王 恒，徐小鳳，李夢思，鄭劍橋，鄧曉倩

作者單位：610041 成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科/四川大學(xué)華西護理學(xué)院（王 恒，李夢思）；四川大學(xué)華西醫(yī)院創(chuàng)傷醫(yī)學(xué)中心/四川大學(xué)華西護理學(xué)院（徐小鳳）；四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科（鄭劍橋，鄧曉倩）

神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis，NF）是一種常染色體顯性遺傳病，屬于良性周圍神經(jīng)疾病[1]。 NF 以全身大面積的皮膚牛奶咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤樣皮膚腫瘤以及神經(jīng)纖維瘤為臨床病變特點，目前尚無根治方法，以外科手術(shù)治療為主[2]。麻醉科于2020 年 11 月11 日對 1 例臀部叢狀神經(jīng)纖維瘤患者實施了全麻手術(shù)， 該患者纖維瘤體巨大，手術(shù)麻醉風(fēng)險較高， 術(shù)中可能發(fā)生血管損傷導(dǎo)致大出血、損傷周圍神經(jīng)、麻醉意外等風(fēng)險。經(jīng)手術(shù)團隊密切配合，麻醉團隊充分術(shù)前訪視，制定麻醉方案與順利實施，患者手術(shù)過程順利，已康復(fù)出院，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

女性，34 歲，因“全臀部咖啡色斑塊34 年，皮下多發(fā)結(jié)節(jié)17 年”于2020 年11 月9 日入院?；颊叱錾鷷r發(fā)現(xiàn)臀部咖啡色斑塊，自述為“咖啡牛奶斑”，未予重視。 17 年前患者發(fā)現(xiàn)臀部斑塊變硬， 其皮下出現(xiàn)數(shù)個大小不等的結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬軟皆有，活動度較大，邊界清晰。 患病以來患者自述臀部皮膚偶有瘙癢，無其他不適。 專科檢查可見患者全臀部咖啡色斑塊，斑塊上有數(shù)個散在黑色斑點。 其臀部皮溫稍高，皮下可觸及多個結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬軟皆有，活動度大，邊界清晰，偶有瘙癢，無明顯疼痛，無破潰流液，詳見圖1。2020 年9 月19 日臀部MRI 增強掃描：臀部包塊考慮為叢狀神經(jīng)纖維瘤。 入院診斷為“臀部叢狀神經(jīng)纖維瘤”。

入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證后，2020 年11月10 日在 數(shù)字減影血管造影機(DSA)引導(dǎo)下行臀下動脈造影栓塞術(shù)。 于2020 年11 月11 日全麻下行雙臀部巨大神經(jīng)纖維瘤切除、游離皮片植皮、筋膜組織瓣成形、帶蒂肌瓣轉(zhuǎn)移、任意皮瓣成形、雙臀部原位取皮術(shù)。 手術(shù)順利完成，術(shù)后患者送入外科重癥監(jiān)護室(SICU)。 術(shù)后患者恢復(fù)情況良好，于11 月26 日出院，詳見圖2。

圖1 患者術(shù)前神經(jīng)纖維瘤影像

圖2 患者術(shù)后影像

2 麻醉處理

2.1 術(shù)前訪視 術(shù)前1 d，提前到病房對患者進行訪視?；颊叩囊话闱闆r可，生命體征無異常，BMI 為24.03 kg/m2。輔助檢查示血紅蛋白 121 g/L， 血小板 311.0×109/L， 青霉素、磺胺類抗生素皮試陽性，凝血功能等其他均正常。氣道評估Mallampati 分級Ⅰ級， 無其他麻醉手術(shù)相關(guān)不良事件，無特殊用藥史，整體評估情況尚可。 ASAⅡ級。

2.2 術(shù)前討論 患者手術(shù)麻醉風(fēng)險點主要在于臀部神經(jīng)纖維瘤巨大，尚未可知瘤體血供如何，術(shù)中可能存在出血風(fēng)險。 但患者術(shù)前已在介入下行動脈栓塞術(shù)，可很大程度上減少術(shù)中出血，但仍應(yīng)充分準(zhǔn)備以防術(shù)中意外發(fā)生。

