曾紀(jì)曉 徐曉鋼 劉 斐 蘭夢龍 朱德力 陶波圓

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung disease，HSCR）目前主要采用以手術(shù)為主的綜合治療方案［1－4］。HSCR根治術(shù)包括多種手術(shù)方式，我國以Soave手術(shù)為主，該術(shù)式操作簡單，創(chuàng)傷小，但需要保留長短不一的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的直腸肌鞘。行Soave手術(shù)后，腸功能性梗阻和排空障礙發(fā)生率較高，而不保留肌鞘的巨結(jié)腸根治術(shù)（Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)）吻合口漏發(fā)生率、小腸結(jié)腸炎發(fā)生率和再次手術(shù)發(fā)生率低于其它術(shù)式［4－6］。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科近年來在經(jīng)臍單孔腹腔鏡（transumbilical laparoendoscopic single-port，LESP）輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)方面取得了一定的經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報道如下。

材料與方法

一、臨床資料

以2018年6月至2019年6月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科收治的38例HSCR患者為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①臨床診斷為HSCR；②年齡＞3個月；③腹部手術(shù)次數(shù)≦3次。其中男21例；女17例；平均手術(shù)年齡（7±3）個月；短段型8例（21%），常見型18例（47%），長段型11例（29%），全結(jié)腸型1例（3%）。HSCR診斷標(biāo)準(zhǔn)：通過術(shù)前表現(xiàn)（典型病史、直腸指診、腹部X線、鋇灌腸、直腸肛管測壓等）、術(shù)中冰凍及術(shù)后病理明確診斷。術(shù)中冰凍分別取齒狀線上3 cm、4 cm、5 cm直腸全層組織行快速冰凍切片確診，結(jié)合術(shù)后石蠟切片證實(shí)為HSCR。

二、手術(shù)方法

采用氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，使用30°超高清腹腔鏡、超聲刀、3 mm或5 mm普通腹腔鏡操作器械和4通道單孔腹腔鏡Trocar。

經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)操作步驟如下：①患者取平臥位，常規(guī)消毒腹部、會陰部、雙下肢和雙小腿后，用無菌巾及繃帶包腿。②取臍部縱行切口1．5～2 cm，開放入腹后置入4通道單孔腹腔鏡Trocar，建立氣腹，壓力為8～10 mmHg。③腹腔鏡直視下明確狹窄段、移行段和擴(kuò)張段，并確定擬吻合的結(jié)腸平面，該平面要求滿足以下標(biāo)準(zhǔn)：腸管色澤紅潤、無明顯肥厚、腸管直徑與肛管直徑比例合適、漿肌層快速冰凍切片病理學(xué)檢查證實(shí)存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。④取擬吻合的結(jié)腸漿肌層組織送檢后，找到雙側(cè)輸尿管、精索或卵巢血管、雙側(cè)輸精管等并注意保護(hù)。⑤患者取頭低足高體位，主刀位于患者頭側(cè)，抓鉗提起乙狀結(jié)腸，超聲刀切開乙狀結(jié)腸系膜，向下沿Toldt筋膜間隙游離移行段和狹窄段腸管至腹膜反折。電凝鉤切開腹膜反折，超聲刀緊鄰直腸壁游離至盆底肌以下距離齒狀線1 cm處（圖1）。⑥術(shù)中快速冰凍切片報告顯示結(jié)果正常后，患者更換為頭高足低、右側(cè)傾斜30°體位，主刀醫(yī)生位于患者右側(cè)，用超聲刀處理擬切除擴(kuò)張段腸管的2級血管，保留邊緣血管弓。常規(guī)游離側(cè)腹膜及脾曲，以保證吻合的腸管可無張力拖出至肛門外2～3 cm且血供良好。⑦長段型HSCR采用Deloyers法翻轉(zhuǎn)升結(jié)腸，此時需游離橫結(jié)腸、結(jié)腸肝曲和升結(jié)腸，患者可更換為頭高足低、左側(cè)傾斜30°體位，主刀位于患者左側(cè)，超聲刀游離橫結(jié)腸系膜，切開肝結(jié)腸韌帶，必要時可使用Hemo-lock夾閉橫結(jié)腸中動脈、靜脈。提起橫結(jié)腸向腳側(cè)牽引，分離結(jié)腸肝曲；升結(jié)腸的游離從回盲部側(cè)腹膜向內(nèi)向上銳性分離，注意保留回結(jié)腸動脈，常規(guī)切除闌尾。⑧結(jié)腸游離完成后，懸吊患者雙腳并固定于頭側(cè)，肛門拉鉤牽開肛門并保護(hù)好齒狀線。于齒狀線上方0．5 cm用針狀電刀環(huán)形切開直腸黏膜，分離1 cm后切開直腸壁全層，后緊鄰直腸壁游離1～1．5 cm即可與單孔腹腔鏡輔助下分離的直腸平面匯合，將縫線標(biāo)記的擬吻合的結(jié)腸無張力拖出至肛門外2～3 cm（圖2）。⑨拖出的結(jié)腸系膜對緣縫線標(biāo)記3針后，回納部分拖出的結(jié)腸，重新建立氣腹，腹腔鏡直視下確保拖出腸系膜無扭轉(zhuǎn)、無腹內(nèi)疝、腹腔內(nèi)無副損傷后，拖出并切除病變腸管（圖3），無張力間斷、全層縫合齒狀線上方直腸與結(jié)腸（圖4）。⑩縫合臍部切口后結(jié)束手術(shù)。

