趙承勇 王洪松 鄧小毅

患者, 女, 47歲。體檢時B超發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位, 無肝炎病史。查體皮膚無黃染, 腹平軟, 無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及, 未見明顯腸形及胃蠕動波, 未見腹壁靜脈曲張, 腹水（－）, AFP正常。

B超所見: 肝臟左內(nèi)葉見兩枚稍高回聲團, 大小分別為3.2cm×2.7cm, 2.6cm×2.3cm, 境界清晰, 具淡聲暈, 邊緣銳利, 后方回聲稍減弱。

MRI肝臟左內(nèi)葉見兩個大小分別為3.2cm×2.7cm和2.6cm×2.3cm的占位, T1加權(quán)為稍低信號(圖1), T2加權(quán)為稍高信號(圖2), 較前方病灶中央可見星芒狀更長T1長T2信號, 增強后動脈期明顯強化, 較前方病灶的中央見無強化、疤痕樣低信號(圖3), 門脈期及延遲期對比劑快速流出, 信號略高于肝實質(zhì), 中央星芒狀異常信號延遲強化(圖4)。邊緣較清晰。

DSA肝動脈左右分支分別發(fā)出供血動脈, 肝右動脈供應(yīng)較大病灶(圖5), 肝左動脈供應(yīng)較小病灶(圖6), 進入病灶后, 血管分支呈輻射狀由中央向周圍分布發(fā)散,病灶內(nèi)大量新生血管并扭曲成團, 新生血管分布均勻,由粗漸細(xì)(圖7)。栓塞后, 行動脈造影, 病灶染色消失,供血動脈血流停滯(圖8)。

圖①, ② MRI平掃為不均勻的長T1長T2信號, 邊界清楚;圖③, ④ MRI增強后呈快進快出, 靜脈期強化, 仍高于肝實質(zhì),較小病灶可見典型的中央疤痕。圖⑤, ⑥ 兩個病灶的選擇造影, 供血動脈進入病灶后, 血管分支呈輻射狀由中央向周圍分布發(fā)散, 新生血管分布均勻, 由粗漸細(xì);圖⑦, ⑧ 無選擇造影及栓塞后

討論肝局灶性結(jié)節(jié)增生（focal nodular hyperplasia,FNH）為肝臟少見的良性占位性病變, 常為單發(fā), 20%為多發(fā)。發(fā)病率僅次于囊腫、血管瘤, 臨床容易誤診為肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤或肝其它瘤樣病變。它是內(nèi)結(jié)構(gòu)混亂的正常肝細(xì)胞、枯否氏(Kupffer)細(xì)胞、血管和膽管等構(gòu)成, 境界清楚但無包膜[1]。FNH直徑大多小于5cm[2], 有文獻報道直徑達20cm的FNH[3]。發(fā)病原因不清, 現(xiàn)認(rèn)為由肝動靜脈畸形而引起周圍肝組織假瘤樣增生所致。典型的FNH為結(jié)節(jié)狀, 好發(fā)于肝包膜下, 邊界清, 但結(jié)節(jié)多無包膜。以切面中央有星芒狀疤痕為其病理特征, 纖維組織從中心向周圍呈放射狀伸展, 呈分房狀。增生的纖維間隔將肝組織分隔成結(jié)節(jié)狀, 肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常, 纖維間隔內(nèi)可見厚壁血管及增生的小肝管。并有炎癥細(xì)胞浸潤, 但缺少完整伴行的膽管和門靜脈分支。腫塊及周圍肝組織分界清楚,一般無包膜形成。

FNH的MRI特點: MRI能敏感反映病變組織的信號異常, 尤其動態(tài)增強MRI對FNH的診斷價值較高, 典型的FMH的中央瘢痕呈長T1長T2信號及延遲強化, 主要因內(nèi)含慢血流的血管、炎癥細(xì)胞浸潤及水腫等。但出現(xiàn)T2高信號的比例并不均等, 主要與疤痕區(qū)內(nèi)血管成分多少, 纖維化的數(shù)量有關(guān)。若陳舊性纖維化成分多或少數(shù)疤痕內(nèi)有血栓機化, 在T2上可為低信號[4]。