2.3 術(shù)中麻醉處理 麻醉醫(yī)護團隊由一名麻醉主治醫(yī)師、一名麻醉規(guī)培醫(yī)生、一名麻醉護士組成。 麻醉開始前，由麻醉護士準(zhǔn)備好麻醉誘導(dǎo)與搶救藥物、麻醉機、心電監(jiān)護儀、氣管插管用物。 另外，為防范患者術(shù)中出血風(fēng)險，準(zhǔn)備自體血回收機、中心靜脈穿刺包、有創(chuàng)動脈穿刺用物等。

待患者進入手術(shù)室后，三方核查、連接心電監(jiān)護、保持手術(shù)室內(nèi)溫濕度恒定，以患者舒適為宜，并適度輔以心理護理，緩解患者焦慮緊張情緒。 患者生命體征示：心率82 次/ min，呼吸 18 次/ min，血壓112/82 mm/Hg，血氧飽和度（SPO2） 98%。

充分預(yù)氧后開始麻醉誘導(dǎo)。 麻醉醫(yī)師根據(jù)患者基礎(chǔ)情況，給予丙泊酚中/長鏈脂肪乳100 mg（德國費森尤斯卡比股份有限公司，國藥準(zhǔn)字J20160089）、咪達唑侖注射液3 mg（江蘇恩華藥業(yè)股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H10980025）、注射用順苯磺酸阿曲庫銨12 mg（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20060869）、鹽酸戊乙奎醚注射液0.5 mg（成都力斯特制藥股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20020606）、枸櫞酸舒芬太尼15 μg（宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司，國藥準(zhǔn)字H20054171）。 待患者達到一定麻醉深度后立即在可視喉鏡直視下插入加強型氣管插管7.0#，深度22 cm，連接麻醉機，設(shè)置潮氣量 6 ml/kg，呼吸頻率 13 次/min，吸呼比 1∶2，呼氣終末正壓（PEEP）3 cm H2O，通過吸入2%七氟烷（丸石制藥株式會社，H20150020）， 泵注鹽酸瑞芬太尼 0.1 μg/(kg·min)（宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司，國藥準(zhǔn)字H20030197），右美托咪定0.4 μg/（kg·min）（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司， 國藥準(zhǔn)字H20090248）維持麻醉。 麻醉醫(yī)師為患者實施中心靜脈穿刺并放置8F 三腔靜脈導(dǎo)管及6F 鞘管連接動脈傳感器及高流量輸液裝置， 以監(jiān)測中心靜脈壓CVP 及建立快速補液通道。護士在左前臂行靜脈穿刺置入14G 留置針。住院醫(yī)生于患者左橈動脈行穿刺置管、實時測量患者動脈血壓將患者擺放至俯臥位，保護好氣管導(dǎo)管、中心靜脈和有創(chuàng)動脈通路，并鋪設(shè)體位墊，在骨隆突部位加用棉墊予以重點保護，防止出現(xiàn)壓力性損傷。鋪設(shè)充氣式保溫毯，并用暖風(fēng)機為患者保溫，放置食道溫度探頭監(jiān)測患者的體溫。 做好自體血回收準(zhǔn)備。

手術(shù)開始后，嚴(yán)密監(jiān)測患者各項指標(biāo)，整個麻醉期間患者生命體征較為平穩(wěn)。 術(shù)中切取纖維瘤組織稱重約9 kg，切除組織大小約為45 cm×85 cm×5 cm，留取標(biāo)本送檢。 手術(shù)時間持續(xù)8 h 25 min，給予氨甲環(huán)酸2 g（重慶萊美藥業(yè)股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20031101），出血量約300 ml，尿量1900 ml，共計輸入液體 3600 ml，其中晶體液 2000 ml，膠體液1000 ml；并輸入紅細胞懸液2 U，冰凍血漿200 ml。手術(shù)結(jié)束后，患者帶氣管導(dǎo)管轉(zhuǎn)入ICU，術(shù)后第2 d 轉(zhuǎn)回病房繼續(xù)治療。

