譚洪楊 黃輝 張?zhí)炀?俞松

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州 遵義 563000)

先天性尺橈骨融合(CRS)，是一種較為罕見的上肢先天性骨發(fā)育畸形，主要表現(xiàn)為尺橈骨近端存在先天性骨性或軟骨性連接，前臂主動和被動的旋轉(zhuǎn)功能喪失，致患肢旋后功能障礙，部分可通過肩、肘、腕關(guān)節(jié)活動來代償患肢功能，但隨著患兒不斷地生長，骨骼、肌肉系統(tǒng)逐漸成熟，運(yùn)動能力明顯下降，癥狀逐漸加重，從而嚴(yán)重影響患者的日常生活。本病是一種父系遺傳的常染色體顯性遺傳性疾病[1]，國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為胚胎發(fā)育過程異常是本病的致病因素[2]，絕大多數(shù)在兒童時(shí)期就被發(fā)現(xiàn)。目前CRS是否治療和如何治療爭議頗多，治療的目的在于改善患肢功能，提高生活質(zhì)量，治療方式主要有將前臂固定于功能位和分離融合部以恢復(fù)尺橈骨的功能。目前治療方法有分離尺橈骨連接處重建尺橈關(guān)節(jié)、尺橈骨連接處旋轉(zhuǎn)截骨并固定，筆者采用尺橈骨中上段旋轉(zhuǎn)截骨治療CRS畸形16例，取得較好療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2011年1月至2016年12月期間我院收治CRS畸形16例患者的臨床資料，其中單側(cè)13例，雙側(cè)3例。男10例(12側(cè))，女6例(7側(cè))，年齡3～9歲，平均6.7歲。就診時(shí)已有明顯的極度旋前位，嚴(yán)重影響患兒的生活及學(xué)習(xí)，根據(jù)病史、體格檢查，并結(jié)合影像學(xué)資料明確診斷。按Cleary分型[3]分為：Ⅰ型(0例)：尺橈骨輕微融合，橈骨頭位置正常；Ⅱ型(2例2側(cè))：尺橈骨融合，橈骨頭未脫位；Ⅲ型(15例16側(cè))：尺橈骨明顯融合，橈骨頭后脫位伴發(fā)育不良；Ⅳ型(1例1側(cè))：尺橈骨明顯融合并有一端明顯縮短，橈骨頭向前脫位外形像蘑菇。

1.2方法 采用吸入麻醉，患兒取平臥位，待麻醉生效后，常規(guī)消毒、鋪巾，上臂中段上止血帶，C型臂X光機(jī)透視確定尺橈骨融合處，前臂近肘關(guān)節(jié)掌側(cè)“S”型切口入路，切開皮膚、皮下組織，廣泛松解前臂肌筋膜及周圍軟組織，切斷及延長部分肥厚旋前圓肌、旋后肌，顯露尺橈骨近端，予以克氏針標(biāo)記截骨處，先于尺骨中上1/3處截骨，再行橈骨截骨，橈骨截骨平面較尺骨截骨平面低約1 cm，截骨完成后，將前臂旋轉(zhuǎn)至功能位位置，采用4～6孔解剖鎖定鋼板固定截骨的尺橈骨，松止血帶，徹底止血，縫合骨膜，同時(shí)可對前臂深筋膜作預(yù)防性切開，以防止骨筋膜室綜合征發(fā)生。術(shù)后用長臂石膏托將前臂固定于旋前10°～20°，肘關(guān)節(jié)屈曲90°位置4～6周。見圖1。術(shù)后密切觀察肢端血運(yùn)情況，防止骨筋膜室綜合征發(fā)生。術(shù)后4～6周拆除石膏，固定期間，手腕關(guān)節(jié)自主活動，拆除石膏后，正確行被動、主動訓(xùn)練，避免患肢負(fù)重。早期正確行功能鍛煉，即有助于患肢術(shù)后的康復(fù)，同時(shí)可以有效減少關(guān)節(jié)僵硬、關(guān)節(jié)功能障礙、前臂肌肉萎縮等并發(fā)癥的發(fā)生，定期進(jìn)行復(fù)查，及時(shí)掌握患者恢復(fù)情況。

注：a、b：術(shù)前X片可見左側(cè)尺橈骨近端形態(tài)不規(guī)則并尺橈關(guān)節(jié)骨性融合，左側(cè)橈骨輕度彎曲；c、d：術(shù)后左尺橈骨近端旋轉(zhuǎn)截骨治療后X片示臂旋前畸形矯形滿意圖1 患者術(shù)前術(shù)后左側(cè)尺橈骨近端X片

