[摘要]目的:研究瘢痕疙瘩中國(guó)家系的發(fā)病特點(diǎn)。方法:通過(guò)收集六個(gè)無(wú)親緣關(guān)系的瘢痕疙瘩中國(guó)家系的臨床資料,尋找它們發(fā)病的共同特點(diǎn)。結(jié)果:瘢痕疙瘩中國(guó)家系以青春期自發(fā)發(fā)病為主,好發(fā)于胸背肩部,常呈對(duì)稱發(fā)病,且各有其獨(dú)特的形狀,臨床表型存在個(gè)體差異和不完全外顯,并呈現(xiàn)出逐代減輕之趨勢(shì)。結(jié)論:瘢痕疙瘩中國(guó)家系的遺傳模式符合常染色體顯性遺傳,伴不完全外顯,并且存在表現(xiàn)度差異;家系發(fā)病有其獨(dú)特的相似之處,與散發(fā)瘢痕疙瘩病例相比存在許多差異。
[關(guān)鍵詞]瘢痕疙瘩家系;臨床表型;遺傳模式
[中圖分類號(hào)]R622 R394
[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A
[文章編號(hào)]1008—6455(2006)01—0006—05