圖1 單孔腹腔鏡下緊鄰直腸壁游離至盆底肌以下直腸 圖2 吻合平面無張力拖出至肛門外2～3 cm 圖3 巨結(jié)腸根治術(shù)切除標(biāo)本 圖4 無張力間斷、全層縫合齒狀線上方直腸與結(jié)腸Fig．1 Liberating closely along with rectal wall until the bottom of pelvic floor muscles with LESP（Swenson-like approach）Fig．2 Pull-out of anastomotic plane 2－3cm outside anus without tension Fig．3 Resection specimen with LESP（Swenson-like approach） Fig．4 Interrupted full-thickness suturing of anastomosis above dental line without tension

三、術(shù)后治療

一般情況下術(shù)后第2天即可拔除胃管、導(dǎo)尿管，進(jìn)食母乳或牛奶，后逐漸過渡至術(shù)前飲食；靜脈應(yīng)用第2代頭孢菌素3～5 d；術(shù)后5 d復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等。出院指標(biāo)：飲食恢復(fù)正常、體溫正常、切口甲級愈合、血常規(guī)和C反應(yīng)蛋白無異常。術(shù)后2周行肛門指檢了解吻合口情況，不常規(guī)行擴(kuò)肛治療。

四、術(shù)后隨訪

采用門診、電話和互聯(lián)網(wǎng)隨診了解患者術(shù)后情況。觀察指標(biāo)包括術(shù)后并發(fā)癥、控便功能、臍部切口愈合情況等。男性患者需觀察陰莖有無不自主勃起，以判斷盆叢神經(jīng)功能。采用Drossman DA標(biāo)準(zhǔn)判定失禁、污糞、便秘等［7］。術(shù)后小腸結(jié)腸炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、腹瀉，糞汁帶有氣體且奇臭，需回流灌洗方可緩解。隨訪時間截至2019年12月。

結(jié) 果

38例均完成經(jīng)臍單孔腹腔鏡下HSCR根治術(shù)（Swenson-like），其中左半結(jié)腸切除10例，結(jié)腸次全切除9例，全結(jié)腸切除1例。平均手術(shù)時間（126±21）min，平均切除腸管（24±17）cm，腸功能恢復(fù)時間（15±4）h，住院時間（6±2）d，術(shù)后疼痛評分（3±1）分。截至術(shù)后2周復(fù)查時，無一例出現(xiàn)吻合口漏、狹窄、出血，急性腸梗阻、急性尿潴留、輸尿管損傷、切口感染、尿道和陰道損傷。

