吳海香 楊清成 張向東 劉崢嶸

河南安陽市人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)血液科 安陽 455000

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system phoma,PCNSL)是原發(fā)于腦、脊髓或軟腦膜等處少見的惡性非霍奇金氏淋巴瘤,此病較為少見,占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤0.5%～2%。近20年來,PCNSL發(fā)病率明顯上升[1]。PCNSL的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查缺乏特異性,極易誤診。本文回顧性分析我院2000-2009年經(jīng)病理確診的6例PCNSL的臨床和 MRI表現(xiàn),以期提高對(duì)本病的診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男5例,女1例,年齡59～77歲,平均60歲,其中1例發(fā)病前半年因皮肌炎曾用激素沖擊治療,后小劑量維持。6例均無獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),查HIV抗原均陰性。急性或亞急性起病。首發(fā)癥狀:頭暈、行走不穩(wěn)3例,其中 1例很快出現(xiàn)智能障礙,失語、偏癱 1例,頭痛伴視力下降 1例;偏癱、癲發(fā)作1例。其中3例以腦梗死給予治療,后又出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等顱高壓癥狀。

1.2 腦脊液和其他實(shí)驗(yàn)室檢查 6例患者均行腰椎穿刺腦脊液檢查。腦脊液為黃色或無色,壓力增高4例;蛋白含量增高6例,最高為 3 g/L;葡萄糖和氯化物正常 5例,降低 1例;細(xì)胞計(jì)數(shù)正常3例,增高3例;有異型細(xì)胞1例。外周血紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞百分率以及血鈉、鉀、氯等電解質(zhì)和小便常規(guī)等未發(fā)現(xiàn)異常。6例均經(jīng)病理確診。

1.3 影像學(xué)特點(diǎn) 見表1。

表1 6例影像學(xué)(CT或 MRI)特點(diǎn)

1.4 治療及預(yù)后 本組5例均以手術(shù)治療加全腦化療及鞘內(nèi)化療綜合治療,1例給予化療。其中5例已去世,平均生存時(shí)間11.5個(gè)月,1例目前在治療中。

2 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤,但近年來許多資料都已證明:無論在免疫反應(yīng)正常的人群,還是免疫功能受到破壞的人群中,PCNS的發(fā)病率均明顯增加,最近有文獻(xiàn)報(bào)道增加了3倍[2-3]。本組中1例因皮肌炎用甲強(qiáng)龍沖擊治療后半年發(fā)病,其他5例免疫功能正常。某些因素可能影響發(fā)病率,如環(huán)境污染等,當(dāng)然不排除醫(yī)生對(duì)淋巴瘤診斷的警覺性提高,以及MRI的普及應(yīng)用從而提高了醫(yī)生的診斷水平。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多呈急性或亞急性起病,病程短,進(jìn)展快,臨床癥狀及體征與受累部位有關(guān),文獻(xiàn)報(bào)道額葉、基底節(jié)、胼胝體、丘腦及腦室周圍是好發(fā)部位。腫瘤可為單發(fā)或多發(fā),病程中病灶大小和數(shù)量可有變化,特別是激素治療后可使病灶暫時(shí)性縮小而緩解病情。由于上述特點(diǎn),PCNSL的臨床診斷缺乏特異性,常需與一些疾病鑒別。單發(fā)的腫瘤常需與膠質(zhì)瘤鑒別,本組1例患者在術(shù)前考慮為膠質(zhì)瘤,后經(jīng)手術(shù)確診為PCNSL。多發(fā)者常需除外轉(zhuǎn)移瘤,多發(fā)性硬化,炎癥及腦血管病。本組1例患者因有動(dòng)脈硬化、高血壓,以突發(fā)失語為首發(fā)癥狀,因此開始誤診為腦梗死。1例因多發(fā)病灶,激素治療后病灶縮小,反復(fù)發(fā)作2次,激素治療效果好,在外院疑似炎癥及多發(fā)性硬化。2例術(shù)前考慮為轉(zhuǎn)移瘤。由此可見,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的早期診斷有時(shí)是困難的,確切的診斷依靠組織病理學(xué)檢查。大多數(shù)PCNSL為B-細(xì)胞型腫瘤,本組6例均經(jīng)病理證實(shí)。顯微鏡下檢查,腫瘤細(xì)胞大小,形態(tài)基本一致,核染色質(zhì)粗,核膜清楚,核分裂多見,呈片狀排列,多圍繞血管并侵及血管壁。免疫組織化學(xué)檢查對(duì)診斷也很重要,有報(bào)道示PCNSL的多發(fā)性骨髓瘤原癌基因-1高表達(dá),而CD10則極少表達(dá),但有時(shí)仍會(huì)出現(xiàn)假陰性,尤其是對(duì)接受過腎上腺皮質(zhì)激素(激素)治療者,因此,疑診PCNSL者,在行免疫組織化學(xué)檢查前,建議逐漸減少激素用量。如為腫瘤復(fù)發(fā),應(yīng)在使用激素前再次活檢[4-5]。

