張文博，宋金鈞，熊基玲

患者男性，69歲，發(fā)現(xiàn)舌部包塊數(shù)月就診，包塊漸進性增大。體檢：舌背部中1/3處見一直徑0.5 cm類圓形包塊，明顯突出于舌面，界限清，活動度可，遂行手術切除。

病理檢查眼觀：灰白色結(jié)節(jié)一件，大小0.7 cm×0.7 cm×0.6 cm，切面灰白色、質(zhì)中，邊界清楚。鏡檢：腫瘤位于黏膜下，邊界較清楚(圖1)，其內(nèi)見大小不等的結(jié)節(jié)狀菊型團樣結(jié)構(gòu)，菊形團由一層至數(shù)層圓形或卵圓形細胞圍繞大片膠原纖維狀無細胞區(qū)構(gòu)成(圖2)，腫瘤內(nèi)局部可見玻璃樣變的厚壁血管(圖3)。瘤細胞胞質(zhì)較少，核染色質(zhì)細膩，核仁不明顯，未見明顯核分裂象及壞死。免疫表型：S-100蛋白(圖4)和SOX10均(+)，CD34局灶(+)，vimentin、GFAP、CgA、Syn、CD56、DOG1和CD31均(-)，Ki-67增殖指數(shù)<2%。

病理診斷：舌部神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤。

討論神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的形態(tài)變異的良性神經(jīng)鞘瘤，由Goldblum等[1]于1994年首次報道，主要發(fā)生于頭頸部、軀干、四肢等皮下結(jié)節(jié)[2]，也可發(fā)生在手掌及腹壁[3]。該腫瘤大部分呈單發(fā)，但也有多發(fā)的報道，有學者稱之為神經(jīng)母細胞瘤樣上皮樣神經(jīng)鞘瘤[4]。本例發(fā)生于舌部，部位特殊，且部分區(qū)域組織學形態(tài)類似神經(jīng)母細胞瘤，診斷不當后果嚴重。

神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤應注意與以下腫瘤鑒別：(1)神經(jīng)母細胞瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，腹膜后多見，由巢狀或小葉狀分布的小至中等大小神經(jīng)母細胞構(gòu)成，常形成假菊形團樣結(jié)構(gòu)，菊形團中央為神經(jīng)纖維，其間可見纖細的纖維血管性間隔，常見出血、壞死。瘤細胞核深染，可見病理性核分裂象。免疫組化標記瘤細胞NSE陽性，CgA、Syn、CD56不同程度陽性。(2)低度惡性纖維黏液肉瘤：40%的腫瘤內(nèi)可見散在類圓形或不規(guī)則的巨菊形團，中央為膠原纖維，周圍圍繞圓形或類圓形細胞，呈放射狀排列，形成單層或多層的細胞套，腫瘤黏液樣區(qū)域內(nèi)可見少量拱形血管，星狀纖維母細胞；免疫組化標記瘤細胞MUC4彌漫陽性[5]，S-100蛋白弱陽性，部分病例DOG1可陽性，遺傳學上可見FUS-CREB3L2基因重排[6]。

圖1 腫瘤位于黏膜下，邊界清楚 圖2 圓形或卵圓形細胞形成菊形團結(jié)構(gòu) 圖3 腫瘤內(nèi)局部可見玻璃樣變的厚壁血管 圖4 瘤細胞S-100蛋白陽性，SP法

神經(jīng)母細胞樣神經(jīng)鞘瘤易與其他惡性軟組織腫瘤相混淆，需從組織學形態(tài)和免疫表型上，與其他伴有菊形團特征的軟組織腫瘤尤其是惡性腫瘤進行鑒別。該腫瘤手術切除后預后良好。本例患者術后隨訪15個月，未見復發(fā)或轉(zhuǎn)移。