靳 勇 柯騰飛

1.山西省長治市人民醫(yī)院影像中心 (山西 長治 046000)

2.昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院放射科 (云南 昆明 650000)

尾腸囊腫(tailgut cyst，TGC)是一種罕見的原因不明的先天性發(fā)育性囊腫，常見于骶前間隙即直腸后壁后方與骶骨前面之間的潛在間隙，其上界為腹膜反折以下，下界為盆膈，間隙內(nèi)主要為疏松結締組織、盆段輸尿管、髂血管以及骶神經(jīng)叢，此間隙位置深，周圍臟器毗鄰復雜，該病可以發(fā)生于任何年齡，主要見于中年女性，通常無癥狀為偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者臨床癥狀復雜多樣并且缺乏特異性，因此臨床診斷較困難、不易早期發(fā)現(xiàn)導致延誤治療[1]，由于此病會并發(fā)感染、出血、復發(fā)性肛瘺以及具有惡變潛力，因而完整的手術切除是目前首選的治療方法[2]，此外，TGC臨床上不推薦診斷性活檢，主要是因為活檢增加了惡性細胞溢出、囊腫內(nèi)感染擴散或出血的機會[3]，故影像學的準確診斷對該病顯得尤為重要。目前關于尾腸囊腫的報道較少且多以個案為主，故本文對6例尾腸囊腫的影像學表現(xiàn)進行回顧性分析，旨在總結其影像學特征，為治療方案的選擇提供有價值的信息。

1 資料與方法

1.1 病例資料收集2013年7月至2020年8月經(jīng)手術切除和病理診斷的6例尾腸囊腫患者，男2例，女4例，年齡36～68(48.4±6.2)歲；3例臨床表現(xiàn)為下腹痛，2例偶然發(fā)現(xiàn)，1例表現(xiàn)為排便時腫物脫出；實驗室檢查陰性；腫瘤標記物檢查未見明顯異常。4例均行腹部CT和MRI平掃加增強檢查，1例行CT平掃，1例行MRI平掃加增強，其中4例行DWI掃描。

1.2 CT和MRI檢查CT檢查：采用德國西門子128層螺旋CT行全腹部掃描，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合上緣，先行平掃，再團注對比劑80mL，流率4mL/s，注射后分別在30、60、120-180 s行動脈期、門靜脈期和延遲期掃描，層厚、層間距均為5mm，并以1.5mm層厚進行三維重建。

MRI檢查：采用德國西門子1.5T掃描儀和腹部線圈行下腹部掃描，行軸位T1WI(TR/TE 680/16ms，矩陣512×512，F(xiàn)OV 32cm×32cm，層厚5mm、層間距0.5mm)、T2WI(TR/TE 4460/110ms，矩陣512×512，F(xiàn)OV 32cm×32cm，層厚5mm，層間距0.5mm)、冠狀位T2WI(TR/TE 6500ms/200ms，F(xiàn)OV 55cm×55cm，矩陣256x256，層厚5mm，層間距0.5mm)和矢狀位T2WI(TR/TE5800ms/160ms，F(xiàn)OV 42cm×42cm，矩陣256×256，層厚5mm，層間距0.5mm)及軸位LAVA序列增強掃描，流速2mL/s，分別在25s時行動脈期和60s時行門脈期掃描，4例加做了軸位DWI(TR/TE 3000ms/80ms，矩陣320×320，F(xiàn)OV 40cm×40cm，層厚3mm、層間距0.3mm，b值采用800s/mm2)掃描。

1.3 圖像分析由一名具有多年腹部影像學診斷經(jīng)驗的醫(yī)師閱片，在工作站上對病變大小、形態(tài)、平掃CT值、強化表現(xiàn)以及ADC圖進行分析，平掃CT值是對囊內(nèi)容物測量三次取平均值，根據(jù)是否有分隔分為單囊、多囊狀，CT增強值＜20HU為輕度強化，20～40HU為中度強化，大于40HU為明顯強化。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)病變大小為2.4～7.8cm，2例為類圓形，3例為不規(guī)則形，與周圍組織分界較清，對周圍組織主要是壓迫改變，平掃均為低密度表現(xiàn)，2例密度均勻，3例密度不均，CT值為18～46HU，囊壁及分隔部分光滑、部分不均勻增厚，囊內(nèi)未見明顯實性成分，囊壁及分隔均未見鈣化；增強掃描，囊內(nèi)容物均未見強化，囊壁及分隔可有強化(見表1，圖1)。

