張 華

(鄒平縣人民醫(yī)院醫(yī)務(wù)科，山東 鄒平 256200)

心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomy-opathy,AHCM)是肥厚型心肌病的一種特殊類型,臨床較少見,心電圖改變與冠心病又有相似之處,多數(shù)患者無自覺癥狀或缺乏特異性癥狀體征,易造成漏診及誤診。我院2003年3月～2008年2月共診治10例AHCM,其中7例早期誤診,現(xiàn)回顧臨床資料如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組10例,男9例(其中有3例為同胞兄弟),女1例;年齡23～58歲,中位年齡41歲。病程7天～7年。有高血壓病史4例，高血脂2例， 2例就診前有感冒史。統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：用絕對數(shù)作統(tǒng)計(jì)學(xué)的一般描述。

1.2臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為胸悶、胸痛3例,頭昏、乏力及勞力性呼吸困難各2例, 3例無自覺癥狀。10例多次行心電圖檢查無動(dòng)態(tài)改變,表現(xiàn)為V2～6導(dǎo)聯(lián)T波倒置,深度0.6～1.8 mV,以V3、V4導(dǎo)聯(lián)為中心; 5例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)T波倒置,深度<0.5 mV;V5導(dǎo)聯(lián)R波>2.6 mV;V3～5導(dǎo)聯(lián)ST段深度0.1～0.3 mV。10例均做超聲心動(dòng)圖檢查, 8例異常,提示左室乳頭肌以下心尖部游離壁厚度17～33 mm,左室腔不擴(kuò)大。2例超聲心動(dòng)圖正常者行冠狀動(dòng)脈造影及左心室造影檢查示:冠狀動(dòng)脈均無異常,左室造影在右前斜位左室舒張末期見心腔呈“黑桃A”樣改變。

1.3診斷情況 本組3例無癥狀者在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心電圖異常,進(jìn)一步行超聲心動(dòng)圖等檢查確診為AHCM;余7例有癥狀者均誤診,其中誤診為非Q波性心肌梗死3例,冠心病心絞痛與病毒性心肌炎各2例,誤診時(shí)間9個(gè)月～6年,入院后均由超聲心動(dòng)圖或左心室造影確診為AHCM。

1.4治療與預(yù)后 7例有癥狀者給予藥物治療。 3例予美托洛爾12.5～50 mg,每日2次口服； 3例予維拉帕米40～80 mg,每日3或4次口服；地爾硫卓30～60 mg每日3次口服； 1例聯(lián)合應(yīng)用美托洛爾及維拉帕米。7例均于用藥3～4天后癥狀逐步緩解,囑堅(jiān)持長期服用并定期復(fù)查,獲臨床緩解,無心力衰竭及猝死發(fā)生。3例無癥狀者暫未治療，定期隨訪。

2 討 論

2.1發(fā)病原因 AHCM最早于1976年由日本學(xué)者Yamaguchi等報(bào)告。肥厚局限于心尖部,前側(cè)壁心尖部尤其明顯,最厚處可達(dá)14～32 mm。大多發(fā)生在男性,常有家族史,目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病,肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素[1]。本組有3例為同胞兄弟。AHCM病理生理改變是左室舒張期順應(yīng)性降低,舒張功能不良和血液充盈受阻,多不伴左室流出道梗阻和壓力階差。

2.2臨床特點(diǎn) 本病早期癥狀輕微,中晚期可有心悸、胸悶、胸痛、勞力性呼吸困難及乏力等表現(xiàn)。本組心電圖胸前導(dǎo)聯(lián)均具有巨大負(fù)向T波,以V3、V4導(dǎo)聯(lián)為中心,V5導(dǎo)聯(lián)R波增高,常伴ST段壓低,且多次心電圖對比ST-T改變沒有動(dòng)態(tài)變化。

2.3診斷手段 本病確診主要依據(jù)心電圖、超聲心動(dòng)圖及左心室造影檢查。張子強(qiáng)等[2]認(rèn)為AHCM的特征性心電圖表現(xiàn)是:①胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置≥0.5～1.0 mV,以V3、V4導(dǎo)聯(lián)多見。②ST段壓低，以V3～5導(dǎo)聯(lián)最為顯著。③左室高電壓。④Q-Tc延長。根據(jù)本組資料,心電圖顯示心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)無動(dòng)態(tài)改變的巨大負(fù)向T波及左室高電壓可作為診斷AHCM的重要線索。超聲心動(dòng)圖是目前應(yīng)用最廣且被認(rèn)為對AHCM最有診斷價(jià)值的檢查方法,特異性在90%以上[3]。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為[4]:①肥厚心肌局限于左室乳頭肌以下的心尖部,游離壁厚度≥16 mm。②室間隔及左室壁基底段及中段心肌厚度正常(<12 mm),左室腔不擴(kuò)大。本組有3例無任何癥狀,體檢時(shí)心電圖發(fā)現(xiàn)異常,提示AHCM,進(jìn)一步行超聲心動(dòng)圖檢查確診。有條件時(shí)亦可行左心室造影檢查,本組3例本項(xiàng)檢查在右前斜位左室舒張末期見心腔呈“黑桃A”樣改變。

2.4誤診原因 ①超聲心動(dòng)圖本身固有的缺陷:受窗口的限制,以及患者肥胖或相鄰肺組織等影響,超聲心動(dòng)圖檢查有時(shí)無法產(chǎn)生足夠的回聲,可能漏診,本組有3例超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)異常。②未及時(shí)行超聲心動(dòng)圖及左心室造影:本組誤診病例病程長達(dá)9個(gè)月～6年,多次心電圖檢查僅根據(jù)ST-T改變誤診為冠心病心肌梗死、心絞痛等,未及早行特異性更好的超聲心動(dòng)圖及左心室造影檢查,一再延誤診治。

2.5預(yù)后 AHCM由于無左室流出道動(dòng)力性梗阻和心室內(nèi)壓力階差存在,對心臟血流動(dòng)力學(xué)影響少,預(yù)后良好。Eriksson等[5]對105例AHCM進(jìn)行了平均(11. 6±8. 5)年的隨訪,每年病死率僅為0.1%, 15年生存率95%。本組觀察期最長已達(dá)13年,無1例發(fā)生猝死,由此提示及早確診AHCM,可改善患者生存質(zhì)量。

[1] 陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué):下冊[M]. 12版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2007：1579-1582.

[2] 張子強(qiáng),高順宗,朱竹先.心尖肥厚型心肌病并發(fā)冠心病多支病變1例[J].臨床心血管病雜志, 2005, 19(12):755.

[3] 陳國偉,鄭宗鍔.現(xiàn)代心臟內(nèi)科學(xué)[M].長沙:湖南科學(xué)技術(shù)出版社, 1995: 787-788.

[4] 徐國林,張仁坤,張春麗.心尖肥厚型心肌病的超聲診斷及隨訪[J].中華心血管病雜志, 2004, 32(2): 102-104.

[5] Eriksson M J, Sonnenberg B,Woo A, et al. Long-term out-come in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy[J]. J Am Coll Cardiol，2004, 39(4): 638-645.