舒 勇,孫丹寧,蒙明森,王 勤,李 靖,康元上,顏加強(qiáng),孫道冬,劉元豐

(解放軍第三二四醫(yī)院腎病泌尿科,重慶400020)

前列腺特異性間質(zhì)肉瘤是少見(jiàn)的發(fā)生于前列腺特異性間質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤。癥狀主要為大小便異常,腫瘤由梭形細(xì)胞交錯(cuò)排列,異型性明顯。腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá) Vimentin、CD34。臨床診斷依據(jù)病史、組織形態(tài)和免疫組織化學(xué),CD34陽(yáng)性是診斷的主要依據(jù),是鑒別間質(zhì)增生的標(biāo)記。該疾病發(fā)展迅速,局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移快,預(yù)后差。總結(jié)1例前列腺特異性間質(zhì)肉瘤的臨床發(fā)展,分析病理特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者,男,22歲,會(huì)陰部不適6個(gè)月,前列腺包塊4個(gè)月,排便不暢1個(gè)月入院。4個(gè)月前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)前列腺包塊。1個(gè)月前排便不暢,大便變形,無(wú)尿頻、尿急、尿痛、血尿,無(wú)腰腹部疼痛,無(wú)咳嗽、咳痰。查體:雙腎區(qū)及膀胱區(qū)無(wú)異常。肛門指診:前列腺右側(cè)明顯增大,觸及結(jié)節(jié)狀包塊,質(zhì)硬,上界觸不清,無(wú)壓痛,不活動(dòng)。檢查:ALT 28 u/L,AST 23 u/L;WBC 5.42×109/L,NEUT 63.5%。CT檢查:前列腺4.5 cm×5.5 cm,密度不均,外形不規(guī)則;膀胱后見(jiàn)直徑3.6 cm大小軟組織影,密度不均,邊界欠清,與前列腺延續(xù),精囊腺不清。B超:前列腺內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位,前列腺5.0 cm×4.4 cm×4.4 cm,形態(tài)失常,左右不對(duì)稱,包膜局部隆起結(jié)節(jié)狀,內(nèi)部為低回聲,右側(cè)葉見(jiàn)3.2 cm×3.2 cm異常低回聲,分布不均,邊界欠清。M RI檢查:前列腺內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位4.5 cm×4.0 cm。穿刺活檢:前列腺見(jiàn)較多梭形細(xì)胞,免疫組化病理診斷為前列腺間質(zhì)結(jié)節(jié)增生。膀胱鏡檢查:右膀胱頸抬高,壓迫尿道不明顯。手術(shù)探查:膀胱右后壁后腹膜下見(jiàn)腫塊向腹膜后生長(zhǎng),大小約6 cm×7 cm×5 cm,卵圓形包塊,形態(tài)規(guī)則,較光滑,與周圍組織粘連緊密,質(zhì)脆,灰白色,下方與前列腺左葉內(nèi)包塊不相連,腫塊血供豐富,與盆腔內(nèi)組織緊密粘連,游離后完整切除。雙輸尿管、輸精管、精囊腺未見(jiàn)明顯結(jié)節(jié)。周圍無(wú)腫大淋巴結(jié)。打開(kāi)膀胱頂部,前列腺左葉內(nèi)可捫及一直徑約4 cm質(zhì)硬包塊,邊界欠清,輸尿管口未見(jiàn)明顯異常,切除包塊。病理檢查:前列腺特異性間質(zhì)肉瘤。免疫組織化學(xué):Vimentin(++),CD34(血管壁+),desmin(-),actin(-),S-100(-),術(shù)后 6周局部復(fù)發(fā),予以放射治療。