表1 尾腸囊腫的CT表現(xiàn)

2.2 MRI表現(xiàn)病變形態(tài)以多囊不規(guī)則形為主，與周圍組織分界清楚，平掃T2WI4例呈高信號、1例呈混雜信號表現(xiàn)，T1WI2例呈低信號、2例呈高信號、1例呈混雜信號表現(xiàn)，4例均表現(xiàn)為擴散受限，增強掃描囊壁及分隔可見強化(見表2，圖1)。

表2 尾腸囊腫的MRI表現(xiàn)

2.3 病理肉眼外觀呈灰黃、灰紅色，囊內(nèi)容物主要為黃色、咖啡色粘稠樣物，囊壁部分光滑、部分厚薄不均，囊壁主要平滑肌構成，并襯覆粘液腺上皮、移行上皮、鱗狀上皮及柱狀上皮，未見惡性成分。

圖1～圖8 女，43歲，盆腔尾腸囊腫。圖1 軸位T2WI示盆腔骶前間隙長T2信號灶，邊界清晰，周圍組織受壓；圖2 軸位T1WI示病灶呈短T1信號改變；圖3 DWI示病灶呈高信號表現(xiàn)；圖4 ADC圖示擴散明顯受限呈低信號改變；圖5 矢狀位CT平掃示病灶呈低密度，囊壁不規(guī)則增厚；圖6 矢狀位增強MRI示囊壁強化，囊內(nèi)容物未見明顯強化；圖7 大體標本示6x5x4cm灰黃囊性組織，內(nèi)含咖啡色粘稠樣物，囊壁較光滑，壁厚0.1～0.5cm；圖8 HEx40 示囊壁由平滑肌構成并襯覆黏液性腺上皮及鱗狀上皮。

3 討論

骶前間隙為胚胎后腸和神經(jīng)外胚層融合處，其含有全能干細胞，因而可產(chǎn)生多種不同組織類型的病變，主要分為先天性、神經(jīng)源性、骨源性、炎性或混合性。先天性病變占所有骶前間隙病變的三分之二，它們包括直腸重復畸形、脊索瘤、畸胎瘤、骶前脊膜膨出和尾腸囊腫[4]。尾腸囊腫多數(shù)位于直腸后、骶尾骨前方，但也可能出現(xiàn)在直腸前、肛周和腎周[5]。目前關于尾腸囊腫的起源尚無定論，多數(shù)學者認為尾骨囊腫是由于胚胎后腸發(fā)育不良而在骶前間隙中發(fā)生的先天性異常，它由胚胎后腸的殘余形成，胚胎在早期發(fā)育過程中擁有一條真正的“尾巴”，在孕35天時達到最大延伸形成直腸和肛門，這個“尾巴”因此被稱為后腸或尾腸，通常在孕56天時完全退化，如果尾腸退化不全則其殘余物導致尾腸囊腫形成[6-7]。

尾腸囊腫的病理表現(xiàn)：肉眼觀大小通常在2～12cm[8]，多數(shù)為多囊，少數(shù)為單囊，囊壁可有鈣化，囊內(nèi)可以有實性結節(jié)，囊內(nèi)容物可以是稀薄灰白色液體或黃褐色粘液樣物質(zhì)，鏡下囊壁由排列散亂的平滑肌和纖維結締組織構成，其間不含腸肌間神經(jīng)叢，囊壁內(nèi)襯多種不同類型的上皮組織包括腺上皮、移行上皮、柱狀上皮和鱗狀上皮，間質(zhì)內(nèi)可有炎性細胞浸潤，囊液內(nèi)含有粘蛋白[6,9-11]。病理上需要鑒別的有[12-13]：(1)直腸重復畸形，與直腸壁相連續(xù)，囊壁由兩層有規(guī)則排列的平滑肌構成，而且含有豐富的肌間叢；(2)畸胎瘤，包含三個胚層；(3)皮樣囊腫和表皮樣囊腫，二者通常為單囊，內(nèi)襯鱗狀上皮，前者有真皮附屬物而后者沒有；(4)骶前脊膜膨出，非常罕見，囊內(nèi)含腦脊液，通過骶骨缺損與蛛網(wǎng)膜下腔相通。約26%～50%的患者無明顯癥狀，癥狀的變化取決于囊腫的大小、位置以及是否合并感染、惡變，包括腹痛、腹瀉、排便習慣改變、肛門墜漲、肛門疼痛、肛瘺、尿潴留以及下肢神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等，由于其臨床表現(xiàn)不特異被誤診，導致在做出最終診斷和進行最終治療之前延誤治療或者治療方案不妥[14,15]。由于并發(fā)感染的發(fā)生率可達40%～50%[2]，加之該病有惡變潛力，因此即使偶然發(fā)現(xiàn)也應手術完整切除[4]。尾腸囊腫惡變較為罕見但種類繁多、原因不明，包括腺癌、類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和肉瘤[9]，感染引起的長期刺激可能是惡變的原因之一[16]，Liang等[17]提出TGC轉化成神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能與雌激素相關，發(fā)現(xiàn)TGC中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞中雌激素受體具有很強的免疫反應性，血清癌胚抗原水平的升高可能提示囊腫有惡變傾向且預后較差[18]，目前該病缺乏特異性的免疫組化標記物，p53可呈弱陽性提示p53基因可能發(fā)生突變[10]。

