王昭

上瞼下垂指上眼瞼提肌功能不全或完全喪失，致使上眼瞼呈下垂?fàn)?。此癥可分為先天性及后天性，都可能與遺傳有關(guān)。先天性瞼下垂又有多種，最多見的一種是先天性單純性上瞼下垂，約占先天性瞼下垂的77%。

先天性單純性上瞼下垂并不少見。一位江蘇讀者來(lái)信說(shuō)：“女兒3歲半，醫(yī)生診斷為先天性單純性雙側(cè)上瞼下垂，遮蓋了瞳孔，建議家長(zhǎng)立即為孩子手術(shù)，以免影響視力。我們則擔(dān)心孩子太小，受不了全麻及手術(shù)，希望待孩子10歲后再手術(shù)?！?/p>

另一封四川讀者來(lái)信稱：“兒子患先天性單純性上瞼下垂，遮住瞳孔1/3。上學(xué)后老師讓早些給孩子做手術(shù)，以免影響學(xué)習(xí)。請(qǐng)問(wèn)要到幾歲再給孩子手術(shù)?小學(xué)畢業(yè)上初中以前再做行嗎?另外，這種先天性眼疾是什么原因引起的?”

先天性單純性上瞼下垂，多為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳。在父母中有患者時(shí)，子代半數(shù)發(fā)病，為顯性遺傳。如父母無(wú)人發(fā)病，而同代人中有人發(fā)病，多為隱性遺傳?；颊叩淖哟ǔ２话l(fā)病，而在其兄弟姐妹中有25%的發(fā)病幾率。還有一種為散發(fā)性，家族中無(wú)人發(fā)病，子代本不會(huì)發(fā)病，但因會(huì)出現(xiàn)個(gè)別顯性突變而使子代有發(fā)病的可能性。故對(duì)此病的發(fā)病情況可做婚前咨詢。

先天性單純性上瞼下垂的主要臨床表現(xiàn)很明顯。患兒?jiǎn)窝刍螂p眼上瞼不能上提，呈下垂?fàn)?，輕重不一。輕者平時(shí)不易發(fā)現(xiàn)下垂癥狀，只有當(dāng)上視時(shí)才會(huì)發(fā)現(xiàn)。重者上瞼完全失去上瞼提舉功能，遮住瞳孔，視力受限?；純壕o縮額肌，聳起雙眉，以此略提上瞼。因瞳孔上部被遮住，為了視物，患兒常采取頭后仰的姿勢(shì)，且眼球視物時(shí)呈下垂?fàn)睿矍蜣D(zhuǎn)動(dòng)的功能亦差。

對(duì)先天性單純性上瞼下垂的治療主要依賴于手術(shù)。手術(shù)治療的目的決不僅僅為了改變外觀，主要是為了保證孩子的視力。至于幾歲手術(shù)合適，要根據(jù)病情而定。輕者，眼瞼未遮蓋瞳孔，不影響視力(不構(gòu)成弱視原因)時(shí)，可待眼瞼及眼周圍組織發(fā)育較成熟時(shí)再進(jìn)行手術(shù)，以求得一次手術(shù)成功，年齡以5～6歲為宜。對(duì)于重癥的患兒，即眼瞼遮住瞳孔者，宜早期手術(shù)。但這里所談的早期，并不是越早越好，而應(yīng)定在3歲以后。因?yàn)?歲以前小兒的眼瞼及其周圍組織非常脆弱，難以承受手術(shù)損傷。為何又不宜過(guò)晚呢?主要是瞳孔被遮蓋易形成弱視。為了防止弱視的發(fā)生發(fā)展，所以必須在3歲后進(jìn)行手術(shù)。

需要特別指出的是，對(duì)小兒來(lái)說(shuō)，往往一次手術(shù)很難確保上瞼保持正常位置，還會(huì)留有輕度下垂，但卻能保證視力不受影響，待長(zhǎng)大成人后再做二次手術(shù)是很簡(jiǎn)單的事情。如果3歲多未做手術(shù)，孩子形成了弱視，成人后再做什么手術(shù)也只能改變外觀，卻保證不了視力，往往會(huì)造成很嚴(yán)重的弱視。眼部手術(shù)專業(yè)性極強(qiáng)，一定要去眼科醫(yī)院為孩子做手術(shù)，一般的外科醫(yī)生是不能做眼科手術(shù)的。■