徐 晶，趙書(shū)平，龍京花

（吉林省通化市中心醫(yī)院腎內(nèi)科，吉林通化 134001）

激素后脂膜炎（poststeroid panniculitis）是系統(tǒng)性使用激素后的一種罕見(jiàn)并發(fā)癥。該病常見(jiàn)于兒童，由于風(fēng)濕熱、腎病、白血病等治療的需要而接受長(zhǎng)期大量的糖皮質(zhì)激素治療，停藥后發(fā)生。現(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例腎病綜合征在激素治療過(guò)程中出現(xiàn)的脂膜炎報(bào)道如下：

1 病例資料

患者，男，35歲，因原發(fā)性腎病綜合征13年，雙下肢疼痛一月余入院。患者13年前于上感后出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫，診為“腎病綜合征”，起初予激素治療效果好，但每于激素減量或感染后復(fù)發(fā)，繼續(xù)激素治療可完全緩解。近10年間反復(fù)發(fā)作，激素治療可部分緩解。2年前激素治療效果不好，故行腎穿，結(jié)果示腎微小病變，考慮由激素依賴(lài)轉(zhuǎn)變?yōu)榧に氐挚?，給予中等量激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺及驍悉，因副作用及合并感染停用。今年3月因合并腹膜炎，急性左心衰入我院，心衰感染控制后給予強(qiáng)的松50 mg/d，他克莫司2 mg，每日二次口服，因他克莫司可聯(lián)合小劑量激素，故將強(qiáng)的松每周減5 mg，2個(gè)月內(nèi)減至15 mg，約半月后患者出現(xiàn)雙下肢疼痛，呈持續(xù)性酸痛，為明確診治來(lái)我院。入院時(shí)查體：血壓120/80 mm Hg，滿(mǎn)月臉，系統(tǒng)檢查無(wú)異常，雙下肢散在硬性結(jié)節(jié)，米粒至黃豆大小，活動(dòng)良好，無(wú)融合，不伴瘙癢，皮膚無(wú)紅腫。輔助檢查：尿常規(guī)：蛋白++++，隱血++，RBC 3～6/HP，血常規(guī)：WBC 10.14×109/L，RBC 3.88×1012/L，HGB 111 g/L，PLT 430×109/L，24小時(shí)尿蛋白定量 8.08 g/24h，24小時(shí)肌酐清除率91.38 ml/min，生化 TP 28.6 g/L，ALB 12.9 g/L，Scr 52 μmol/L，BUN 7.87 mmol/L，UA 251 μmol/L，TG 3.22 mmol/L，TCHO 10.87 mmol/L，甲狀旁腺素43.27 pg/ml，雙下肢血管超聲正常，軟組織超聲示：肌肉組織未見(jiàn)異常，皮下脂肪組織間隙積液，伴多發(fā)鈣化。入院后行左腿皮下脂肪組織活檢，結(jié)果示：脂肪組織變性，可見(jiàn)多個(gè)散在分布鈣化灶，小血管管壁明顯增厚，管腔扭曲，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)?？紤]他克莫司已用4個(gè)月無(wú)效，故停用。給予來(lái)氟米特口服，同時(shí)將強(qiáng)的松加至30 mg/d口服。約加量1周后，自覺(jué)雙下肢疼痛緩解，出院。

2 討論

激素后脂膜炎在長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素后發(fā)生。在激素停用或快速減量后1～35 d發(fā)病。該患者即在強(qiáng)的松快速減量至5 mg時(shí)發(fā)生。皮膚損害為類(lèi)似結(jié)節(jié)性紅斑的皮下結(jié)節(jié)，直徑為0.5～6.0 cm，質(zhì)地韌而有彈性，邊界清，壓痛明顯。通常好發(fā)于頜面部，但也可見(jiàn)于軀干、四肢脂肪異常堆積處。該患者即發(fā)生于下肢皮下脂肪堆積處。本病好發(fā)于兒童及青少年（3～12歲），成人少見(jiàn)，而本例患者發(fā)病年齡15歲，并非常見(jiàn)發(fā)病年齡，但是隨著糖皮質(zhì)激素越來(lái)越廣泛地被應(yīng)用，成年人激素后脂膜炎發(fā)病率可能會(huì)上升，因此需要我們提高對(duì)該類(lèi)疾病的警惕性。曾有學(xué)者認(rèn)為兒童皮下脂肪易于形成晶體（激素后脂膜炎常見(jiàn)病理特點(diǎn)），由于兒童體內(nèi)飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例高于成人，而同時(shí)快速減量糖皮質(zhì)激素同樣可以升高飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例，這可能與兒童快速減量后易于發(fā)病有關(guān)[1]。本病有自愈傾向，通常需要數(shù)日至數(shù)周時(shí)間。對(duì)于一些嚴(yán)重病例，需要將激素加回原量治療，之后再緩慢減量。該病緩解后通常無(wú)皮損以及瘢痕殘留[2]。本例患者即通過(guò)加量激素后病情緩解。

激素后脂膜炎在病理上有其自身的特點(diǎn)。表現(xiàn)為小葉性脂膜炎，伴淋巴細(xì)胞、泡沫樣巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和巨細(xì)胞混合性浸潤(rùn)[3]。本例患者并沒(méi)有出現(xiàn)典型的脂肪細(xì)胞內(nèi)針樣裂隙，但是可以見(jiàn)到脂肪組織內(nèi)鈣化成分，這可能因脂肪組織液化壞死后，鈣質(zhì)沉積所致。

激素后脂膜炎是減量或停用糖皮質(zhì)激素后的一種罕見(jiàn)并發(fā)癥[4]。本病預(yù)防是避免長(zhǎng)期大劑量使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，不能突然停藥，減藥速度要慢。本病通?？梢宰杂匕Y病例可以將激素加量治療。

[1]Kwon EJ,Emanuel PO,Gribetz CH,et al.Post-steroid panniculitis[J].J Cutan Pathol,2007,34(Suppl 1):64-67.

[2]張玉卉等:皮質(zhì)激素后脂膜炎誤診為腮腺炎1例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志,2006,6(9):1804.

[3]Kim ST,Kim TK,Lee JW,et al.Post-steroid panniculitis in an adult[J].J Dermatol,2008,35(12):786-788.

[4]馬強(qiáng),朱永梅,杜福珍.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素后脂膜炎1例[J].中國(guó)罕少見(jiàn)病雜志,1997,4(3):F003.