趙濱 王敏

畸胎瘤是兒童較常見一種腫瘤，通常發(fā)生在腹膜后區(qū)，而發(fā)生于胃部的畸胎瘤相對少見，尤其是新生兒患者。現(xiàn)將我院手術(shù)證實的新生兒胃畸胎瘤MRI 表現(xiàn)一例作如下匯報。

病例資料患兒，男，出生后18 h 入院。因其母孕36周查B 超發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔腫物，出生后復診入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，否認宮內(nèi)窘迫及生后窒息史?；純荷蠼?，無明顯嘔吐，有自主排便及排尿。無發(fā)熱。查體：腹脹，左腹部可及一巨大腫物，邊界無法觸及。全腹無壓痛，無肌緊張，無反跳痛。實驗室檢查：白細胞9.32×109/L，血紅蛋白103 g/L，CRP＜8 mg/L，AFP＞1000 ng/ml（新生兒尚屬正常）。

外院產(chǎn)前超聲示胎兒左側(cè)腹腔囊實性腫物。產(chǎn)前胎兒MR 顯示左上腹囊實性腫物，考慮畸胎瘤（圖1a）。出生后于我院行MR 平掃檢查，檢查前患兒以0.8 ml/kg 量口服6.5%水合氯醛，鎮(zhèn)靜后平靜呼吸下掃描。MRI 平掃示左腹部巨大混雜信號腫物影，內(nèi)部見多發(fā)分隔及脂肪、液體信號，腫物壓迫胰腺及脾靜脈向后移位，使胃泡向右向前移位，緊貼胃大彎側(cè)胃壁，界線較清楚（圖1b～1d）。MRI 增強顯示腫物呈明顯不均勻強化，內(nèi)部可見多發(fā)無強化區(qū)（圖1e）。脂肪抑制序列顯示腫物內(nèi)部脂肪信號明顯減低。

患者行剖腹探查術(shù)見巨大腹部腫物呈囊實性，推擠橫結(jié)腸、小腸。腫物來源于胃內(nèi)，由胃后壁穿出進入腹腔內(nèi)，將胰腺推擠到腫物后方并將其壓成片狀，壓迫脾蒂，將脾動靜脈壓迫拉長，推擠脾臟到左側(cè)腹壁，推擠十二指腸后將膽總管拉長。術(shù)中完整切除腫物。

病理：鏡下（HE 染色）可見各個胚層的未成熟和成熟組織，神經(jīng)上皮菊形團內(nèi)襯嗜堿性細胞，核深染，核分裂象多見。大量未成熟神經(jīng)上皮灶在任一切片中超過3 個低倍視野（圖1f）。病理診斷：胃未成熟畸胎瘤Ⅲ級。

圖1 a)胎兒MR 平掃T2WI 矢狀位示胎兒腹部囊實性腫物（箭）；b)出生后MR 平掃T1WI 軸位示左腹部混雜信號腫物（星號），與胃大彎側(cè)緊貼（箭）；c)平掃T2WI 軸位示左腹部巨大混雜信號腫物，呈多房狀，內(nèi)含高信號液體成分及大量分隔影像；d)平掃T1WI冠狀位示左腹部巨大混雜信號腫物，內(nèi)部含等信號實性成分（星號）、低信號液體成分、高信號脂肪成分（箭）；e)增強T1WI 軸位示左腹部巨大混雜信號腫物，呈多房狀，內(nèi)部實性成分及大量分隔明顯強化。胰腺及脾靜脈明顯受壓，向后方移位（箭）；f)鏡下病理（HE 染色，×10）示各個胚層的未成熟和成熟組織，神經(jīng)上皮菊形團內(nèi)襯嗜堿性細胞，核深染，核分裂像多見

討論畸胎瘤是兒童一種常見腹部腫瘤，一般發(fā)生在腹膜后區(qū)，而新生兒的胃畸胎瘤極為罕見。胃畸胎瘤被認為由胃內(nèi)臟壁的多能細胞產(chǎn)生，是由外、中、內(nèi)三層原始胚層演變而來的胚胎組織殘留在胃部所致。絕大多數(shù)為良性，惡性者較少見。根據(jù)神經(jīng)膠質(zhì)組織的存在和分化程度，可分為成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤，后者更少見［1］。胃畸胎瘤可發(fā)生于胃大彎、幽門前庭、胃前壁、胃底部后壁及胃小彎，90%以上的畸胎瘤發(fā)生在胃大彎。好發(fā)于出生3 個月內(nèi)的男嬰，在兒童畸胎瘤中不足1%［2］。病因不清，可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關(guān)。胃畸胎瘤可以呈胃外或胃內(nèi)生長，前者比后者更常見［3,4］。臨床上多因腹部膨隆或腹部包塊來就診。通常在胎兒期或剛出生被發(fā)現(xiàn)。一般無明顯臨床癥狀，或僅有輕度嘔吐、腹脹等癥狀［5］。畸胎瘤是一種生殖源性腫瘤。在兒童多為良性成熟畸胎瘤。而本例患者術(shù)后病理證實為未成熟畸胎瘤Ⅲ級，屬于惡性腫瘤，相對少見。腹部超聲檢查常見混雜回聲的巨大包塊。畸胎瘤內(nèi)容物常常具有三個胚層來源的組織，因此在MRI上具有特征性表現(xiàn)。腫瘤內(nèi)部常可見脂肪、液體信號，以及鈣化或骨骼。腫瘤通常巨大，可見多發(fā)分隔影像。脂肪抑制序列腫瘤內(nèi)部脂肪信號減低。影像上根據(jù)其特征性表現(xiàn)，診斷不難［6,7］。

新生兒畸胎瘤的鑒別診斷應包括胰母細胞瘤、腹膜后神經(jīng)母細胞瘤、脈管瘤等。胰母細胞瘤新生兒罕見，多位于胰頭區(qū)，腫瘤以實性成分為主，不含脂肪組織，可資鑒別。腹膜后神經(jīng)母細胞瘤多位于腎上腺區(qū)，腫瘤以實性成分為主伴砂粒樣鈣化為其特征，常包繞腹腔大血管生長，易與畸胎瘤鑒別。脈管瘤常為多房囊性包塊，壁薄伴分隔，不含鈣化和脂肪，可資鑒別。本例診斷的真正難點在于腫瘤來源的判斷。由于腫瘤比較巨大，且新生兒的腹部缺乏足夠量的脂肪。導致腫瘤與周圍臟器毗鄰關(guān)系的判斷較困難。從而無法準確判斷腫瘤的來源。本例新生兒患者腹部腫瘤巨大。對于周圍臟器的擠壓比較明顯。但值得注意的是，雖然影像上腫瘤能夠與胃大彎側(cè)的胃壁分界較清楚，但是腫物將胰腺及脾靜脈向后推擠這一征象，與常見的腹膜后畸胎瘤表現(xiàn)有所不同。所以術(shù)前診斷中未排除腫瘤來自胃、腸管或系膜的可能。手術(shù)最終證實畸胎瘤起自于胃壁，向胃腔外生長。胃畸胎瘤可能復發(fā)，術(shù)后AFP 監(jiān)測和影像學長期隨訪很重要［8］。需注意AFP 需結(jié)合年齡分析。

此新生兒病例提示臨床醫(yī)生和影像醫(yī)生當發(fā)現(xiàn)腹部巨大畸胎瘤時，如果腫瘤與胃泡的關(guān)系相對密切，且胰腺及脾蒂血管向后移位，要考慮胃畸胎瘤診斷的可能［9,10］。