結合文獻及本文病例總結尾腸囊腫的影像學表現(xiàn)[2,6,16,19-21]：骶前間隙單囊或多囊占位，邊界清楚，對周圍組織呈壓迫改變或引起粘連主要是骶前筋膜，但不會侵犯、破壞，囊壁及分隔光滑或厚薄不均，囊壁可有鈣化，囊內(nèi)出血少見，囊壁及間隔可有強化，囊內(nèi)容物無強化，當囊內(nèi)容物以清亮液體為主時CT值呈水樣密度，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，而當?shù)鞍壮煞衷龆?、黏度增加時CT值呈軟組織樣密度，T1WI信號增高、T2WI信號降低。當囊腫合并感染或炎癥時表現(xiàn)為囊壁增厚、囊內(nèi)出現(xiàn)氣體密度影，增強掃描囊壁強化[9,22]，本研究中有4例囊壁增厚術后病理證實為合并感染。當囊壁局限性增厚或明顯不規(guī)則增厚、囊壁出現(xiàn)壁結節(jié)、囊內(nèi)出現(xiàn)實性成分、侵犯周圍結構、體積明顯增大甚至延伸出盆腔外、增強掃描明顯強化時則提示惡變可能[9,22-24]，本組6例均未發(fā)生惡變。本組病例中均未見脂肪成分，但劉潔等[16]報道1例惡變尾腸囊腫中出現(xiàn)脂肪成分，本研究推測可能為惡變分化出脂肪組織可能，張偉等報道1例合并感染的尾腸囊腫中亦出現(xiàn)脂肪成分，原因不明，有待于進一步研究。本組5例病變DWI均呈高信號、ADC圖呈低信號表現(xiàn)，是其較為特征的一種表現(xiàn)，原因在于尾腸囊腫囊液富含粘蛋白導致囊液粘度增加，同時合并炎癥從而限制了水分子擴散[25]。鑒別診斷：(1)畸胎瘤，病變位置較尾腸囊腫靠前，其內(nèi)可見脂肪及鈣化成分，因而密度及信號混雜；(2)骶前脊膜膨出，骶骨缺損，病變與椎管相連、邊界清楚，呈腦脊液密度或信號，DWI呈低信號；(3)表皮樣囊腫，多為單囊，信號均勻，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號表現(xiàn)，盡管同尾腸囊腫一樣DWI呈高信號但其原因為擴散受限和T2穿透效應共同作用所致，故其ADC圖并非低信號而不同于尾腸囊腫的低信號，此外其增強掃描無強化[26-27]。

本研究的局限性：尾腸囊腫屬罕見疾病，本組收集樣本數(shù)有限且無惡變病例，因此反映影像學征象不完整；由于是回顧性研究，部分病例沒有行DWI和增強檢查，影像檢查資料不完全。

綜上所述，尾腸囊腫是一種罕見的先天性疾病，常見于中年女性，臨床表現(xiàn)復雜多樣，典型影像學表現(xiàn)為骶前間隙多囊病變，CT平掃呈水樣或軟組織樣密度，MRI T1WI信號多變、T2WI呈高信號、DWI呈高信號表現(xiàn)，增強掃描囊壁及分隔可有強化而囊內(nèi)容物無強化，不伴周圍組織侵犯，治療原則是手術完整切除，以預防其并發(fā)癥的發(fā)生和惡變。