馮研

【摘要】梅尼埃?。╩enniere'disease，MD）是一種特發(fā)性的內耳疾病，目前病因及發(fā)病機制尚未完全明確，隨著人類科學的進步，人類基因組級計劃和基因技術不斷進步，對梅尼埃病在基因水平的研究也不斷受到關注，并且取得了一些研究成果，本文就梅尼埃病的發(fā)病機制及病因研究進行綜述。

【關鍵詞】梅尼埃??；發(fā)病機制；病因；研究進展

【中圖分類號】R764 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.9..01

梅尼埃病隨著病情的發(fā)展，部分病例有單耳發(fā)病發(fā)展為雙耳發(fā)病。梅尼埃病在臨床上是一種少見病，占全部患者的0.4%～7.0%[1]。病理改變主要認為是膜迷路積水，目前病因及發(fā)病機制尚未完全明確，隨著人類科學的進步，對該病的研究有也很大的進步，本文就梅尼埃病的發(fā)病機制和病因發(fā)展進行綜述。

1 梅尼埃病與內淋巴積水

梅尼埃病的發(fā)病機制尚不明確，目前主要認為是內淋巴積水是其病理機制。在1938年，Hallpike和Yamakawa就報道了梅尼?；颊叩娘D骨標本中發(fā)現(xiàn)了內淋巴積水的的現(xiàn)象，但是這只是兩例患者。Merchaant等人發(fā)現(xiàn)在28例梅尼?；颊叩娘D骨標本中均存在有內淋巴積水的現(xiàn)象，但是在隨后的研究中發(fā)現(xiàn)經(jīng)過病理組織學的檢查79例患者均有內淋巴積水的現(xiàn)象，但是只有51例發(fā)病。因此提出梅尼埃病和內淋巴積液并不是一個絕對的關系，對這個關系提出了質疑，提出了內淋巴積液僅僅是梅尼埃病患者出現(xiàn)耳蝸前庭癥狀的一個直接病因而不是其發(fā)病機制。

2 梅尼埃病與免疫反應學說

大量研究表明[2]，外界的刺激會導致內耳的免疫反應，抗原抗體復合物沉積在內淋巴囊上，內淋巴囊壁的吸收功能障礙產(chǎn)生膜迷路積液。Yoo采用動物模擬了動物內淋巴積液，模擬了自身免疫性損傷耳病，發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者的Ⅱ型膠原抗體明顯增加，提出內淋巴積水損傷是由于細胞免疫和體液免疫介導的免疫性的反應。1997年，F(xiàn)ilipo提出該病的免疫反應類型為Ⅱ型免疫反應占20%，或者是Ⅲ型免疫反應。在1998年，Atllas對36例梅尼?；颊叩难逯刑禺愋钥贵w進行檢測，檢測出特異性抗內耳蛋白抗體活動期的陽性率高達88%，這表明抗體的出現(xiàn)和疾病的活動性有關聯(lián)。在2000年，Derbery報告提出，梅尼?；颊咧杏?1.6%的患者有吸入性過敏，有40.3%有食物性過敏，其發(fā)病率與正常人群?；颊呓邮苓^抗過敏治療的恢復效果好于沒有接受過抗過敏治療的效果。

3 梅尼埃病與膜迷路破裂學說

內耳的淋巴離子的濃度是不同的，高濃度的鉀離子存在于內淋巴中對神經(jīng)組織有損傷作用。外淋巴離子濃度為高鈉低鉀，神經(jīng)細胞在外淋巴中有一個適宜的外界環(huán)境。內外淋巴之間與膜迷路有離子彌散屏障。1959年Lawrence提出了前庭膜破裂，鉀離子從內淋巴進入 外淋巴中，使外淋巴中的細胞和神經(jīng)纖維受到損傷，發(fā)生眩暈，聽力下降。

4 梅尼埃病與植物神經(jīng)功能紊亂學說

正常情況下，內耳血管的舒張和收縮由交感和副交感神經(jīng)協(xié)調，在此調節(jié)過程中，如果交感神經(jīng)起主導作用，小血管發(fā)生痙攣導致內耳淋巴囊的微循環(huán)受阻，導致囊壁細胞缺血缺氧，代謝功能紊亂造成滲透壓升高，造成膜迷路積水。在1880年，Emlie提出梅尼埃病與血管痙攣有關。在1924年Pansius在臨床治療過程中觀察到梅尼埃病患者出現(xiàn)甲床和唇部的毛細血管功能障礙導致的臨床表現(xiàn)。中國學者劉兆華等在耳蝸觀察到內淋巴積水模型動物模型的螺旋韌帶血管，血管管徑變細，血流速度變緩慢。因此在臨床的治療上有時可以采用頸部交感神經(jīng)切斷來緩解該病的急性發(fā)作癥狀。

5 梅尼埃病與炎癥學說

中耳炎癥、耳硬化癥、梅毒感染患者可能會產(chǎn)生梅尼埃病的癥狀[3]。有學者做了大量的病理研究顯示，梅尼埃患者在進行了內耳淋巴囊手術后的標本中，有約78%的病理標本中檢測出巨細胞病毒，病毒直接作用于引起炎性、免疫微血管反應，進而損傷暗細胞、血管紋以及內淋巴管。特別是在青少年時期中耳炎癥影響內淋巴管和內淋巴管囊的的發(fā)育，患者出現(xiàn)波動性感音性神經(jīng)性耳聾，提示引起淋巴積水。

6 梅尼埃病的遺傳研究

有學者提出梅尼埃病的發(fā)生于與遺傳有較大聯(lián)系，但是在研究過程中沒有取得明確的證據(jù)。有學者認為梅尼埃病是基因與環(huán)境共同作用的結果。梅尼埃病的發(fā)病率在不同種族和地區(qū)是不同的，在高加索的發(fā)病率為1/1000～2/1000高于美洲印第安人的發(fā)病率。在家族遺傳方面，有5%～15%的梅尼?；颊哂屑易暹z傳現(xiàn)象，梅尼埃病患者有遺傳早發(fā)現(xiàn)象。梅尼埃病的發(fā)生盡管有家族聚集現(xiàn)象、地區(qū)和種族發(fā)病率不同支持梅尼埃病的發(fā)生可能與基因有關，但是對于基因的研究沒有取得直接的證據(jù)。梅尼埃病的基因表型多樣性使得在進行研究時對研究對象的選擇有一定困難，并且梅尼埃病有遲發(fā)現(xiàn)象。因此，盡管對梅尼埃病在基因方面的研究有較大的希望，但是在目前對候選基因的研究對該病的病因發(fā)展研究成果不好?？傊?，在對梅尼埃病

進行研究時要獲得較大的樣本，設計嚴謹?shù)牟±龑φ昭芯俊?/p>

參考文獻

[1] 張星鈺，董運鵬，張曉潮，謝鼎華.梅尼埃病病因研究進展[J].聽力學及言語疾病雜志，2016，24（05）：491-494.

本文編輯：劉欣悅