高敏 安新江

川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥,1967年日本學(xué)者川崎富作首先報(bào)道。由于本病是一種急性發(fā)熱性全身血管炎性疾病,易至多個(gè)系統(tǒng)受損,尤其以冠狀動(dòng)脈損害為甚,可引起冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄,危及患兒生命,現(xiàn)已成為小兒后天性心臟病的主要原因之一[1]。本文通過(guò)對(duì)我院收治的 30例KD患兒臨床資料的回顧性分析,旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí),減少誤診率,提高診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇 2001年 10月至 2009年 11月我院收治的 30例 KD患兒,其中男 20例,女 10例。發(fā)病年齡：＜3個(gè)月者 2例,3個(gè)月 ～1歲者 11例,＞1～3歲者 8例,＞3～5歲者 5例,＞5歲者 4例。 2001年 10月至 2005年 10月發(fā)病者 12例,2005年 11月至 2009年 11月發(fā)病者 18例,均采用1988年?yáng)|京國(guó)際川崎病會(huì)議診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法 對(duì) 30例確診為川崎病的患兒,進(jìn)行回顧性分析其發(fā)病情況、主要臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果、療效及誤診情況。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病情況 發(fā)病率 2001年 10月至 2005年 10月發(fā)病共 12例,占 40%,2005年 10月至 2009年 11月 18例,占60%,近四年比前四年增加了 1.5倍。發(fā)病年齡 ＜5歲 26例,占 86.7%,男女比例為 2：1(20/10),發(fā)病無(wú)明顯的季節(jié)性。

2.2 主要臨床表現(xiàn) ①發(fā)熱 5天者 30例,占 100%,呈弛張或稽留熱型;②口唇干紅,口腔黏膜充血,草莓舌 28例,占93.3%;③眼結(jié)膜充血者 27例,占 90.0%;④皮疹 26例,占86.7%,主要表現(xiàn)為多形性紅斑,少數(shù)可表現(xiàn)為猩紅熱或麻疹樣皮疹,多于發(fā)熱后 2～4 d出疹;⑤頸部淋巴結(jié)腫大者 26例,占 86.7%;⑥手足硬性水腫,掌跖紅斑,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮者 25例,占 83.3%。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 全部患兒外周血象白細(xì)胞總數(shù)均升高且以中性粒細(xì)胞為主;血小板早期正常,第 2～3周時(shí)增多,最高達(dá) 960×109/L;血沉增快,多在 40～60 ml/h;CRP明顯增高;部分患兒心肌酶升高。

2.4 心臟彩超檢查 6例發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(占 20%)。3例出現(xiàn)三尖瓣或二尖瓣返流。

2.5 治療方法 患兒確診后均采用 IVIG聯(lián)合阿司匹林口服治療。IVIG總劑量為 2.0 kg,分 2次給予,即 1.0 kg/次?2 d。阿司匹林劑量為 30～50mg/(kg?d)分 3次口服,熱退后3d逐漸減量,2周左右減至 3～5mg/(kg?d)口服,維持 6～8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí),應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間,直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。除 2例患兒因誤診為病毒性腦炎在確診前使用地塞米松外,其他患兒均未使用糖皮質(zhì)激素。所有病例采用IVIG治療后 24～48 h體溫均降至正常。

2.6 誤診情況 入院時(shí)確診 12例,誤診 18例,誤診率 60%(18/30),其中誤診為頸部化膿性淋巴結(jié)炎 2例,敗血癥 3例,病毒性腦炎 2例,上呼吸道患者 2例,支氣管肺炎 4例,發(fā)熱待查 4例,麻疹 1例。

3 討論

川崎病是一種以全身中小動(dòng)脈炎為主要病理改變的自限性疾病,其發(fā)病無(wú)明顯的季節(jié)性,發(fā)病年齡主要分布在5歲以下的嬰幼兒,本研究占 83.3%[2]。男孩多見(jiàn),男女比例為1.5：1,近年發(fā)病率有增加趨勢(shì),本研究顯示近 4年發(fā)病率比早 4年增加了 1.5倍,其發(fā)病情況與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。本病的病因尚不明確,免疫系統(tǒng)過(guò)度活化和免疫損害性血管炎是其基本特性。冠狀動(dòng)脈病變是KD的主要并發(fā)癥,文獻(xiàn)報(bào)道未經(jīng)治療的患兒冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生率達(dá) 20%～25%。IVIG的廣泛應(yīng)用使其發(fā)生率顯著下降,但約 5%患兒在IVIG治療后仍可發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變[3]。本研究顯示 KD合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)病率為 20%與文獻(xiàn)報(bào)道相符,且 IVIG的治療效果顯著,本研究無(wú)一例發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,考慮與患兒就診時(shí)病程短,診斷及時(shí),IVIG使用早有關(guān)。

本研究顯示臨床表現(xiàn)中以持續(xù)發(fā)熱最為常見(jiàn),其后依次為口唇口腔黏膜改變,眼結(jié)膜充血,一過(guò)性多形性皮疹,頸部淋巴結(jié)腫大,手足硬性水腫掌跖紅斑及指趾末端膜狀脫皮。由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,多器官損害發(fā)生先后不一,早期無(wú)特異性診斷指標(biāo)故易造成誤診。本研究誤診率高達(dá) 60%,分析其原因主要為：臨床醫(yī)師對(duì)KD臨床表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足,沒(méi)有進(jìn)行詳細(xì)地詢問(wèn)病史及體格檢查。本研究中誤診為麻疹者是因?yàn)闆](méi)有注意KD的眼結(jié)合膜充血為干性充血;誤診為化膿性淋巴結(jié)患者是由于沒(méi)有掌握KD的淋巴炎為非化膿性,質(zhì)地較硬;誤診為病毒性腦炎者沒(méi)有了解 KD易合并無(wú)菌性腦膜炎;KD主要發(fā)病年齡為嬰幼兒且熱型為弛張或稽留熱,因此易誤診為敗血癥;KD病程早期主要表現(xiàn)為發(fā)熱口腔黏膜改變,因此易誤診為呼吸道感染。本人認(rèn)為避免誤診的關(guān)鍵是提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),對(duì)熱程 5 d以上,外周血象明顯增高以中性為主,CRP升高,ESR增快,抗生素治療無(wú)效者,應(yīng)首先考慮KD,并立即進(jìn)行心臟超聲檢查,一但出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張即可確診。本研究誤診 18例中有 6例通過(guò)心臟超聲波檢查后確診。

總之,典型KD診斷并不困難,對(duì)不典型病例,本人體會(huì)心臟超聲檢查協(xié)助早期診斷意義較大。

[1] 胡亞美,江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué).人民衛(wèi)生出版社,2002：698-705.

[2] 張偉,李秋,趙曉東,等.942例川崎病的臨床分析.中華兒科雜志,2006,44(5)：324-328.

[3] 陳新民.川崎病的診斷治療現(xiàn)狀.實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(9)：719-721.