楊　慧，劉　琬，常建民

大皰性類天皰瘡并發(fā)疾病的研究進(jìn)展

楊慧，劉琬，常建民

大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為全身泛發(fā)的張力性大皰。BP患者可并發(fā)一種或多種疾病，除最常報道的神經(jīng)系統(tǒng)疾病外，還可并發(fā)腫瘤、其他皮膚病、糖尿病等等。該文將對國內(nèi)外報道的神經(jīng)系統(tǒng)疾病以外BP并發(fā)的疾病及其并發(fā)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行綜述。

類天皰瘡，大皰性；銀屑病；天皰瘡；腫瘤性疾??；炎癥性腸??；糖尿病

楊　慧

大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為全身泛發(fā)的張力性大皰，組織病理學(xué)特點(diǎn)為表皮下水皰形成，真皮淺層有嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，直接免疫熒光可見基膜帶IgG和（或）C3呈線狀沉積。該病病因尚未明確，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳、免疫、環(huán)境、感染、藥物、物理等因素有關(guān)。BP可與神經(jīng)系統(tǒng)疾病并發(fā)已被熟知，除此之外，BP還可以并發(fā)多種疾病。本文就目前報道的神經(jīng)系統(tǒng)疾病以外BP并發(fā)的疾病及其并發(fā)機(jī)制進(jìn)行綜述。

1　相關(guān)皮膚病

1.1銀屑病

銀屑病可并發(fā)多種免疫性疾病，其與大皰性疾病并發(fā)的報道相對較少，銀屑病出現(xiàn)大皰性皮膚病的患者多并發(fā)BP[1]，亦有少量并發(fā)尋常性、紅斑性、皰疹樣和家族性慢性良性天皰瘡的報道[2]。研究表明，銀屑病并發(fā)BP的患者以中老年男性為主，病程較長，多先出現(xiàn)銀屑病，10～20年后才逐漸出現(xiàn)BP的臨床表現(xiàn)[2,3]。BP多并發(fā)尋常性銀屑病，亦有并發(fā)膿皰性銀屑病的報道[4-8]。有作者進(jìn)行大規(guī)模人口調(diào)查后發(fā)現(xiàn)，銀屑病與BP并發(fā)的實(shí)際發(fā)生率高于預(yù)測發(fā)生率[9]，證明兩者并發(fā)并非偶然。

BP并發(fā)銀屑病的機(jī)制尚未明確。銀屑病患者真皮內(nèi)有數(shù)量不等的炎性細(xì)胞浸潤，炎性細(xì)胞可釋放蛋白酶破壞基膜帶產(chǎn)生水皰[9]。另外，銀屑病患者長期慢性表皮真皮交界處炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致自身抗原暴露，這可能為誘發(fā)BP的原因之一。遺傳方面，針對大皰病的組織相關(guān)性白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）Ⅱ類遺傳易感基因研究表明，BP患者DQB1*03