FNH的DSA特點:（1）供血動脈進入病灶后血管分支呈輻射狀向周圍較均勻地分布。同級分支血管粗細(xì)較一致。（2）病灶染色均有, 邊界清楚。（3）實質(zhì)期可見病灶中央存在無染色的放射狀分隔。（4）FNH通常無靜脈受累。無動－靜脈瘺。但由于其血供豐富, 均可顯示引流靜脈。以上表現(xiàn)與FNH病理特點及其引流途徑相關(guān)。病理上, 病灶內(nèi)見中央疤痕, 由大小不一的纖維結(jié)締組織和豐富的厚壁畸形血管組成, 并多彎曲狀。血液引流途徑上, Fukukura[5]報道用膠凝劑注射到尸體的肝動脈和門靜脈內(nèi), 證實FNH的血液引流途徑有2條: (1)血液直接引流到病灶周圍肝組織的中心靜脈或肝靜脈。(2)FNH內(nèi)血竇直接引流到周圍肝竇。因此, FNH具有良性病變的特征外, 其中央存在無染色的放射狀分隔為其特征性表現(xiàn)[6]。

當(dāng)FNH表現(xiàn)不典型時, 需要與肝細(xì)胞癌(HCC)、血管瘤、腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤(HAML)、炎性假瘤等進行鑒別診斷。(1)肝細(xì)胞癌(HCC): 與HCC鑒別的關(guān)鍵在于, 90%合并于肝硬化背景下, 另有3點供鑒別。①HCC T1WI呈等信號或低信號, T2WI呈高信號。由于肝癌由肝動脈供血, 增強呈“快進快出”,DSA造影示血管僵硬, 增強后不成血管形態(tài)的湖樣或池樣對比劑團, 在動脈期開始出現(xiàn), 不能持續(xù)顯影達靜脈期。②中心疤痕為FNH的典型表現(xiàn), 中心瘢痕與病灶主體相比呈長T1長T2信號改變, 增強呈延遲強化。③有包膜出現(xiàn)高度提示HCC可能, 鄰近動脈推移、包繞, 特別在較大的腫瘤常使鄰近瘤體的動脈和其分支血管繞瘤體走行, 呈弧形推移, 有時呈“抱球狀”包繞瘤體周圍。但也有文獻報道FNH可出現(xiàn)包膜[7]。(2)肝血管瘤: 典型的肝血管瘤強化是“慢進慢出”, 強化從邊緣開始, 隨著延遲強化向中央擴散, 與FNH有明顯區(qū)別; 較小的血管瘤可表現(xiàn)為動脈期均勻強化, 一直延遲到延遲期, 與FNH難以鑒別。DSA表現(xiàn)動脈早期相肝內(nèi)動脈末端的充盈對比劑血竇, 隨著時間延遲, 血竇充盈愈明顯, 輪廓和范圍逐漸清楚。血竇大小不一, 局部分布構(gòu)成成“棉球狀”或“煙花狀”表現(xiàn)。并且對比劑在血竇內(nèi)持續(xù)停滯10s以上, 到實質(zhì)期和靜脈期時血竇仍十分明顯。(3)肝腺瘤: 比FNH更為少見, 好發(fā)于育齡期女性長期口服避孕藥者, 亦為富血供病變, 但無腫塊內(nèi)中央疤痕在延遲期強化的特點。因肝腺瘤有出血和惡變的傾向, 腫塊內(nèi)有出血者, 結(jié)合臨床病史可提示診斷, 放射性核素掃描有助于兩者的鑒別。

1.陸建平, 王飛, 王莉, 肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的MR診斷.[J],中華放射學(xué)雜志, 2000, 34(11): 749-752

2.楊軍, 嚴(yán)福華, 周康榮, 等.肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生MR表現(xiàn)[J],臨床放射學(xué)雜志, 2004, 23(8): 695-696

3.于國, 侯 寧, 陳玲紅, 等.肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生18例病理診斷和鑒別診斷[J].診斷病理學(xué)雜志, 2002, 9（4）: 210-212

4.Aabach P, Klessen C, Koch M, et al.Magnetic resonance imaging fingdings of atypical focal nodular hyperplasia of the liver Clin Imaging, 2007, 31(9): 244-252

5.Fukukura Y, Nakashima O, Kusaba A, et al.Angioarchitecture and biood circulation in focal nodular hyperplasia of the liver[J].J Hepatol.1998, 29(3): 470－475

6.黃得校, 陳勇,曾慶樂.肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的DSA表現(xiàn)及介入治療[J], 實用放射學(xué)雜志, 2009, 25(02): 266－268

7.何志明.肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2006, 16(11): 1162-1164