周小琴 王曉燕 付孟杰

門靜脈海綿樣變性（CTPV）是由于肝門或肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)血管先天性或繼發(fā)性病變，導致門靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門區(qū)代償性地形成大量側(cè)枝血管叢，因這些側(cè)枝血管形態(tài)酷似海綿而得名。該病成人少見，多見于兒童，發(fā)病原因尚不明確，早期無明顯癥狀，當門靜脈高壓失代償后，會出現(xiàn)食管-胃底靜脈曲張甚至破裂出血、脾功能亢進、腹水、門脈高壓性胃病、門脈高壓性膽病、腸系膜回流血運障礙性腸疾病等一系列癥候群[1]，也有可能會導致患者生長發(fā)育遲緩[2]。針對既已生成的畸形血管目前尚無有效的治療方法，臨床主要以門靜脈高壓癥及其所致的食管-胃底靜脈曲張破裂出血的治療為主，治療方法包括藥物、外科手術(shù)、介入治療等[1]。目前國內(nèi)外關(guān)于CTPV的研究并不多，作者所在科室收治了1例CTPV伴生長發(fā)育遲滯的患者，行改良脾-肺固定術(shù)后5年余，因再次出現(xiàn)消化道出血而行門靜脈支架置入術(shù)，通過合理治療，精心護理，恢復良好。

1 病例介紹

患者，女性，22歲，身高140 cm，體質(zhì)量28 kg，貌似孩童，智力正常。2014年12月因門靜脈海綿樣變性于外院行改良脾-肺固定術(shù)，2020年5月因反復黑便，行腹部CT檢查示：門靜脈高壓、門靜脈海綿樣變性、側(cè)枝循環(huán)形成、脾梗死可能，遂于2020年5月20日入院，入院診斷：門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓、脾-肺固定術(shù)后、消化道出血。既往史：2010年行回盲部淋巴結(jié)肉芽腫切除術(shù)，2016年因過敏性紫癜行糖皮質(zhì)激素治療，自此雙下肢反復出現(xiàn)紫癜，2017年因淋巴結(jié)炎行頸部淋巴結(jié)切除術(shù)。入院后仍反復排黑便、血便，予藥物止血、營養(yǎng)支持治療。術(shù)前檢查門靜脈彩超：門靜脈海綿樣變性；心電圖：竇性心動過速132次/min、左胸導聯(lián)低電壓；心臟彩超：二尖瓣少量反流、三尖瓣少量反流；肺功能：重度混合型通氣功能障礙；胃鏡：門脈高壓性胃病（重度）、十二指腸潰瘍（A1期）；查血：白蛋白27.5 g/L（予人血白蛋白靜脈滴注、多種營養(yǎng)素蛋白固體飲料口服）、球蛋白52.2 g/L、前白蛋白62 mg/L、血紅蛋白110 g/L。于5月27日在局麻下行門靜脈穿刺造影+門靜脈狹窄段球囊導管擴張+門靜脈支架置入術(shù)，放置金屬裸支架、覆膜支架各1枚。術(shù)后予那屈肝素鈣注射液、華法林鈉片抗凝，恢復良好，于術(shù)后第7天出院。

2 護理

2.1 心理干預

患者因發(fā)育遲滯，加之自幼體弱多病，反復就醫(yī)，導致性格內(nèi)向，有自卑、焦慮情緒，不愿與他人交流，再次出現(xiàn)消化道出血使患者及家屬產(chǎn)生恐懼心理。責任護士了解患者相關(guān)信息，主動與患者及家屬交流，掌握心理動態(tài)，及時解除心理顧慮、疑惑。講解疾病治療成功的例子，提升患者及家屬治療信心。選擇患者喜歡的輕音樂，手機播放，每天3次，每次10 min，音量70分貝以內(nèi)，做好同室病友的解釋，避免影響他人。

