■于長水

1997年國外報道了一種新的傳染病病原體Prion(普瑞昂)，可以引起人和動物的海綿狀腦病(包括人的克—雅氏病、牛的瘋牛病)，具有傳染性。同時，英國、美國、日本等國家都報先有克—雅氏病發(fā)生，英國則有瘋牛病流行。

我國據(jù)《健康報》最近報道，一位57歲的家庭主婦，因近兩個月來出現(xiàn)傻笑、語無倫次、亂扔臟物，一個月來又臥床不起、四肢僵硬、大小便失禁而被診斷為克—雅氏病。這是我國發(fā)現(xiàn)的首例克—雅氏病，由于患者1990年曾接受白內障手術，故認為屬醫(yī)源性(由于就醫(yī)而感染)海綿狀腦病。

普瑞昂屬于變性蛋白，我國稱之為骯病毒。這是一種全新概念的病原體，它不含核酸，因而完全不同于我們原來認識的含有核酸(DNA、RNA)的細菌、病毒等微生物。朊蛋白本是人體的一種正常蛋白質，主要存在于神經(jīng)系統(tǒng)。這種蛋白一旦發(fā)生結構的變異，即成為可致病的骯病毒，并具有很強的生存能力，可耐受高熱，普通煮沸難以破壞，只有經(jīng)高壓滅菌(132℃、1小時)才能被滅活(失去感染性)；用氫氧化鈉(1摩爾)清毒處理，也需經(jīng)1小時才能被滅活。但朊病毒對紫外線照射及化學藥物抵抗力較差。

骯病毒的感染能力很強，但直到目前為止，它的傳播途徑尚未完全搞清楚，只是發(fā)現(xiàn)，含有朊病毒的動物腦組織、脾臟、肝臟、淋巴結、骨髓、血液等都有傳染性，一旦被人誤食，進入消化道，進而進入血液循環(huán)，可造成腦部感染。據(jù)調查英國的數(shù)十例克—雅氏病病人，多因食八患瘋牛病的牛從產品感染以外，研究還發(fā)現(xiàn)，顱腦外科手術、硬腦膜移植、腦電板植入、生長激素(從中內骯提取)注射、角膜移植，以及輸血或血液制品治療等多種醫(yī)療途徑，都可造成醫(yī)源性朊病毒。日本曾報先有數(shù)十例由于未經(jīng)氫氧化鈉處理的同一供應者的硬腦膜移植手術而發(fā)生的克—雅氏病。

受到朊病毒感染或誘發(fā)自體蛋白變異引起的海綿狀腦病，潛伏期長，發(fā)病緩慢。據(jù)統(tǒng)計，醫(yī)源性傳染的病例，潛伏期可從15個月至20年，甚至更長?；颊咂鸩‰[匿，開始多出現(xiàn)精神錯亂、進行性癡呆，影響行動、思維、記憶和睡眠。病變主要局限在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，大腦細胞遭到破壞，腦組織出現(xiàn)許多因細胞壞死形成的小孔，狀似海綿，故稱海綿狀腦病。

由于朊病毒在人體內與正常組織混為一體，因此人體的免疫系統(tǒng)不能識別它，因而不能產生抗體抵御之，也不能用常規(guī)的血清學方法檢測診斷此病。臨床診斷只能依據(jù)體征、表現(xiàn)和特征性腦電圖。一旦發(fā)病，預后兇險。

盡管人類對海綿狀腦病的發(fā)生機理尚未完全搞清楚，但國家經(jīng)已知道一些可以預防此病的方法，如應選用安全組織做移植；在醫(yī)療和實驗室工作中應嚴格執(zhí)行手術器械高壓滅菌消毒，對于海綿狀腦病患者使用的器械或污染物做一次性處理；發(fā)一牲畜動物可疑海綿狀腦病時，堅決焚毀深埋，杜絕病畜產品傳染。