席 里

（中山大學附屬東華醫(yī)院兒科，廣東東莞 523110）

川崎?。↘awasaki disease，KD）是易感者感染某種病原毒素后觸發(fā)的免疫介導的全身中小血管炎性綜合征。以發(fā)熱、皮膚黏膜損害、淋巴結腫大為臨床特點，常導致嚴重冠狀動脈病變和心臟損害。本病多發(fā)于5歲以下小兒，尤其在6～18個月嬰幼兒發(fā)病為多。近年來，由于對本病的認識提高，對小于6月齡小嬰兒KD的關注和警惕性日益增強，發(fā)現(xiàn)小嬰兒KD逐漸增多且多以不完全KD為主要表現(xiàn)，甚至有部分小嬰兒KD是以腹瀉病為首發(fā)表現(xiàn)。本文收集我院2005年1月～2010年5月小于6月齡KD患兒的臨床資料進行回顧性分析，以進一步提高對6月齡以下小嬰兒KD的認識和早期診斷、早期治療，減少冠狀動脈受損。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2005年1月～2010年5月共收治6月齡以下川崎病患兒 26例，其中，男 18例，女 8例，男女比例 2.25∶1；年齡 31～60 d 2例，61～90 d 4 例，91～120 d 8 例，121～150 d 5 例，151～180 d 7例。

1.2 方法

對26例6月以下KD患兒的臨床特點、實驗室檢查及心臟彩超結果進行回顧性分析。

1.3 診斷標準

典型KD診斷標準[1]：發(fā)熱5 d以上，伴下列5項主要臨床表現(xiàn)中至少4項者，排除其他疾病后，即可診斷KD。①四肢變化：掌趾紅斑，手足硬性水腫；②急性期多形性皮膚損害，恢復期指趾端膜狀脫皮；③雙側眼球結合膜充血；④口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；⑤頸部淋巴結腫大。不完全KD診斷標準[2]：發(fā)熱超過5 d，以上5項臨床表現(xiàn)不足4項者。

小于6月齡KD疑診標準為：發(fā)熱5 d以上，有炎癥反應指標明顯增高，伴冠狀動脈病變或IVIG使用后熱退。冠狀動脈病變診斷標準[3]：①超聲心動圖（UCG）示冠狀動脈內膜回聲增強；②冠狀動脈擴張：0～3歲冠狀動脈≥2.5 mm，4～9歲≥3.0 mm，10～14 歲≥3.5 mm；③冠狀動脈瘤（CAA）：不同形狀的冠狀動脈擴張，冠狀動脈內徑≥8 mm。

1.4 治療及轉歸

確診后即給予丙種球蛋白靜脈滴注，阿司匹林口服，血小板過高者加用潘生丁口服，用藥后1 d退熱4例，2 d退熱18例，3 d退熱3例，4 d退熱1例，無一例反復。

2 結果

2.1 一般情況

本組26例小于6個月小嬰兒病例全部符合KD診斷標準。入院時初步診斷：在26例小于6個月小嬰兒KD患兒入院時即初診為KD 6例（23.07%）；初診為其他疾病20例（76.9%），其中診斷上呼吸道感染5例（19.2%），肺炎4例（15.3%），敗血癥3例（11.5%），腹瀉病7例（26.9%）。根據(jù)KD的診斷標準，除去發(fā)熱＞5 d外，滿足6項者2例，5項者3例，4項者5例，3項者9例，2項者6例，1項者1例。

2.2 兩組臨床特點

本組26例小于6個月小嬰兒的發(fā)熱時間距確診時間均＞5 d，其余臨床特點分成典型組與不完全組進行分析（表1）。其中，10例為典型KD，占38.46%；16例為不完全KD，占61.54%。冠狀動脈擴12例，占46.15%，其中，典型組3例（30%），不完全組 9例（56.25%）。

表1 兩組臨床特點[n（%）]Tab.1 Clinical characteristics in two groups[n(%)]

2.3 兩組實驗室檢查結果 見表2。

表2 兩組實驗室檢查結果[n（%）]Tab.2 The experiment results in two groups[n(%)]

