王祥初

大動(dòng)脈炎是一種非特異性的血管炎，主要侵犯主動(dòng)脈或其主要分支，病因尚不清楚，一般認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。本病最早是通過觀察病人的眼底被發(fā)現(xiàn)的。1908年，日本眼科醫(yī)生高安發(fā)現(xiàn)一位21歲的女病人失明，她的眼底視神經(jīng)乳頭周圍出現(xiàn)環(huán)狀動(dòng)靜脈吻合（動(dòng)靜脈相通），病人同時(shí)伴有上肢無脈，遂稱其為“無脈癥”。因?yàn)槭歉甙册t(yī)生首先發(fā)現(xiàn)的，故亦稱此病為“高安氏病”。

高安雖然發(fā)現(xiàn)了無脈癥，但那時(shí)對(duì)無脈癥的成因完全不清楚。后來經(jīng)過許多學(xué)者研究，認(rèn)為無脈癥是由于主動(dòng)脈或其主要分支（無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈等）彌漫性炎癥造成血管腔狹窄、閉塞所致。所以，后來又稱此病為“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”。

本病是否無脈，以及哪個(gè)部位無脈，取決于大動(dòng)脈縮窄的部位和程度。如果頸動(dòng)脈受侵犯，頸動(dòng)脈搏動(dòng)就會(huì)減弱或消失，狹窄部位用聽診器可聽到雜音。這類病人容易繼發(fā)缺血，出現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀：頭暈、頭痛、失語、驚厥、視物不清、偏癱、腦電圖及腦血流圖異常等。如果鎖骨下動(dòng)脈狹窄時(shí)，兩側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)就會(huì)不對(duì)稱，病側(cè)脈搏減弱或消失，血壓低或測(cè)不出。胸主動(dòng)脈炎癥時(shí)，可見上肢高血壓，下肢脈搏減弱或消失，胸部下方可聽到血管雜音。腹主動(dòng)脈受累時(shí)，上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，腹部可聽到血管雜音，下肢無力。肺動(dòng)脈炎時(shí)，患者肺動(dòng)脈高壓、肢冷、間歇跛行。

本病眼底改變與眼動(dòng)脈供血不足、視網(wǎng)膜缺血缺氧有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，41％的本病病人有眼底改變。病人表現(xiàn)為單眼或雙眼視力減退，視野縮小、偏盲、復(fù)視和一過性黑朦。癥狀常常隨體位變化減輕或加重，一般臥位癥狀減輕，坐位、站立或頭部轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)癥狀加重，故大多數(shù)病人喜歡躺著，坐位時(shí)常低著頭。病人往往因視力障礙而首先到眼科就診。

本病治療以心血管科為主，眼科僅做對(duì)癥治療。此病亞洲地區(qū)早年病死率達(dá)25～75％，生存者生活質(zhì)量也不高。近幾十年來由于激素的應(yīng)用，大大延長(zhǎng)了病人壽命，且提高了生活質(zhì)量。一般活動(dòng)期主張用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：強(qiáng)的松5～10毫克或地塞米松0.75～1.5毫克，一日3次。待體溫下降、血沉正常后逐漸減量至停藥。免疫抑制劑可用環(huán)磷酰胺，按每日每公斤體重1～4毫克用藥。也可上述兩藥并用，減少劑量，可降低毒性，提高療效。穩(wěn)定期可用血管擴(kuò)張劑、蛋白酶類藥物。條件適宜者可考慮手術(shù)治療。