi)鏡活檢確診。647例患者全部手術(shù)切除,術(shù)后均經(jīng)病理確診,其中術(shù)中快速病理確診3例。

        647例患者中獲隨訪362例,隨訪時間1個月~25年。362例中7例復發(fā),其中3例二次手術(shù)后存活,4例未再手術(shù)亦存活;5例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移,再手術(shù)后存活3例,帶瘤存活2例;4例分別于術(shù)后12、14、20和25個月病死;4例發(fā)生惡變,術(shù)后給予化療,均存活;1例由于腫瘤與周圍血管粘連嚴重,術(shù)中剝離腫瘤時意外死亡。

        討論1959年Frantz首先報告4例具有獨特生物學特性的胰腺腫瘤,因此又被稱之為Frantz腫瘤,之后由于對其組織學來源及病理認識不充分而有不同的名稱,如乳頭狀囊性瘤、實性囊性瘤、胰腺囊實性腺泡細胞瘤、胰腺囊實性腫瘤、實性囊性乳頭狀上皮腫瘤、實性乳頭狀瘤、假乳頭狀瘤等,1996年WHO正式命名為胰腺實性假乳頭狀瘤。

        該病臨床罕見。2003年陳創(chuàng)奇等[1]復習文獻,共報道450例, 2005年P(guān)apavramidis等[2]收集英文文獻共報告718例,國內(nèi)2005年以前均為零散報道,以后年報道例數(shù)逐年增多,2005~2008年近4年間就報告了592例。說明隨著對本病認識的提高,影像學、病理學技術(shù)的發(fā)展,該病并非罕見。

        胰腺實性假乳頭狀瘤絕大多數(shù)發(fā)生于年輕女性,發(fā)病平均年齡20~29歲[3-4],本組平均年齡26歲,男女之比約1∶10?;颊咴缙跓o癥狀,隨著瘤體的增大,患者逐漸出現(xiàn)上腹脹痛不適、惡心、嘔吐等壓迫癥狀。由于該病癥狀非特異性及隱蔽性,所以早期常常漏診或延誤診斷。一旦發(fā)現(xiàn)則腫瘤體積較大,但很少出現(xiàn)胰管、膽管梗阻擴張或血管受侵的癥狀,而多表現(xiàn)為鄰近器官的推擠移位[5]。所以,當患者以上腹部脹疼不適就診,體檢發(fā)現(xiàn)上腹部包塊時,應想到該病的可能,及時行B超、CT、MRI等檢查。

        B超表現(xiàn)為均勻的低回聲區(qū),囊性區(qū)有厚度不一的分隔,邊界清晰,隔上無血流回聲,多無胰膽管明顯擴張。CT平掃主要表現(xiàn)為圓形類圓形實性、囊性或囊實性腫物,部分可見內(nèi)部高密度影。增強CT掃描示動脈期不均勻強化,門脈期和平衡期強化程度逐漸增加,但程度不及正常胰腺組織;完全實性腫瘤強化相對均勻;如果腫物囊變,壁結(jié)節(jié)可見明顯強化。MRI表現(xiàn)取決于腫瘤實性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例及分布。實性部分T1WI呈不均勻的中低信號且較均勻,T2WI為不均勻的中高信號;囊性部分則為明顯均勻的高信號。增強掃描實性部分呈不均性中度強化,囊性部分T1WI呈低信號,T2WI呈明顯高信號,無強化。但尚須與無功能胰島細胞瘤、黏液性囊腺瘤、漿液性腺瘤、胰腺假囊腫及胰腺癌鑒別。

        本組病例術(shù)前確診僅58例,占8.96%(58/647),絕大多數(shù)為術(shù)后病理確診。因此,臨床醫(yī)師必須提高對該病的認識。將患者的性別、年齡及臨床特征與影像學特征相結(jié)合,有助于術(shù)前作出診斷。術(shù)前行影像學引導下的細胞學穿刺檢查,結(jié)合免疫組化,對明確診斷有一定的作用,但應掌握好穿刺部位,否則難以發(fā)現(xiàn)典型的乳頭狀病理改變,且有發(fā)生出血、胰瘺、膽瘺的危險,須謹慎。

        手術(shù)切除是胰腺實性假乳頭狀瘤唯一有效的治療方法。由于該病為良性或低度潛在惡性,極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及惡變,本組4例惡變,僅占0.62%,所以術(shù)中廣泛淋巴結(jié)清掃并無必要;即使發(fā)生轉(zhuǎn)移,不應輕易放棄原發(fā)腫瘤的切除,并盡可能同時切除轉(zhuǎn)移灶。本組5例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移,3例手術(shù),一直存活,2例帶瘤存活。對復發(fā)病例應盡可能行二次手術(shù),本組3例,術(shù)后一直存活。對不能切除者,其治療方法無統(tǒng)一意見,內(nèi)引流可能會解除部分癥狀,改善預后,放化療可能有一定的作用。

        [1] 陳創(chuàng)奇,詹文華,何裕隆,等.胰腺乳頭狀囊實性腫瘤的臨床病理特點及其診治(國內(nèi)、外文獻復習附1例報告).中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2002,9:388-391.

        [2] Papavramidis T,Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas:review of 718 patients reported in English literature.J Am Coll Surg,2005,200:965.

        [3] 趙玉沛,胡亞,廖泉,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療.中華外科雜志,2005,43B53-55.

        [4] 謝淑飛,梁長虹,張忠林,等.胰腺實性假乳頭狀瘤和診斷.中國醫(yī)學影像技術(shù),2006,22B751-753.

        [5] 王黎明,吳健雄.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床診治.中國醫(yī)刊,2008,43:32-34.

        2009-03-04)

        (本文編輯:屠振興)

        10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.02.020

        252600 臨清市,泰山醫(yī)學院附屬聊城市第二人民醫(yī)院消化內(nèi)科

        楊茂梧,Email:yangmaowu103@163.com

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