姜嵐，許瑩，益歡歡，楊屈揚(yáng)，僧東杰，韓富根

(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，河南省兒童醫(yī)院，鄭州兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

喉軟化癥是嬰兒喉喘鳴的最常見(jiàn)原因，占所有先天性喉異常的75%[1]。其特征為吸氣時(shí)聲門(mén)上結(jié)構(gòu)向內(nèi)塌陷引起上氣道阻塞。雖然有幾種理論被假設(shè)[2-6]，但喉軟化癥的確切病因尚不完全清楚，不同病因都可能導(dǎo)致該疾病，尤其是胃食管反流[7-8]。典型的喉軟化癥表現(xiàn)為高音調(diào)的吸氣性喘鳴，在患兒哭鬧、活動(dòng)時(shí)更明顯。癥狀通常在出生后第1周內(nèi)開(kāi)始，在6～9個(gè)月左右進(jìn)展至峰值，并在12～24個(gè)月時(shí)消退[7]。大多數(shù)情況下，保守治療，體位治療等治療方式均有效，10%～20%重度喉軟化癥患兒需進(jìn)一步干預(yù)[6，9]。聲門(mén)上成形術(shù)是重度喉軟化癥的首選手術(shù)方式。現(xiàn)將我院29 例行聲門(mén)上成形術(shù)的重度先天性喉軟化癥患兒診療情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2016年5月—2017年12月完成的29 例聲門(mén)上成形術(shù)治療的重度先天性喉軟化癥患兒，詳細(xì)收集病史、體格檢查、輔助檢查、術(shù)前術(shù)后臨床癥狀、手術(shù)方法及術(shù)后隨訪等資料，并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。其中男17 例，女12 例，年齡13 d～1 歲11個(gè)月；足月產(chǎn)18 例，早產(chǎn)11 例；出生體質(zhì)量平均2.87 kg，術(shù)前體質(zhì)量平均3.84 kg；合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病7 例(高膽紅素腦病4 例，腦室擴(kuò)張2 例，腦出血1 例)，合并心臟系統(tǒng)疾病9 例(卵圓孔未閉6 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3 例，室間隔缺損4 例)，合并遺傳代謝性疾病3 例(1 例OPNH1基因異常，1 例懷疑代謝性骨病，1 例合并腎積水、雙腎發(fā)育不良)。29 例患兒術(shù)前不吸氧6 例，吸氧不能停氧8 例，無(wú)創(chuàng)通氣撤機(jī)困難10 例，機(jī)械通氣撤機(jī)困難5 例。其中6 例不吸氧患兒喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，均有嚴(yán)重漏斗胸及營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良。

1.2 方法

1.2.1 診斷方法

重度喉軟化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)定義為同時(shí)具備下列3項(xiàng)和(或)以上癥狀：安靜時(shí)呼吸困難和(或)活動(dòng)后重度呼吸困難；喂養(yǎng)困難；身高和體質(zhì)量生長(zhǎng)停滯；睡眠呼吸暫停和阻塞性低通氣；難以控制的胃食管反流；阻塞性呼吸困難行氣管插管病史；活動(dòng)性缺氧；活動(dòng)性高碳酸血癥；異常多導(dǎo)睡眠圖(PSG)和睡眠呼吸暫停指數(shù)(API)增高[10]。本組29 例患兒中24 例術(shù)前在無(wú)麻、直立位下行電子鼻咽喉鏡檢查，動(dòng)態(tài)觀察呼吸時(shí)會(huì)厭、杓會(huì)厭皺襞、杓區(qū)黏膜、雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)及聲門(mén)上組織塌陷情況以明確診斷。5 例患兒機(jī)械通氣撤機(jī)困難，于床旁行纖維支氣管鏡檢查，觀察喉部及氣道情況，發(fā)現(xiàn)輕度氣管支氣管軟化2 例。29 例患兒均行喉部及胸部CT檢查，用于排除聲門(mén)上、聲門(mén)區(qū)、聲門(mén)下的狹窄、占位及氣道畸形等病變。先天性喉軟化癥分型標(biāo)準(zhǔn)采用4分型法[11]。Ⅰ型：杓狀軟骨表面黏膜過(guò)度肥厚；Ⅱ型：杓會(huì)厭襞過(guò)短；Ⅲ型：會(huì)厭向后塌陷阻塞聲門(mén)；Ⅳ型：混合存在2 種及2 種以上。本組Ⅰ型2 例，Ⅱ型4 例，Ⅲ型9 例，Ⅳ型14 例。聲門(mén)上成形術(shù)成功定義為初始癥狀(撤機(jī)困難、喘鳴癥狀、喂養(yǎng)困難)消失而不需要進(jìn)一步干預(yù)。有殘余喘鳴但無(wú)呼吸困難的病例也視為成功。失敗定義為初始癥狀改善不足，需要進(jìn)一步干預(yù)，如二次手術(shù)、吸氧、無(wú)創(chuàng)通氣或氣管切開(kāi)、長(zhǎng)期鼻飼等。