1.3術(shù)后療效評價(jià) 術(shù)后3個月評價(jià)患肢功能療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[2]：患肢曲肘90°測前臂最大旋轉(zhuǎn)度，優(yōu)：患肢前臂旋后30°左右，完全滿足翻書、寫字、扣衣扣、打電腦、洗臉、吃飯等日常生活；良：前臂中立位左右，基本滿足翻書、寫字、扣衣扣、打電腦、洗臉、吃飯等日常生活；差：前臂仍旋前畸形，不能滿足絕大部分日常生活。

2 結(jié) 果

16例患兒術(shù)后恢復(fù)良好，無切口感染、無骨筋膜室綜合征、骨不連及骨髓炎等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪18～36個月，平均24個月，患肢功能療效評價(jià)：優(yōu)9例，良7例，優(yōu)良率100%。見表1。

表1 16例CRS畸形病例資料

3 討 論

前臂旋轉(zhuǎn)是由骨骼、肌肉及多種神經(jīng)共同參與完成的復(fù)雜運(yùn)動，正常前臂的旋前約78°，旋后約95°[4]。K.Oka等[5]指出，CRS患肢前臂旋轉(zhuǎn)功能受限的原因在于骨間膜等的近端尺橈骨軟組織結(jié)構(gòu)的異常。M.Nakasone等[6]通過三維骨模型研究發(fā)現(xiàn)CRS患者存在明顯的橈骨彎曲畸形和橈骨、尺骨內(nèi)旋畸形，這可能會阻礙前臂近端矯正術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)。W.J.Green等[7]認(rèn)為：前臂旋前畸形大于60°需要手術(shù)矯正治療，若前臂旋前畸形在15°～60°之間則根據(jù)腕關(guān)節(jié)及肩關(guān)節(jié)的代償情況決定治療方案。N.N.Hung等[8]通過臨床研究發(fā)現(xiàn)3～6歲是手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)，在該年齡段行手術(shù)有利于患肢恢復(fù)及功能鍛煉，達(dá)到最好的手術(shù)療效。而S.Sakamoto等[9]報(bào)告通過CRS合并后橈頭脫位的截骨部位進(jìn)行了Kanaya手術(shù)，沒有取得滿意的手術(shù)效果，同時(shí)因術(shù)后可能出現(xiàn)骨感染、骨不連、骨筋膜室綜合癥等并發(fā)癥。故是否手術(shù)和手術(shù)方式的選擇是臨床主要爭議的焦點(diǎn)。

手術(shù)主要目的是改善患肢的功能，提高生活質(zhì)量，目前國內(nèi)外對CRS手術(shù)方法主要有兩種，一是直接分離尺橈骨連接處重建尺橈關(guān)節(jié)；二是于尺橈骨連接處旋轉(zhuǎn)截骨并固定。目前國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為前臂旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)是一種使用價(jià)值較高，操作簡單，安全可靠的手術(shù)方式。T.Murase等[10]對患肢進(jìn)行兩端截骨術(shù)，術(shù)中截骨面給予經(jīng)皮克氏針交叉髓內(nèi)固定。該術(shù)式愈合較慢，需石膏固定時(shí)間相對延長，感染率增加，同時(shí)部分患者術(shù)后效果不理想。G.Rubin等[11]對5例先天性尺橈骨融截骨后合采用Illizarov環(huán)形外固定逐步延長的方法，2例患者在手術(shù)矯正時(shí)，導(dǎo)致出現(xiàn)橈神經(jīng)損傷，1例患兒發(fā)生針道感染。筆者團(tuán)隊(duì)采用尺橈骨近端截骨旋轉(zhuǎn)、內(nèi)固定的手術(shù)方式治療16例19側(cè)，術(shù)中徹底松解周圍攣縮軟組織，術(shù)后患肢功能均得到明顯改善，基本能完成日常生活。此術(shù)式優(yōu)點(diǎn)在于視野較廣，可充分切開、松解骨間膜及旋前圓肌、旋后肌，分別在不同平面截?cái)喑邩锕?，術(shù)中旋轉(zhuǎn)應(yīng)力分散，使血管、神經(jīng)及軟組織的損傷降至最小，采用鋼板固定截骨兩端，避免了截骨處松動，使患肢在較短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)，較早的行功能鍛煉，從而獲得較為滿意的治療效果。

綜上所述，CRS若嚴(yán)重影響患兒的日常生活及學(xué)習(xí)，需行手術(shù)治療，尺橈骨中上段旋轉(zhuǎn)截骨手術(shù)操作簡單，并發(fā)癥少，術(shù)中應(yīng)松解前臂肌筋膜及周圍軟組織，切斷及延長部分旋前圓肌、旋后肌，盡早功能鍛煉，以獲得較為滿意的治療效果。