2.2 消化道出血的護理

2.2.1 飲食護理 患者排血便期間予以禁食，轉(zhuǎn)黑便后改為冷流質(zhì)飲食，少量遞增，逐步過渡至軟食。根據(jù)患者病情變化，及時給予飲食指導?？紤]患者有重度門脈高壓性胃病，指導患者以易消化、低脂飲食為主，少量多餐，定時定量，細嚼慢咽，避免辛辣、粗糙的飲食，禁煙禁酒[3]。

2.2.2 病情觀察 囑患者臥床休息，多觀察，多詢問，重視患者的主訴，并做好相關(guān)護理記錄。如出現(xiàn)心率加快、血壓下降、呼吸急促等癥狀，立即通知醫(yī)生及時處理。如有嘔吐，囑患者側(cè)臥或去枕平臥，頭偏向一側(cè)，以免誤吸。

2.2.3 相關(guān)并發(fā)癥的預防 ①肺水腫?；颊呷朐簷z查肺功能示重度混合型通氣功能障礙，且發(fā)育遲滯，因此，輸液量需按照患者體質(zhì)量計算，并控制滴速。輸液期間傾聽患者的主訴，嚴密觀察有無肺水腫表現(xiàn)，必要時監(jiān)測中心靜脈壓。②感染。加強基礎護理，禁食期間，口腔護理每天2次，進食后漱口，以免口腔感染。保證每天尿量在2000 ml左右，臥床期間，會陰護理每天2次，預防泌尿系統(tǒng)感染。每2 h翻身1次，指導患者進行下肢活動，預防深靜脈血栓。注意保暖，室溫不低于20℃。嚴格執(zhí)行探視制度，減少人員走動。

2.3 門靜脈支架置入術(shù)后護理

2.3.1 一般護理 術(shù)后24 h內(nèi)密切觀察患者生命體征及腹部體征，以防并發(fā)腹腔內(nèi)出血。指導患者術(shù)后平臥24～48 h，3個月內(nèi)避免提重物及做幅度較大的動作，以免門靜脈支架移位。

2.3.2 抗凝管理 為預防門靜脈支架堵塞，術(shù)后需行抗凝治療3～6個月。該患者使用的抗凝藥為那屈肝素鈣注射液和華法林鈉片。華法林鈉片為雙香豆素類中效抗凝劑，服藥后12～18 h起效。因其起效緩慢，治療初3日由于血漿抗凝蛋白細胞被抑制，可能會出現(xiàn)短暫的血液高凝狀態(tài)，遵醫(yī)囑加用那屈肝素鈣注射液。

2.3.2.1 抗凝藥使用的護理 ①華法林鈉片。根據(jù)術(shù)前凝血酶原時間（PT）為14 s、國際標準化比值（INR）為1.23，結(jié)合患者體質(zhì)量，遵醫(yī)囑口服初始劑量為2.5 mg ，1次/d，每天監(jiān)測凝血功能。理想的抗凝效果為INR在2～3之間，根據(jù)INR調(diào)整用量，術(shù)后第3天INR為3.32，遵醫(yī)囑將華法林劑量調(diào)整為1.25 mg， 1次/d，術(shù)后第6天INR為3.39，應家屬要求于次日出院，遵醫(yī)囑出院后每天復查凝血功能，出院后第3天隨訪，INR為2.98。因華法林鈉片半衰期長，給藥5～7 d后效果才可穩(wěn)定，故在調(diào)整劑量時宜小幅度逐步調(diào)整，當INR達到治療目標并維持至少2 d后，凝血功能監(jiān)測頻率可延長至5～7 d[4]。②那屈肝素鈣注射液。患者術(shù)前血小板計數(shù)為105×109/L，結(jié)合患者體質(zhì)量，遵醫(yī)囑予4100 U皮下注射,1次/d，連用3 d。注射部位選擇腹壁，左右交替注射，注射時注意預充針劑不排氣、不抽回血，注射后停留10 s拔針，拔針后不按壓，密切觀察注射部位有無硬結(jié)、瘀斑等情況[5]。該患者未出現(xiàn)皮下硬結(jié)、瘀斑。用藥期間監(jiān)測血小板計數(shù)，術(shù)后第3天血小板計數(shù)下降至64×109/L，遵醫(yī)囑立即停用那屈肝素鈣注射液。