1.2.2 手術(shù)方法

所有的聲門(mén)上成形術(shù)均由同一名醫(yī)生在全麻支撐喉鏡下進(jìn)行，連接電子鼻咽喉鏡顯示系統(tǒng)可視下操作。手術(shù)方式采用低溫等離子射頻消融局部成型(型號(hào)：國(guó)產(chǎn)邦士mc403)，根據(jù)聲門(mén)上組織塌陷部位進(jìn)行處理(見(jiàn)圖1)。Ⅰ型：切除多余杓區(qū)黏膜(注意保護(hù)杓間區(qū))，減少向聲門(mén)塌陷黏膜；Ⅱ型：切除部分杓會(huì)厭皺襞，擴(kuò)大杓狀軟骨與會(huì)厭間距離，增加會(huì)厭抬舉幅度及空間；Ⅲ型：等離子刀頭以低功率在會(huì)厭舌面黏膜做點(diǎn)狀創(chuàng)面，會(huì)厭軟骨受低溫刺激后硬度增加，減少向聲門(mén)塌陷；Ⅳ型：按照聲門(mén)上塌陷部位處理。術(shù)后常規(guī)ICU監(jiān)護(hù)，行氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸3～7 d，待術(shù)區(qū)黏膜水腫消退后撤機(jī)。ICU治療期間鼻飼，全身應(yīng)用激素、抗生素及抑酸治療。

a 為術(shù)前，b 為術(shù)后

2 結(jié) 果

29 例患兒在低溫等離子系統(tǒng)下行聲門(mén)上成形術(shù)后氣管插管輔助呼吸，27 例3～7 d順利撤機(jī)，2 例超過(guò)7 d撤機(jī)的患兒1 例為染色體異常，1 例術(shù)后發(fā)現(xiàn)雙側(cè)聲帶麻痹。術(shù)后在院時(shí)間4～19 d，全部病例均停氧出院；出院時(shí)經(jīng)口喂養(yǎng)25 例，2 例術(shù)后1 個(gè)月鼻飼改正常經(jīng)口喂養(yǎng)，2 例長(zhǎng)期鼻飼患兒中1 例為染色體異常，另1 例為生長(zhǎng)發(fā)育遲滯(病因未查出)；術(shù)后喘鳴減輕28 例，其中1 例患兒術(shù)后順利撤機(jī)出院，15 d后喘鳴漸加重，復(fù)查喉鏡證實(shí)聲門(mén)下血管瘤，口服普萘洛爾癥狀緩解，另有1 例患兒順利撤機(jī)出院，3 個(gè)月后喘鳴再次加重，上消化道造影提示明顯胃食管反流，給予喂養(yǎng)方式改變，體位治療，喘鳴癥狀持續(xù)減輕；1 例雙側(cè)聲帶麻痹持續(xù)喘鳴(見(jiàn)表1)。

