韓建群
(天津鐵路中心醫(yī)院整形科天津300140)
1病例ツ,16歲。自述右眼瞼裂小于左側(cè)于兩年前在河南某醫(yī)院行右眼整形手術(shù),其術(shù)式不詳。術(shù)后發(fā)現(xiàn)右側(cè)眼裂比左側(cè)大。檢查:右側(cè)重瞼中央部皮膚下垂,遮蓋瞼緣,瞼緣位于角膜邊緣。右眼裂高1.0cm;左眼裂高0.8cm。筆者認(rèn)為是重瞼縫合位置偏高所致。術(shù)中探查,松解清除重瞼皮膚與瞼板之間的粘連,并將眶脂肪下移,覆蓋瞼板前緣,縫合切口。左側(cè)眼行重瞼術(shù)以求雙側(cè)對(duì)稱。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查,左側(cè)重瞼形成良好,而右側(cè)眼裂仍明顯大于左側(cè),并在口腔活動(dòng),如咀嚼或說某些詞,如張開的張字時(shí),右上瞼緣更加上提。診斷為左側(cè)口張大-眼瞼上提綜合癥?;颊呶刺徇M(jìn)一步治療的要求。
2討論タ謖糯-眼瞼上提綜合征亦稱Mareus-Gaunn綜合征,由Marcus和Gaunn在1883年首先報(bào)告[1]。多為先天性家族性不規(guī)則常染色體顯性遺傳,外傷、癲癇等也可引發(fā)此癥。其發(fā)病機(jī)理可能是三叉神經(jīng)與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的異常聯(lián)帶運(yùn)動(dòng),即支配下頜肌與支配提上瞼肌的神經(jīng)存在某種中樞性聯(lián)系。其表現(xiàn)為多見一側(cè)上瞼下垂,極少有雙側(cè)上瞼下垂或雙側(cè)均無上瞼下垂者。靜止閉口時(shí)一側(cè)眼裂小,為上瞼下垂?fàn)?。吃飯、說話、下頜向前或偏于健側(cè)或張大口時(shí),下垂的眼瞼突然提升。ジ沒頰咴諭庠褐瘟魄,診為右側(cè)先天眼裂小,可能為輕度上瞼下垂,但未注意口腔活動(dòng)與眼瞼間的連帶關(guān)系,或者這種連帶反應(yīng)表現(xiàn)輕微,不足以引起前述醫(yī)生的重視;其手術(shù)可能常規(guī)縮短提上瞼肌,致使此癥加劇,使患者平靜時(shí)右眼也大于左側(cè),而在說某些詞語時(shí)右瞼更加提升,兩眼顯著不對(duì)稱?;颊咧v話當(dāng)時(shí)拍照一張,遺憾是沒能拍全臉照片。
該綜合征的治療應(yīng)該在顱內(nèi)切斷患側(cè)三叉神經(jīng)、斷絕來自翼外肌本體感受器的傳入;或者切斷患側(cè)提上瞼肌,再做額肌懸吊類手術(shù)以矯正上瞼下垂。[2]ジ米酆險(xiǎn)饔胂買⒁凰材孔酆險(xiǎn)韉牧俅脖硐植煌。下頜一瞬目綜合征表現(xiàn)為與下頜運(yùn)動(dòng)相連帶的眼睛眨動(dòng),即下頜活動(dòng)同時(shí)一側(cè)不隨意的閉眼現(xiàn)象。該綜合征由Muller Kambery 1894年最早記述,Marin Amat 1919年命名為反Marcus-Gaunn綜合征;亦稱Marin-Amat綜合征。本征可能是面神經(jīng)核上病變釋放現(xiàn)象造成的眼輪匝肌和翼外肌之間的連帶運(yùn)動(dòng),在偏癱或肌萎縮性側(cè)索硬化癥病例中常易發(fā)此征。ゼ韌文獻(xiàn)中常有將上述兩種綜合征混淆的現(xiàn)象[3]。筆者以為應(yīng)予澄清。以便同仁得以正確識(shí)別和臨床處理。
[參考文獻(xiàn)]
1彭維等主編.《臨床綜合征學(xué)》北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:490
2郝鑄仁等.筋膜懸市法矯正重度上瞼下垂25例報(bào)告,中華整形燒傷外科雜志.1988;4(4):269
3汪良能,高學(xué)書主編.《整形外科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社1989年第一版,北京.517~518
收稿日期1999-06-02
編輯/姜如蓉