2.3.2.2 避免藥物、食物對華法林鈉片抗凝效果的影響 華法林鈉片易受食物、藥物等因素的影響，據(jù)研究報道，77.17%的藥物會增強其抗凝作用，如調(diào)節(jié)血脂藥阿托伐他汀、抗凝藥肝素鈉、抗感染藥左氧氟沙星等；18.90%的藥物會減弱其抗凝作用，如鎮(zhèn)靜催眠藥苯巴比妥、利尿類藥呋塞米、黏膜保護劑鋁碳酸鎂等；3.94%的藥物既能增強，也能減弱其抗凝作用，如抗腫瘤藥環(huán)磷酰胺、激素類藥甲潑尼龍、咪唑類抗甲狀腺藥甲巰咪唑等［6］。護理人員要特別關(guān)注患者有無使用此類藥物，以免影響抗凝效果的判斷。華法林鈉片的作用機制為競爭性對抗維生素K的作用，因此富含維生素K的食物，如卷心菜、菠菜、白菜、西紅柿、蛋黃、胡蘿卜、豆類、動物肝臟等會減弱其抗凝作用 ；而柚子、芒果、丹參、菠蘿、銀杏、甘草等會增強其抗凝作用[7-8]。指導患者避免食用此類食物。

2.3.2.3 不良反應的觀察 出血是抗凝藥物的主要不良反應。密切觀察患者有無雙下肢紫癜，有無加重，也是觀察與交接班的重點。同時觀察其他部位皮膚、黏膜有無出血點，有無牙齦出血、鼻衄、血尿、血便等情況，如有異常，及時通知醫(yī)生處理。指導患者避免碰撞，以免誘發(fā)出血，并教會患者如何進行自我觀察。

2.4 延續(xù)護理

為提高患者口服抗凝藥的依從性，確保治療效果，降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，借助微信平臺，采用醫(yī)護聯(lián)合的方式進行隨訪。隨訪內(nèi)容包括患者一般情況、檢驗檢查指標、不適癥狀等，并對患者及家屬提出的問題進行及時解答。隨訪頻次為出院后1周內(nèi)第1次隨訪，3個月內(nèi)每月隨訪1次。第3個月隨訪患者服藥依從性良好，INR為2.53，無不適主訴，當?shù)貜筒殚T靜脈支架血流通暢，故停止隨訪，但繼續(xù)為患者提供微信咨詢的渠道。

3 小結(jié)

CTPV的治療手段涵蓋藥物、傳統(tǒng)外科手術(shù)及介入治療等方式。經(jīng)皮門靜脈支架置入術(shù)是有癥狀的門脈病變患者較好的治療選擇，可有效解決門靜脈阻塞，降低門靜脈壓力，從而改善由于門脈高壓帶來的一系列代償性的問題[9]。門靜脈支架置入后進行合理抗凝是保持支架通暢的關(guān)鍵措施，該患者于血便停止后第5天行門靜脈支架置入術(shù)，且患者有雙下肢紫癜，原因未明確，因而行抗凝治療有誘發(fā)消化道再出血、加重紫癜的風險，抗凝期間必須嚴密觀察有無出血跡象，并做好預防措施。華法林鈉片抗凝效果個體差異大、有效治療窗窄，易受遺傳因素、年齡、疾病、合并用藥以及飲食等諸多因素影響[10]，而該患者有多種伴隨疾病，行抗凝治療需全面了解患者的用藥情況，充分評估藥物間相互作用，兼顧伴隨疾病、個體發(fā)育特點等。

針對該病例，注重心理護理，根據(jù)診療進程及患者需求，逐步落實健康宣教，并采用個性化心理護理方案和音樂療法，有效緩解了患者及家屬的負性情緒，提高了治療的依從性；密切觀察病情變化，并做好預見性護理，確保了診療全程未發(fā)生任何并發(fā)癥；門靜脈支架置入后配合醫(yī)生做好抗凝管理，進行定期隨訪，落實延續(xù)護理，最終，患者取得了滿意的治療效果。