劉春鶴，楊 軍 ，于英蛟

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004；2.大慶油田總醫(yī)院超聲科，黑龍江 大慶 163001）

病例 例 1，女，13歲，持續(xù)反復(fù)發(fā)熱3個(gè)月，經(jīng)抗炎治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲檢查提示 “左心增大，左室心肌肥厚，心包積液”。血清心肌酶學(xué)指標(biāo)均正常?；純撼守氀饷?，全身乏力。超聲心動(dòng)圖顯示：左心增大，左房?jī)?nèi)徑32.0mm，左室舒張未期內(nèi)徑51.9mm，左室心肌增厚，室間隔厚度10.6mm，左室后壁厚度12.1mm，心肌回聲增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)減低，射血分?jǐn)?shù)40%。心包腔內(nèi)可見中等量液性暗區(qū)：左室后壁后方深約11.6mm（圖1）。在檢查中胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈根部增寬，主動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)，多普勒探及中度返流信號(hào)。擴(kuò)大檢查范圍，于胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈近端管壁內(nèi)膜-中層不均勻增厚，較厚處約5.4mm，內(nèi)膜上可見強(qiáng)回聲光點(diǎn)（圖2）。無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈近端血流速度加快，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。超聲提示：主動(dòng)脈及無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈大動(dòng)脈炎改變。

例2，女，11歲，持續(xù)反復(fù)發(fā)熱兩個(gè)月余，經(jīng)抗炎治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，全身乏力。超聲心動(dòng)圖顯示：左心增大，左房?jī)?nèi)徑42.0mm，左室舒張末期內(nèi)徑51.0mm，左室心肌增厚，室間隔厚度11.6mm，左室后壁厚度12.4mm，心肌回聲增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，射血分?jǐn)?shù)43%，心包腔內(nèi)少量積液，左室后壁后方深約3.6mm（圖3）。房室間隔未見回聲中斷，動(dòng)脈導(dǎo)管未見開放。為明確心肌增厚原因，加大檢查范圍，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓未見確切異常，腹主動(dòng)脈管壁限局性增厚，管徑變細(xì)，長(zhǎng)約3.8cm（圖4）。腸系膜上動(dòng)脈起始段管壁亦增厚，管徑狹窄。超聲提示：腹主動(dòng)脈內(nèi)膜增厚（符合大動(dòng)脈炎血管改變）。

圖1 胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面：左心增大、左室心肌肥厚、心包中等量積液，主動(dòng)脈根部增寬。 圖2 胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面：左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈近端管壁內(nèi)膜-中層不均勻增厚。LCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈。 圖3 胸骨左緣左室長(zhǎng)軸切面：左心大、左室心肌肥厚，心肌回聲異常。 圖4 腹主動(dòng)脈縱切面：腹主動(dòng)脈管壁限局性增厚，管徑變細(xì)。

討論 大動(dòng)脈炎是一種較少見的非特異性血管炎，病因尚不明確，主要侵犯主動(dòng)脈及分支，以青少年女性多見，年齡多在6～11歲，嬰幼兒很少見。本病的病理改變是慢性、漸進(jìn)性全層動(dòng)脈炎，節(jié)段性的影響主動(dòng)脈及其分支，動(dòng)脈內(nèi)膜增生、纖維化，中層彈力纖維斷裂，外壁滋養(yǎng)血管管壁增厚伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。由于血栓的形成和機(jī)化，可以引起受累的血管嚴(yán)重狹窄甚至閉塞[1]。根據(jù)累及病變部位不同，分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型及腎動(dòng)脈型。肺動(dòng)脈病變、心臟病變及腦血管病變?yōu)槠淅^發(fā)性改變。血管超聲可以顯示受累血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，血流速度加快，結(jié)合年齡、長(zhǎng)期發(fā)熱史及體征可以明確診斷（參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]）。

以上兩例患兒入院時(shí)以心力衰竭為主要表現(xiàn)，血管病變表現(xiàn)不明顯因而被忽視，在超聲心動(dòng)圖檢查中為了除外先天性心臟病，擴(kuò)大了檢查范圍才得以發(fā)現(xiàn)血管異常。大動(dòng)脈炎對(duì)心臟的影響以高血壓繼發(fā)性心臟損傷為主[3]，因此推測(cè)可能是腎動(dòng)脈受累，引起繼發(fā)性高血壓進(jìn)而造成心肌功能損傷。血壓測(cè)量：例2患兒顯著增高，右上臂160/92mmHg，左上臂163/87mmHg，雙下肢血壓測(cè)不出；例1患兒血壓輕度升高110/83mmHg（右上臂測(cè)量），左上肢及雙下肢血壓測(cè)不出。隨后的血管超聲檢查中發(fā)現(xiàn)兩患兒均存在雙腎動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、狹窄，雙下肢動(dòng)脈節(jié)段性內(nèi)膜增厚，支持了大動(dòng)脈炎的診斷，亦明確了心臟病變的病因。

大動(dòng)脈炎早期多無(wú)特異性表現(xiàn)，當(dāng)確診時(shí)血管往往已發(fā)生不可逆性損傷。因此，對(duì)于有長(zhǎng)期發(fā)熱史的青少年女性患者，當(dāng)超聲顯示左心增大，左室心肌增厚時(shí)，應(yīng)考慮到大動(dòng)脈炎的可能性，檢查主動(dòng)脈及其分支，做到早期診斷，避免誤診漏診。

[1]胡亞美.諸福堂實(shí)用兒科學(xué)（上下冊(cè)）[M].第七版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002.696－697.

[2]Andrews J,Mason JC.Takayasu’s arteritis—recent advances in imaging offer promise[J].Rhermatology,2007,46:6-15.

[3]謝敏，汪道文.大動(dòng)脈炎累及心臟32例分析[J].臨床內(nèi)科雜志，2004，21（5）：319－322.