呂夢琦 蘇 飛 陳柳青

臨床資料患者，男，14歲。因額部起蠟樣斑塊十余年，于2018年8月至武漢市第一醫(yī)院皮膚科就診?；颊叱錾蠹窗l(fā)現(xiàn)其額部一淡黃色斑塊，表面蠟樣光澤，不伴明顯自覺癥狀，隨年齡增長逐漸增大增厚，未予治療。兩月前于搔抓后，斑塊中間起一綠豆大淡褐色丘疹，無破潰，無明顯自覺癥狀。既往體健。

體格檢查：一般情況良好。皮膚科檢查：額部正中可見一3.0 cm×2.5 cm大淡黃色斑塊，境界尚清，斑塊上可見一直徑為0.5 cm淡褐色丘疹，表面尚光滑，質(zhì)韌，無壓痛，無破潰(圖1)。

皮膚組織病理檢查：表皮萎縮，真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，局部可見與表皮相連，瘤體由基底樣細(xì)胞組成，境界清楚，腫瘤細(xì)胞核小，形態(tài)規(guī)則，無有絲分裂或細(xì)胞凋亡，瘤團(tuán)周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，周圍纖維結(jié)締組織包繞，兩側(cè)表皮增生，真皮內(nèi)可見增生的皮脂腺(圖2～4)。

診斷：皮脂腺痣并發(fā)毛母細(xì)胞瘤。

治療：手術(shù)完整切除。

圖1額部皮損圖2皮脂腺痣：表皮角化過度伴乳頭瘤樣增生，病變深部可見多個擴(kuò)張的頂泌汗腺(HE，×40)圖3真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊,局部可見與表皮相連，境界清楚，周圍可見血管纖維性基質(zhì)，無收縮裂隙(HE，×40)圖4腫瘤細(xì)胞核小，形態(tài)規(guī)則，無有絲分裂或細(xì)胞凋亡(HE，×200)

討論毛母細(xì)胞瘤常發(fā)生于皮脂腺痣內(nèi)，代表了皮脂腺痣中絕大多數(shù)被描述為“基底細(xì)胞癌”的基底細(xì)胞樣腫瘤。組織學(xué)上本病為真皮或皮下組織的腫瘤，由基底樣細(xì)胞組成伴腫瘤的毛囊分化區(qū)域。瘤團(tuán)可與其上的表皮相連，尤其是在器官樣痣中[1]。約10%～40%的皮脂腺痣患者在原發(fā)皮疹的基礎(chǔ)上并發(fā)上皮瘤，最常見的是毛母細(xì)胞瘤和乳頭狀汗管囊腺瘤，其他包括外毛根鞘瘤、皮脂腺瘤、角化棘皮瘤[2]。其中毛母細(xì)胞瘤易被誤診為結(jié)節(jié)性基底細(xì)胞癌，基底細(xì)胞癌常呈浸潤性生長, 周圍間質(zhì)疏松,癌巢和間質(zhì)之間形成收縮裂隙, 可見核分裂, 異型性明顯, 無毛乳頭及毛球結(jié)構(gòu)。缺乏表皮來源證據(jù)、顯著的乳頭間質(zhì)體和缺乏人工收縮間隙可用于診斷毛母細(xì)胞瘤而排除基底細(xì)胞癌[2]。

文獻(xiàn)表明，16歲之前發(fā)生于皮脂腺痣的良性腫瘤發(fā)生率小于5%，發(fā)生于兒童時期或成年時期惡性腫瘤少見[1]。年齡是良惡性腫瘤發(fā)生于皮脂腺痣的危險因素之一[3]，一般推薦在青春期及之前對皮損行預(yù)防性的切除手術(shù)[4]。本例患者發(fā)病年齡在14歲，文獻(xiàn)報道少見，對手術(shù)切除時間的選擇具有提示意義。