3 討論

神經(jīng)纖維瘤病是一種在神經(jīng)通路上有腫瘤生長的疾病, 外周神經(jīng)的纖維瘤更常見, 涉及到人體中胚層和外胚層組織, 其發(fā)病率為 1/4000[3]。 NF 分為 3 型，其中 I 型神經(jīng)纖維瘤(neurofibromatosis type 1，NFl) 占總發(fā)病率的90%，常合并皮膚色素沉積，臨床表現(xiàn)有皮膚牛奶咖啡色斑和雀斑樣痣，能引發(fā)心、腎、骨骼等損害，若為軀干巨大神經(jīng)纖維瘤，則能嚴(yán)重影響患者的身體外觀及功能作用[4]，手術(shù)治療是最直接有效的治療方法之一[5]。

本例報道中的患者神經(jīng)纖維瘤體重約9 kg, 占其體重（60 kg）的15%，血供豐富, 瘤體較大，出血量難以估計。但患者術(shù)中出血量僅300 ml， 這與術(shù)前行介入栓塞術(shù)有關(guān)。 有研究表明[6]，這種方式可減少腫瘤血供，有效減少術(shù)中出血，也更加便于手術(shù)切除。但為應(yīng)對突發(fā)情況，麻醉團隊仍做了充足準(zhǔn)備。 如進行動脈穿刺，嚴(yán)密監(jiān)測患者的動脈血壓、血氣分析值、生命體征, 防止患者出現(xiàn)血容量不足、電解質(zhì)紊亂、心力衰竭、肺水腫等情況；建立中心靜脈置管，在CVP 的指導(dǎo)下進行液體管理。同時預(yù)留大靜脈通路，并準(zhǔn)備自體血回收。 患者血紅蛋白由術(shù)前121.0 g/L，逐步下降106.5~95.3-92.2~86.3 g/L， 術(shù)中給予氨甲環(huán)酸2 g，有研究表明[7]氨甲環(huán)酸可減少脊柱外科術(shù)中出血量，并不增加深靜脈血栓發(fā)生風(fēng)險。 另外，還輸注紅細胞懸液2 U，冰凍血漿200 ml，作為患者血容量及凝血因子的補充。

在麻醉藥物選擇方面，經(jīng)過積極討論。 肌松劑選用順苯磺酸阿曲庫銨可避免去極化肌松劑發(fā)生肌顫釋放兒茶酚胺所致的血壓升高[8]；選擇七氟烷作為吸入維持的麻醉藥物, 對交感神經(jīng)- 腎上腺系統(tǒng)無興奮作用[9]；使用瑞芬太尼持續(xù)泵入， 在鎮(zhèn)痛的同時可有效保證麻醉的血液動力學(xué)的穩(wěn)定性，且術(shù)后恢復(fù)快、不良反應(yīng)少，麻醉效果與安全更有保障[10]；術(shù)中間斷右美托咪定泵注，可輔以鎮(zhèn)痛效果減輕應(yīng)激反應(yīng)[11]。 均可使患者在術(shù)中血流動力學(xué)更為穩(wěn)定。由于預(yù)計手術(shù)難度大、時間長，患者術(shù)中易發(fā)生低體溫。有研究表明[12-13]，低體溫可使患者出血量增加 16%（4%~26%），輸血風(fēng)險增加 22%（3%~37%），影響患者預(yù)后。 故本病例在整個圍術(shù)期中重視患者體溫管理。如在患者入手術(shù)室前，先將手術(shù)室溫度維持在24 ℃。待患者入室后，詢問其熱舒適度，并適時調(diào)整。 在其進入深麻醉狀態(tài)后，在腿部放置充氣式保溫毯， 通過持續(xù)強力空氣加溫使患者體溫恒定正常；同時采用靜脈輸血輸液加溫儀，對輸入液體及血制品進行加溫，減少靜脈輸液帶來的體溫下降[14]。盡管如此，在術(shù)中患者體溫仍有下降（35.6～36.1 ℃），如何在長時間手術(shù)過程中維持患者的正常體溫， 仍需探討更有效的方法。

綜上所述，針對巨大神經(jīng)纖維瘤復(fù)雜手術(shù)，多學(xué)科團隊密切配合，共同制定麻醉手術(shù)方案。 麻醉醫(yī)護團隊通力協(xié)作，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備和討論，術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測，可使此類復(fù)雜手術(shù)順利完成，這也是患者順利康復(fù)的基礎(chǔ)。