汪 健 羅 蘭 席剛明
良性顱內(nèi)壓(ICP)增高又稱假腦瘤綜合征,是一種發(fā)展緩慢、能自行緩解的ICP增加綜合征,本綜合征病因很多,機(jī)制未明,但預(yù)后相對(duì)良好。成人主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視力模糊[1],而以發(fā)作性頭痛和精神異常為主要癥狀的ICP增高較為少見。現(xiàn)將我科收治的1例報(bào)道如下:
住院號(hào):328454,患者,女,58歲,漢族。發(fā)作性頭痛伴雙上肢抖動(dòng)、強(qiáng)哭不語1周,于 2008年11月15日入院?;颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛,隨即出現(xiàn)強(qiáng)哭,雙上肢不自主抖動(dòng),呼之不語,持續(xù)約10余分鐘可自行緩解,發(fā)作后訴心慌不適,視物模糊,并能準(zhǔn)確回憶發(fā)病過程,自訴強(qiáng)哭不語為不能自控。 入院前共發(fā)作4次,發(fā)作臨床表現(xiàn)相同。既往有不明確的高血壓病史,未服用任何藥物,無毒物接觸史,無發(fā)熱史。入院查體:T36.4℃,P80次/分,R19次/分,BP153/102mmHg;心肺腹(-);神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清楚,言語稍低沉,示齒口角正常,伸舌居中,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射正常,眼底檢查示雙側(cè)視神經(jīng)乳頭邊界模糊,無眼顫及眼外肌麻痹,咽反射正常,頸稍僵,下頜距胸骨1 橫指,四肢肌力5級(jí),肌張力對(duì)稱性稍降低,共濟(jì)檢查正常,病理征未引出;實(shí)驗(yàn)室檢查:頭部MRI及MRV掃描未見明顯異常;CT:左下肺纖維化病灶,肝囊腫,雙側(cè)腎上腺無異常;TCD:腦動(dòng)脈硬化性改變;EEG:邊緣性腦電圖改變;EKG(-);血常規(guī)示血小板計(jì)數(shù)329.0×109/L,其它正常;血糖、血脂、血電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶譜、凝血功能、風(fēng)濕、類風(fēng)濕因子、腎上腺皮質(zhì)激素代謝產(chǎn)物測(cè)定均在正常范圍;腦脊液(CSF)檢查:無色透明,壓力255mmH2O,細(xì)胞數(shù)、生化及免疫學(xué)檢查正常,三大染色(-)。入院診斷:①良性顱內(nèi)壓增高? ②顱內(nèi)靜脈竇血栓形成? ③腦炎待排。經(jīng)活血化瘀、抗血小板聚集、降顱壓(甘露醇、甘油果糖、乙酰唑胺及腎上腺皮質(zhì)激素等)及對(duì)癥支持治療,患者未再發(fā)作。住院治療4周后復(fù)查CSF示:壓力160mmH2O,常規(guī)及生化檢查正常,視神經(jīng)乳頭邊界清楚,血壓118/75mmHg。由于經(jīng)費(fèi)原因,患者未行DSA檢查,于2008年12月3日以臨床治愈出院,隨訪3個(gè)月患者未出現(xiàn)不適。最后診斷為良性顱內(nèi)壓增高。
如上所述,良性顱內(nèi)壓增高的病因目前尚不完全清楚,可能有下列病因[2]:①內(nèi)分泌失調(diào):如妊娠,肥胖,月經(jīng)紊亂或初潮,使用或停用類固醇,使用避孕藥,甲狀旁腺功能減退,慢性腎功能不全等;②藥物影響:如四環(huán)素、過量維生素A等;③感染:病毒感染、結(jié)核、副鼻竇炎、中耳乳突炎等;④顱腦外傷;⑤貧血;⑥嚴(yán)重脫水后;⑦部分病例可能為臨床未能查明的輕度靜脈竇血栓。但有學(xué)者認(rèn)為[3]:靜脈竇血栓形成是主要原因,占60%(15/25)。結(jié)合本例患者臨床表現(xiàn)和診療經(jīng)過,病因可考慮為顱內(nèi)靜脈阻塞或回流不暢,但由于顱內(nèi)存在廣泛的靜脈側(cè)枝網(wǎng)絡(luò),平常則可無癥狀[1],在某些誘因作用下,如情緒波動(dòng)、體位和血壓變化等均可發(fā)生暫時(shí)性顱內(nèi)壓升高,進(jìn)而出現(xiàn)頭痛、視力模糊、頸僵等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)。至于精神癥狀,則是顱內(nèi)高壓導(dǎo)致腦皮層或丘腦功能紊亂引起,這些取決于缺血的部位或血流減少的引流范圍。目前對(duì)該病較為一致的診斷意見為:①急性或亞急性發(fā)病,以頭痛、惡心、嘔吐及視物模糊等顱內(nèi)壓增高癥狀為主癥,少數(shù)患者甚至可失眠;②有顱內(nèi)壓增高的客觀體征,如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜出血、外展神經(jīng)不全麻痹、精神障礙、腦膜刺激征及陽性病理反射征等;③無局灶性體征,實(shí)驗(yàn)室檢查(如頭顱超聲檢查、腦室造影、腦電圖及CT等)均未發(fā)現(xiàn)腦部局灶性病變,腦室可縮小、正?;蛏詳U(kuò)大;④半數(shù)患者可查到病因,如驟停皮質(zhì)類固醇或減量過快、中耳炎或乳突炎、繼發(fā)性橫竇血栓形成、貧血、月經(jīng)異常、肥胖、妊娠、口服避孕藥、頸胸部手術(shù)及顱腦外傷等,并有相應(yīng)的病史、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查所見;⑤預(yù)后較好。對(duì)癥治療或病因治療后多明顯好轉(zhuǎn)或完全緩解,少數(shù)可自然緩解。作者認(rèn)為,若無禁忌證,應(yīng)先行頭顱DSA檢查,以利尋找病因和早期治療。
1 胡維銘,王維治.神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生700問[ M].北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2000:134~135.
2 陳旭,丁鐵峰.良性顱內(nèi)增高的診斷和治療[ J].中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志,2007,4(1):65.
3 倪俊,李舜偉.良性顱內(nèi)壓增高病因分析(附25例報(bào)告)[ J].北京醫(yī)學(xué),2002,6(2):89.
4 PeterDuus著,劉宗惠,胡威夷譯.神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué)[ M].北京:海洋出版社,2003:341~342.