術(shù)后隨訪6～18個月?；颊呔茏灾髋拍颉⑴疟?，無排便失禁及便秘情況，主要并發(fā)癥為小腸結(jié)腸炎（5．26%，2／38）和污糞（7．89%，3／38）。21例（100%）男性患者均觀察到陰莖不自主勃起。隨訪期間無再次入院及手術(shù)?；颊吣毑繜o可視性術(shù)后瘢痕（圖5）。

圖5 術(shù)后1個月臍部外觀Fig．5 Appearance of umbilical incision at Month 1 post-LESP

討 論

1949年Swenson將HSCR的診療帶入新的時代，在此基礎(chǔ)上演變出Soave、Duhamel、Rehbein等術(shù)式。1998年De［8］報道了經(jīng)肛門Soave巨結(jié)腸根治術(shù)，并得到廣泛開展。2010年高亞［9］報道經(jīng)肛門改良Soave術(shù)，改良措施包括縮短肌鞘、肌鞘后壁V形切開等，但仍有部分病例出現(xiàn)與肌鞘殘留相關(guān)的并發(fā)癥（便秘復(fù)發(fā)、小腸結(jié)腸炎等）。2013年levitt等［10］采用經(jīng)肛門Swenson術(shù)治療HSCR，取得了良好的手術(shù)效果。臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，經(jīng)肛門Swenson術(shù)不適合病變腸管較長和擴(kuò)張段腸管嚴(yán)重擴(kuò)張的患者，且手術(shù)解剖層次的掌握有一定難度，不能做到精準(zhǔn)手術(shù)，而腹腔鏡輔助能在一定程度上解決上述問題［3，5，6，11］。2018年潘偉康［5］報道腹腔鏡輔助Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)安全有效，可以避免Soave肌鞘和Duhamel閘門所致相關(guān)并發(fā)癥。同時也有研究表明，在結(jié)直腸疾?。肆_恩病、結(jié)直腸癌）的治療中，單孔腹腔鏡手術(shù)可替代傳統(tǒng)的腹腔鏡手術(shù)［12，13］。在三孔式腹腔鏡輔助Swenson-like已經(jīng)成熟開展的基礎(chǔ)上，我們嘗試開展LESP下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)，并取得了良好的效果。

從解剖學(xué)角度來說，Swenson術(shù)是最符合HSCR病理特點(diǎn)的根治術(shù)式［5，6］。但Swenson術(shù)的操作存在一定難度，開腹手術(shù)術(shù)中需廣泛游離盆腔，并可能損傷盆叢神經(jīng)、輸尿管、輸精管，引起大小便失禁或勃起功能障礙。Sherman［14］對880例Swenson術(shù)后患者進(jìn)行為期40年的隨訪證實(shí)，該手術(shù)不會增加泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的并發(fā)癥。LESP輔助下Swenson-like術(shù)中，我們可以更加精確地手術(shù)，完整切除直腸肌鞘而不需要廣泛分離盆腔，能有效保護(hù)上述器官和組織。本組手術(shù)隨訪期間無一例出現(xiàn)盆叢神經(jīng)、輸尿管、輸精管或卵巢及其附件損傷（男性患者的勃起功能還有待長期隨訪，以獲得進(jìn)一步的證據(jù)支持）。同時本研究證實(shí)，LESP下Swensonlike巨結(jié)腸根治術(shù)對全結(jié)腸型、長段型HSCR和擴(kuò)張段腸管嚴(yán)重擴(kuò)張的HSCR患者同樣適用。

