王芳

(遼寧省葫蘆島市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科 遼寧葫蘆島 125000)

脊髓亞急性聯(lián)合變性5例臨床分析

王芳

(遼寧省葫蘆島市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科 遼寧葫蘆島 125000)

目的 探討脊髓亞急性聯(lián)合變性的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及其MRI表現(xiàn)。方法 對(duì)5例脊髓亞急性聯(lián)合變性患者進(jìn)行臨床觀察,分析周圍血象、血清維生素B12、肌電圖、MRI檢查,給予維生素B12治療。結(jié)果 5例均有后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害。檢測(cè)血清維生素B12,其中2例正常,3例降低。MRI檢查脊髓異常4例,其中3例為脊髓后索長條狀對(duì)稱性等T1、長T2信號(hào),1例為脊髓后索、側(cè)索長條狀等T1、長T2信號(hào)。結(jié)論 脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏所致的后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害為主的疾病,早診斷、早治療是該病的關(guān)鍵。

脊髓亞急性聯(lián)合變性 維生素B12

脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combine degenerat ion,SCD)主要是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng),臨床表現(xiàn)為雙下肢痙攣性癱瘓、周圍神經(jīng)病變、深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào),多伴有貧血,臨床易誤診誤治?，F(xiàn)將我院2000～2008年收治的5例脊髓亞急性聯(lián)合變性總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組5例,其中男4例,女1例,年齡33～69(平均50)歲。均成年發(fā)病,慢性或亞急性起病,逐漸進(jìn)展。既往史中慢性胃炎病史伴貧血病史2例,胃、十二指腸球部潰瘍1例,長期素食及不食部分蔬菜1例。無特殊病史1例。

1.2 臨床表現(xiàn)

(1)自發(fā)癥狀有四肢遠(yuǎn)端感覺異常2例,乏力、行走不穩(wěn)、走路踩棉花感3例,束帶感2例。(2)肌力減退4例,肌張力增高1例、減退2例,膝腱反射增強(qiáng)2例、減弱3例,深感覺障礙4例,Romber g征陽性2例,巴氏征陽性2例。

1.3 輔助檢查

(1)實(shí)驗(yàn)室檢查。貧血4例,其中2例為大細(xì)胞低色素性貧血。維生素B12濃度降低3例,正常2例。3例行腰椎穿刺,有2例蛋白輕度增高,余正常。(2)MRI檢查。5例行脊髓MRI檢查,4例胸段脊髓呈長T2信號(hào),病灶呈點(diǎn)片狀或條形,主要分布在脊髓后部,其中1例血清維生素B12濃度正常者,在脊髓后索及側(cè)索出現(xiàn)上述異常信號(hào)。(3)電生理檢查。肌電圖檢查5例,2例感覺傳導(dǎo)速度減慢,4例運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢,行體感誘發(fā)電位檢查其中1例刺激正中神經(jīng)時(shí)潛伏期延長,3例刺激脛后神經(jīng)時(shí)潛伏期延長。

1.4 治療及預(yù)后

給予維生素B120.5～1mg肌肉注射1次/d,并同時(shí)服用葉酸片10mg,3次/d,住院時(shí)間14～30d。2例基本痊愈出院,2例好轉(zhuǎn)出院, 1例病程長療效欠佳。

2 討論

SCD是Russel l等在1900年首先提出是由于各種原因造成的維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶,缺乏可引起髓鞘合成障礙,導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘變性,還可導(dǎo)致脫氧核糖核酸的代謝障礙,產(chǎn)生巨幼細(xì)胞性貧血。攝入的維生素B12必須與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定的內(nèi)因子-B12復(fù)合物,才不被腸道細(xì)菌利用而在回腸遠(yuǎn)端吸收。先天性內(nèi)因子分泌缺陷、營養(yǎng)不良(如偏食者、酗酒、糖尿病飲食控制不當(dāng)者)、維生素?cái)z入不足(如慢性胃炎、胃腸道手術(shù)后、回腸切除等胃腸疾病)是維生素B12缺乏的主要原因[1]。本組有胃腸病史3例,營養(yǎng)不良1例。本組維生素B12濃度下降3例,提示維生素B12水平的測(cè)定對(duì)維生素B12的缺乏是一個(gè)重要指標(biāo)。

SCD的病理損害主要發(fā)生在脊髓后索和錐體束,且可以不同程度地波及腦和脊髓白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)。脊髓通常是最早且最常受累部位,多見于脊髓頸胸段,肉眼觀察可見脊髓明顯腫脹。后索損害最嚴(yán)重,側(cè)索中皮質(zhì)脊髓束、脊髓小腦束及脊髓丘腦束可有不同程度的變性,表現(xiàn)為髓鞘腫脹、斷裂,隨后軸突變性和脫失[2～3]。SCD常見于中年人,亞急性或慢性起病,最早多累及周圍神經(jīng),隨著病情進(jìn)展,累及錐體束及后索,神經(jīng)系統(tǒng)檢查有感覺障礙、腱反射亢進(jìn)、感覺性共濟(jì)失調(diào)、閉目難立征陽性、病理征陽性。另外還可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn),如直立性低血壓、括約肌障礙和陽痿等。腦損害可表現(xiàn)為記憶力減退、幻覺、性格改變,嚴(yán)重者可出現(xiàn)癡呆。

SCD的診斷應(yīng)包括：貧血、脊髓側(cè)索和后索及周圍神經(jīng)受損的癥狀和體征。血清維生素B12濃度低于正常是確診SCD的有力證據(jù),但目前認(rèn)為血清維生素B12水平并不能準(zhǔn)確反應(yīng)機(jī)體是否真正缺乏維生素B12,當(dāng)維生素B12轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝障礙時(shí),血清中維生素B12可以正常,而紅細(xì)胞內(nèi)維生素B12降低,故血清維生素B12水平正常也不能完全排除SCD。脊髓MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位、范圍,常表現(xiàn)為后索與側(cè)索長條狀或斑點(diǎn)狀等T1長T2信號(hào),故對(duì)于SCD的診斷具有重要意義。SCD是一種可治性疾病,治療主要是補(bǔ)充維生素B12。本組病例經(jīng)維生素B12治療14～30d后均有不同程度好轉(zhuǎn),病程短者恢復(fù)佳,晚期患者療效差。

[1]陳清棠.臨床神經(jīng)病學(xué)[M].北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社,2000: 458.

[2]王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:115.

[3]高緒文,鄭明新.臨床脊髓病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 1997:230～233.

R744.6

A

1674-0742(2010)06(c)-0095-01

2010-04-28