顱內(nèi)淋巴瘤是一種乏血管腫瘤,它以血管周圍Virchowrobin腔隙為中心向外浸潤(rùn)生長(zhǎng),Virchowrobin腔內(nèi)如果出現(xiàn)強(qiáng)化,則對(duì)PCNSL的診斷具有特異性[6]。此外PCNSL常常侵入鄰近腦實(shí)質(zhì)乃至浸潤(rùn)血管壁進(jìn)入血管腔內(nèi),進(jìn)而破壞血腦屏障,故PCNSL常有明顯強(qiáng)化,并且強(qiáng)化邊緣欠銳利。本組6例的病灶均明顯強(qiáng)化,沒有不強(qiáng)化的病灶。在強(qiáng)化圖像上如出現(xiàn)特征性“缺口征”、“尖角征”對(duì)診斷較有幫助?！叭笨谡鳌北憩F(xiàn)為在一個(gè)強(qiáng)化的斷面像上,圓形、類圓形或團(tuán)塊狀實(shí)質(zhì)病灶的邊緣有一至二個(gè)臍樣、勒痕狀或啃噬狀缺損。而“尖角征”則是指在一個(gè)強(qiáng)化的斷面像上,不規(guī)則形病灶向某一方向呈尖角狀突出,形如手槍狀。本組30個(gè)病灶有5個(gè)(16.67%)出現(xiàn)缺口征,3個(gè)(10%)出現(xiàn)尖角征。“缺口征”及“尖角征”是診斷PCNSL的較為特異性的表現(xiàn),在其他腦腫瘤中很少出現(xiàn),其出現(xiàn)可能與腫瘤生長(zhǎng)過快,血供不足有關(guān)。25%的PCNSL為多中心生長(zhǎng),本組為50%,多中心生長(zhǎng)的PCNSL通常容易被誤診為轉(zhuǎn)移瘤,因此在臨床未能找到原發(fā)灶的情況下,并且當(dāng)病灶出現(xiàn)不完整的環(huán)狀強(qiáng)化時(shí),應(yīng)考慮到本病可能。

PCNSL的治療中以綜合治療效果好。對(duì)單一病灶采取病灶切除,術(shù)后加放療及化療;對(duì)多發(fā)病灶采取部分病灶切除后加全腦放療及化療;不能切除者采取全腦放療化療。本組病例多采用三種以上的治療方法綜合治療。生存時(shí)間平均11.5個(gè)月,與文獻(xiàn)報(bào)道綜合治療生存時(shí)間相仿?？傊?PCNSL屬于高度惡性腫瘤,治療總體效果較差,但經(jīng)過合理治療,還是可以提高患者的生存期和生存質(zhì)量。

[1]楊群頂,高炬,孫培祥,等.顱內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2007,17(5):437-439.

[2]Kiya K,Uozumi T,Kurisu K,et al.Outcome of primary central nervous system lymphoma.A study of 32 patient[J].Neurol Med Chir,1991,312:194-198.

[3]Hochberg FH,Miller DC.Primary central nervous system lymphoma[J].Neuro Surg,1988,63:835-853.

[4]方燕南,楊惠萍,戴啟麟,等.腦脊液細(xì)胞學(xué)對(duì)診斷以神經(jīng)系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的腫瘤的作用[J].新醫(yī)學(xué),1999,30(8):439-440.

[5]M ohile NA,Abrey LE.Primary central nervous system lymphoma[J].Neurol Clin,2007,25(4):1193-1207.

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