路珊玲

小露升入初中后，和許多同班女生一樣，來了月經(jīng)。與其他女同學(xué)不同的是，她每次的月經(jīng)量特別多。因?yàn)槌鲅啵÷督?jīng)常臉色蒼白，渾身沒有一絲力氣，似乎風(fēng)一吹就要倒。

小露身上還經(jīng)常青一塊紫一塊，站立久了關(guān)節(jié)就脹痛，偶爾還會鼻腔流血或牙齦出血。一天，小露哭著問媽媽，這樣出血多了，會不會死去。媽媽聽她這樣說，也嚇了一跳，可是奶奶卻有些不以為然，安慰小露說：“沒什么大不了，女孩子剛來月經(jīng)時(shí)，不是月經(jīng)量多量少，就是經(jīng)期不準(zhǔn)，拖延推后，還有痛經(jīng)什么的，長大以后慢慢就會正常起來。”奶奶還說，她年輕時(shí)來月經(jīng)，量也蠻多的；小露大姑、小姑每次的月經(jīng)量也不少。她們一樣活得好好的，上學(xué)、工作、結(jié)婚、生孩子。

小露媽聽奶奶這樣說，心里負(fù)擔(dān)放下了許多。但畢竟女兒臉色不好，身體虛弱，于是帶她到醫(yī)院就診。大夫曾經(jīng)懷疑小露是血小板減少癥，但檢查發(fā)現(xiàn)，血小板形態(tài)和計(jì)數(shù)正常，黏附試驗(yàn)也正常。前前后后吃了不少調(diào)經(jīng)血的藥物，但總不見大效。

大學(xué)畢業(yè)后，小露在外企工作，找到了如意郎君，婚后不久懷上了孩子。但就在全家高高興興等著孩子降臨時(shí)，小露產(chǎn)后大出血。幸虧搶救及時(shí)，輸了很多血，才轉(zhuǎn)危為安。

出血原因一時(shí)弄不清楚。小露先后在好幾家醫(yī)院多次檢查，做B超、CT、腹腔鏡、宮腔鏡、內(nèi)分泌激素及子宮內(nèi)膜活檢，都沒發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤、子宮息肉、子宮內(nèi)膜異位等引起子宮出血的常見疾病，考慮是特發(fā)性月經(jīng)過多。門診部的醫(yī)生對小露說：“老是月經(jīng)過多，影響工作生活，最后身體也拖垮了，其他辦法治不好，好在已經(jīng)有了孩子，你可以考慮作子宮切除?！?/p>

小露萬般無奈，又很不甘心，來到省城看專家門診。經(jīng)驗(yàn)豐富、行將退休的鄭教授仔細(xì)詢問了病史和家族史，翻閱了前后十多年的病歷和化驗(yàn)結(jié)果，又補(bǔ)做了一些化驗(yàn)檢查，最后告訴小露：她得的病是維勒布蘭德病，有法可治，可以保住子宮，不做手術(shù)。

鄭教授告訴她維勒布蘭德病實(shí)際是血友病的一種類型。所謂血友病，就是血液中天生缺少某種凝血因子，血液不易凝結(jié)，一旦出血就很難止住，這是一種遺傳病。根據(jù)缺乏凝血因子不同，血友病可分為3個類型。甲型和乙型都是X連鎖隱性遺傳，說得通俗一點(diǎn)，就是女性只攜帶病理基因，并向下代遺傳，卻不表現(xiàn)出癥狀。男性帶有病理基因即表現(xiàn)出癥狀來。這種丙型血友病比較特殊，遺傳方式是常染色體顯性遺傳，就是說，父親母親均能遺傳病理基因，兒子女兒均能發(fā)病。臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的鄭教授就是得知小露奶奶、大姑、小姑和幾個表姐妹都患有相同的“月經(jīng)過多”才引起懷疑，進(jìn)而通過檢查得到證實(shí)的。

就目前的醫(yī)學(xué)水平，遺傳病很難痊愈，但通過綜合措施，注重預(yù)防和自我保健，全面護(hù)理，完全可以穩(wěn)定病情，控制出血，保證患者生活近似正常人。有血友病家族史的人，婚前要進(jìn)行咨詢，接受有關(guān)項(xiàng)目檢驗(yàn)與輔導(dǎo)，減少新病例發(fā)生。對小露這樣的患者來說，應(yīng)禁止服用影響血小板功能的藥物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖酐以及口服避孕藥等。出血嚴(yán)重時(shí)，除了應(yīng)用各種止血藥外，還應(yīng)輸新鮮全血或血漿。