2.4 其余項目

胸部X線示肺炎4例，EKG異常4例，血清蛋白降低2例，血鈉＜130 mmol/L 1例，尿常規(guī)異常2例，大便常規(guī)異常1例。

3 討論

KD是一種以發(fā)熱、皮膚黏膜損害，淋巴結腫大為特征的急性血管炎，亦有人稱其為嬰兒小動脈炎，常導致冠狀動脈病變和心臟損害，目前已經(jīng)成為最常見的小兒獲得性心臟病，早期診斷和早期治療可減少嚴重并發(fā)癥。本病多于5歲以下起病，發(fā)病的高峰期為6～18個月，6個月以下發(fā)病較少，男多于女。病因至今未明，可能為感染或其他因素觸發(fā)的異常免疫反應所致的全身性血管炎綜合征。發(fā)病率有逐年增加趨勢，近年來，由于對不典型KD的認識和警惕性增高，小嬰兒KD報道日益增多。

本組資料中，選擇了我院2005年1月～2010年5月收治的6月齡以下的KD患兒26例，男女比例為2.25∶1，高于文獻中1.5∶1[4]。因此，小于6月齡KD患兒中，男嬰更多見。日本近年的研究表明，不完全KD占KD患兒的13.8%[5]，國內一項研究發(fā)現(xiàn)，19.4%的KD患兒表現(xiàn)不典型或不完全[6]。在本組資料中，典型KD為38.4%，不完全KD為61.54%，表明小于6月齡嬰兒KD多為不完全型。不完全組與典型組相比較，患兒確診時間較晚，冠狀動脈擴張例數(shù)增多。臨床表現(xiàn)出現(xiàn)頻率由高至低依次為：皮疹、口唇皸裂、指趾端脫皮、眼結合膜充血、草莓舌、肛周潮紅脫屑、手足硬腫、淋巴結腫大、卡巴紅斑。從中可以看出，典型組臨床表現(xiàn)與大齡兒相似，而不完全組中，除發(fā)熱外，各項臨床表現(xiàn)的發(fā)病率均低于典型組，說明小嬰兒不完全KD組體征陽性率較低，對臨床診斷造成困難?？诖桨椓?、草莓舌在小于6月齡嬰兒中出現(xiàn)早，對早期診斷意義大。肛周皮膚潮紅脫屑、卡巴紅腫較典型組多見，且出現(xiàn)的時間早，具有高度特異性。頸淋巴結腫大少見，手足硬腫少見。在小嬰兒不完全型KD中，有部分患兒雙眼結合膜充血、皮疹缺失或為一過性，出現(xiàn)的時間極為短暫，臨床醫(yī)生及家長難以察覺，也是造成小嬰兒KD診斷困難的原因之一。除以上特征性臨床表現(xiàn)外，在本組資料中，以腹瀉為首發(fā)表現(xiàn)者7例，其中典型KD組3例，不完全組4例，大便檢查均為陰性。KD的腹瀉系腸黏膜小血管炎引起的腸功能紊亂所致，因此，并發(fā)腹瀉病的小兒肛周潮紅易被誤認為是腸炎所致的肛周皮炎，但膜狀脫屑可與其鑒別診斷。

綜上所述，6月齡以下小嬰兒KD的不完全型病例數(shù)明顯增加，導致診斷困難，確診時間及治療延遲，心血管損傷，尤其是冠狀動脈病變發(fā)生率明顯增加，病情多屬重癥，故臨床上凡遇不明原因發(fā)熱5 d以上，多系統(tǒng)癥狀同時出現(xiàn)，類似感染性疾病，又不完全符合某一疾病的特點，無法用單一疾病解釋，抗感染治療無效的6月齡以下小嬰兒，除應仔細做好臨床觀察，捕捉KD的蛛絲馬跡外，對可疑病例進行冠狀動脈監(jiān)測，是早期診斷小嬰兒KD的唯一方法。

[1]American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young Committee on Rheumatic Fever.Endearditis and Kawasaki Disease:diagnostic guidelines for Kawasaki disease[J].Circulation,2001,103:335-336.

[2]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment and long-term management of Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young[J].Circulation,2004,110:2747-2771.

[3]胡亞美,江載芳.諸福堂實用兒科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

[4]沈曉明,王衛(wèi)平.兒科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:260.

[5]Sonobe T,Aso S,Imada Y,et al.The incidence of coronary artery abnomalities in incomplete Kawasaki disease[J].Pediatr Res,2003,53:164.

[6]王琍,林毅,蘇英姿,等.283例川崎病的臨床分析[J].中華兒科雜志,2004,42(8):609-612.