表1 術(shù)后不同時(shí)間段癥狀比較 例

3 討 論

喉軟化癥是嬰兒期喉喘鳴的常見(jiàn)原因，10%～20%可引起嚴(yán)重的上呼吸道阻塞，需要手術(shù)干預(yù)[6，9]。在過(guò)去的20年中，內(nèi)鏡下聲門(mén)上成形術(shù)已經(jīng)成為重度喉軟化癥的首選手術(shù)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[12-14]，聲門(mén)上成形術(shù)成功率達(dá)70%～100%。本研究中，出院時(shí)喘鳴無(wú)變化1 例，鼻飼4 例，總成功率83%。后期隨訪過(guò)程中，1 例出院15 d后喘鳴癥狀反復(fù)，證實(shí)合并聲門(mén)下血管瘤，對(duì)癥治療后癥狀緩解，2 例術(shù)后1個(gè)月鼻飼改經(jīng)口喂養(yǎng)，1 例術(shù)后3個(gè)月喘鳴癥狀反復(fù)，經(jīng)進(jìn)一步檢查證實(shí)存在胃食管反流，對(duì)癥處理后癥狀緩解。因此提示有合并癥的患兒，聲門(mén)上成形術(shù)失敗的風(fēng)險(xiǎn)更高，分析聲門(mén)上成形術(shù)失敗的原因和喉軟化癥的病因?qū)W有助于術(shù)前合理評(píng)估患兒手術(shù)效果。迄今為止，喉軟化癥的病理生理學(xué)仍不完全清楚，多種因素可能導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。自最初描述本病過(guò)程以來(lái)，已提出幾種理論來(lái)解釋其發(fā)病機(jī)制，包括解剖學(xué)、軟骨學(xué)和神經(jīng)學(xué)理論。解剖學(xué)理論提出喉軟化癥的病因是喉的形狀和結(jié)構(gòu)異常。在Manning等[15]的一項(xiàng)前瞻性研究中，比較了喉軟化癥患兒和對(duì)照組的喉部尺寸，重度喉軟化癥患者的杓狀會(huì)厭襞與聲門(mén)長(zhǎng)度的比值明顯低于無(wú)喉軟化癥的對(duì)照組。但在重度喉軟化癥患者中，無(wú)相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的比值與其他患者無(wú)差異。軟骨學(xué)說(shuō)認(rèn)為喉軟骨的不成熟是喉軟化癥的另外一個(gè)影響因素[5-6]。但最近的研究顯示，喉軟化癥患者的杓狀軟骨組織切片中有正常的彈性纖維[16]。目前，越來(lái)越多的證據(jù)支持神經(jīng)學(xué)理論：喉的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)整合功能改變導(dǎo)致咽喉部結(jié)構(gòu)的神經(jīng)肌肉張力減退，導(dǎo)致吸氣期間聲門(mén)上塌陷[6]。在喉軟化癥患者中觀察到咽喉感覺(jué)閾值升高，表明喉感覺(jué)的外周傳入功能改變。這是對(duì)喉軟化癥嬰兒喉張力弱的一個(gè)合理的臨床解釋，因?yàn)檠芯勘砻骱韨魅氲母淖兣c喉運(yùn)動(dòng)功能的改變有關(guān)。最近的一項(xiàng)組織病理學(xué)研究支持這一理論。Munson等[17]發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重喉軟化癥患者杓狀軟骨表面組織中迷走神經(jīng)的喉上神經(jīng)分支的神經(jīng)周長(zhǎng)和表面積明顯大于年齡匹配的尸檢組織，從而提供了該患者人群中迷走神經(jīng)功能改變的組織學(xué)證據(jù)。包括肌張力低下在內(nèi)的神經(jīng)異常的存在與聲門(mén)上成形術(shù)后效果改善程度有很高的相關(guān)性。本研究中，2 例術(shù)后長(zhǎng)期鼻飼的患兒，1 例存在明確染色體異常，查體發(fā)現(xiàn)全身肌力、肌張力較低；另1 例患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，雖患兒未查出明確病因，但患兒明確存在運(yùn)動(dòng)功能障礙，全身肌張力低下。聲門(mén)上成形術(shù)是一種內(nèi)鏡手術(shù)，旨在改變聲門(mén)上喉的解剖結(jié)構(gòu)，以減少塌陷和脫垂進(jìn)入氣道。聲門(mén)上成形術(shù)已成為喉軟化癥首選的初次手術(shù)干預(yù)方法。聲門(mén)上成形術(shù)通常涉及杓狀會(huì)厭襞的分離和杓區(qū)多余黏膜或軟骨的切除。1984年，Lane等[5]首次報(bào)道了這種類型的手術(shù)，他們使用了冷鋼器械，隨后Seid等[18]使用了二氧化碳激光。聲門(mén)上成形術(shù)后，28 例患兒的喘鳴都得到了主觀改善，手術(shù)成功率約96.6%。同時(shí)，聲門(mén)上成形術(shù)也被證明可以減少胃食管反流。Meier等[19]研究指出，喉軟化和并存胃食管反流病的患者在接受聲門(mén)上成形術(shù)后，反流指數(shù)均顯著降低，并且在術(shù)后3 個(gè)月內(nèi)，接受聲門(mén)上成形術(shù)治療的患兒與接受觀察或抑酸治療的患兒相比，生長(zhǎng)曲線顯著改善。12 個(gè)月后，所有3組的生長(zhǎng)曲線均接近平均值。聲門(mén)上成形術(shù)的并發(fā)癥很少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道包括喉水腫、肉芽腫形成和聲門(mén)上狹窄等[20]。聲門(mén)上成形術(shù)后，誤吸也是潛在并發(fā)癥之一。然而，本研究認(rèn)為聲門(mén)上成形術(shù)后誤吸是術(shù)前存在的持續(xù)誤吸，而不是手術(shù)的結(jié)果。

喉軟化癥是嬰兒期和兒童期的常見(jiàn)疾病，大多數(shù)患兒的病情較輕，但也有一些患兒癥狀嚴(yán)重，可能出現(xiàn)危及生命的氣道阻塞和影響生長(zhǎng)發(fā)育[21]。正確識(shí)別需要手術(shù)干預(yù)的患兒是及時(shí)治療并獲得手術(shù)成功的關(guān)鍵。目前聲門(mén)上成形術(shù)是一種有效和安全的治療重度喉軟化癥的方法，合理術(shù)前評(píng)估患兒，積極選擇手術(shù)干預(yù)，是治療危重患兒成功的保障。