2 討 論

Gaudin等在1998年首次根據(jù)間質(zhì)細(xì)胞豐富、核分裂、壞死及間質(zhì)過(guò)度增生的程度將前列腺間質(zhì)腫瘤分為兩大類:惡性潛能未定的前列腺間質(zhì)增生(STUMP)和前列腺間質(zhì)肉瘤(PSS),在泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類中被2004年世界衛(wèi)生組織推薦使用。以“前列腺間質(zhì)肉瘤”文獻(xiàn)檢索1998～2009年9月國(guó)內(nèi)文獻(xiàn),共5篇文獻(xiàn),以“prostatic stromal sarcoma”檢索 pubmed 41篇(其中綜述 12篇),文獻(xiàn)報(bào)道年齡20～86歲,近半數(shù)小于50歲,本例患者22歲。臨床癥狀包括尿潴留、排尿、排便困難、血尿、血精和觸及直腸腫塊等。病灶大多位于前列腺后葉,突向輸精管和精囊腺,壓迫相鄰膀胱和直腸。本例有會(huì)陰部不適,排便困難及形狀改變等癥狀,局部擠壓膀胱和直腸。肛門指診能初步了解腫塊,CT檢查可判斷病變臨床分期,M RI從不同角度及平面明確腫瘤與周圍組織的關(guān)系。病理檢查:大體上,腫瘤呈灰白色,實(shí)性,肉質(zhì)變,直徑2～18 cm。偶見(jiàn)水腫、出血、壞死及小囊區(qū)域。鏡下表現(xiàn):腫瘤可呈分葉狀,襯覆細(xì)胞豐富的間質(zhì),梭形細(xì)胞或短梭形細(xì)胞交錯(cuò)排列,伴核分裂增多。根據(jù)腫瘤細(xì)胞中、高度的多形性、細(xì)胞豐富伴核分裂增多及偶見(jiàn)壞死細(xì)胞分為低級(jí)別和高級(jí)別腫瘤,低級(jí)別傾向于局部復(fù)發(fā),高級(jí)別傾向于肺、骨遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1];本例局部很快復(fù)發(fā),考慮為低級(jí)別的。免疫組織化學(xué):PSS時(shí)Vimentin、CD34呈陽(yáng)性,CD34與腫瘤血管生成及腫瘤侵襲性密切相關(guān)[2];一部分PR陽(yáng)性,提示其生長(zhǎng)與孕激素有關(guān);desimin、actin呈陰性。本例術(shù)前活檢提示良性,可能與標(biāo)本量及穿刺部位有關(guān),部分病例 PSS合并有ST UM P而容易誤診[3],不能忽略術(shù)中冰凍切片檢查。

治療以手術(shù)治療為主,輔以局部放射、化學(xué)治療。預(yù)后總體較差,過(guò)去認(rèn)為確診后生存期很少超過(guò)1年。馬駿等[4]報(bào)道3例(年齡分別為31、51、69歲),隨訪2例,術(shù)后1個(gè)月及12個(gè)月死亡于廣泛轉(zhuǎn)移;劉定榮和李偉[5]報(bào)道81歲患者,術(shù)后8個(gè)月轉(zhuǎn)移;陸孝禹等[6]報(bào)道53歲患者未行手術(shù),僅行放療及氟他胺治療,確診到死亡時(shí)間約為 5年;鄭璐瀅等[1]報(bào)道39歲患者采用根治性前列腺切除術(shù),術(shù)后18個(gè)月無(wú)轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。本例22歲,術(shù)前活檢病理診斷為良性病變,術(shù)后免疫組織化學(xué)確診為間質(zhì)肉瘤,術(shù)后6周局部復(fù)發(fā),現(xiàn)接受放療中。

[1]鄭璐瀅,劉強(qiáng),陳以明.前列腺間質(zhì)肉瘤1例報(bào)道[J].診斷病理學(xué)雜志,2008,15(5):422.

[2]田剛,許民輝,楊繼樂(lè),等.垂體腺瘤中血管生成與腫瘤侵襲性關(guān)系的研究[J].重慶醫(yī)學(xué),2003,32(2):159.

[3]Herawi M,Epstein JI.Specialized stroral tumors of the prostate:a clinicopathologic study of 50 cases[J].Am J surg pathol,2006,30(6):694.

[4]馬駿,黃受方,張長(zhǎng)淮.前列腺非上皮性腫瘤及瘤樣病變的病理觀察[J].中華病理學(xué)雜志,2001,30(4):264.

[5]劉定榮,李偉.前列腺間質(zhì)肉瘤臨床病理觀察[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2008,46(1):92.

[6]陸孝禹,肖立,侯英勇.前列腺間質(zhì)肉瘤1例報(bào)道[J].中華泌尿外科雜志,2003,24(1):24.