單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)的特點(diǎn)包括：①創(chuàng)傷更小，僅需在臍部做一個1．5～2 cm的切口，術(shù)后疼痛輕微，腹部無可視性瘢痕，更能滿足患者和家長的預(yù)期；②無需使用專用的單孔腹腔鏡手術(shù)器械，降低醫(yī)療成本［15］；③腹腔鏡直視下可以準(zhǔn)確判斷切除并吻合腸管平面，有效避免因擴(kuò)張段切除不足導(dǎo)致的再次手術(shù)；同時術(shù)中能夠精準(zhǔn)地將直腸游離到腹膜反折部位以下，接近距離肛門1 cm處位置；④術(shù)中需重視體位變換和層面解剖：對結(jié)腸和直腸系膜的切除則應(yīng)當(dāng)遵循層面解剖層次，同時盡量緊貼腸壁游離，超聲刀刀頭的能量端必要時可以貼在擬切除的腸壁，以避免刀頭能量傳導(dǎo)對周圍組織（尤其是對盆叢神經(jīng)）的影響；⑤常規(guī)游離脾曲及側(cè)腹膜，可保證擬吻合的腸管無張力拖出至肛門外2～3 cm，且血供良好；⑥經(jīng)肛門游離齒狀線上方直腸只需游離1～1．5 cm即可形成不保留肌鞘的隧道，順行將擬吻合的結(jié)腸或回腸拖出至肛門外，大大降低了傳統(tǒng)Swenson手術(shù)的難度，手術(shù)中基本無殘留肌鞘，可有效減少Soave術(shù)后功能性梗阻和排空障礙；⑦手術(shù)后無需常規(guī)擴(kuò)肛治療，減輕病人痛苦和家長的心理壓力。

小兒腹腔鏡手術(shù)操作空間狹小，可彎曲和帶弧度的腹腔鏡器械較難應(yīng)用于1歲以內(nèi)的患者中操作。單孔腹腔鏡手術(shù)存在同軸效應(yīng)、視野局限和暴露困難等難點(diǎn)，主要的手術(shù)操作均由主刀醫(yī)師獨(dú)立完成，這對主刀醫(yī)師解剖層次的認(rèn)識、操作技巧和手術(shù)大局觀均有較高的要求。筆者的體會是充分利用體位變換，盡量增加手術(shù)操作空間，方能較好地解決視野局限和暴露困難等問題；盡管如此，同軸效應(yīng)始終難以避免，此時相對固定并熟練的助手對主刀醫(yī)生有較大幫助［3，12，13］。在手術(shù)操作中，我們將腹腔鏡鏡頭盡可能置于操作鉗和超聲刀下方，可減少腹腔鏡與手術(shù)器械“打架”的概率。

HSCR根治術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥較多，包括吻合口漏、小腸結(jié)腸炎、大便失禁、再次手術(shù)等。本組病例術(shù)后小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率為5．26%，比既往文獻(xiàn)報道發(fā)生率低，考慮與單孔腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)中完全切除直腸肌鞘、解除了殘留肌鞘導(dǎo)致的出口梗阻有關(guān)［1，4，8－10］。本研究結(jié)果還顯示，LESP下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)后患者控便效果良好，除偶有污糞外，均未見其他嚴(yán)重并發(fā)癥。本組患者術(shù)后無一例出現(xiàn)吻合口漏，術(shù)后排便良好，這與我們對吻合平面的精準(zhǔn)判斷有關(guān)。我們的經(jīng)驗(yàn)是：①堅持?jǐn)M吻合結(jié)腸平面的高標(biāo)準(zhǔn)：包括腸管外觀無明顯肥厚的肌層、色澤紅潤、腸管直徑與肛管直徑比例接近、術(shù)中冰凍切片必須明確存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；腹腔鏡輔助下的巨結(jié)腸根治手術(shù)是精準(zhǔn)手術(shù)，能夠保證吻合口完全無張力且血供良好，比單純經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)更有優(yōu)勢［3，5，6，11］。②吻合的腸管近端切緣不能單取一處腸壁送檢，而是在整圈腸管分別取3點(diǎn)、6點(diǎn)、9點(diǎn)、12點(diǎn)處的腸壁全層行病理檢查，且必須為可見數(shù)目和形態(tài)正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，無明顯粗大的神經(jīng)纖維，這樣可有效避免擴(kuò)張段結(jié)腸切除不足［2］。

綜上，單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)安全、有效、可行，隨著腹腔鏡技術(shù)在小兒外科手術(shù)中應(yīng)用的普及，單孔腹腔鏡為HSCR的手術(shù)治療提供了一個新的方法，有望達(dá)到更加微創(chuàng)和無痕的美容效果。