楊 洋，黃毓東，南祖峰，閆志偉，林志春

結(jié)外鼻型NK/T細胞淋巴瘤(extra nodal NK/T-cell lymphoma，nasal type, ENKTL)是一種十分罕見的惡性疾病，其發(fā)病率在亞洲尤其在中國相對較高[1]。ENKTL為侵襲性淋巴瘤，通常累及鼻腔，罕見于皮膚、胃腸道、睪丸等。腫瘤細胞表現(xiàn)為NK細胞或T細胞表型[2]。筆者報道1例原發(fā)性NK/T細胞淋巴瘤(結(jié)外鼻型ⅢE期)，通過回顧本例的MRI及PET-CT的影像學(xué)特點并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，以進一步提高對該病的認識。

1 病例報告

1.1 一般情況 患者男，33歲，因“發(fā)現(xiàn)左足腫物伴紅腫1個月”于2014-11-21入院。現(xiàn)病史：患者自訴于1個月前局部摩擦后發(fā)現(xiàn)左足部內(nèi)踝附近皮下有一腫物，大小約1.5 cm×1.0 cm，質(zhì)韌，邊界不清，活動度可，表面尚光滑，輕度觸痛，皮溫?zé)o明顯增高，無明顯波動感，局部皮膚無明顯紅腫，左踝關(guān)節(jié)無明顯活動受限，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，左下肢未觸及明顯腫大淋巴結(jié)，未予治療。近1個月來腫物逐漸增大，大小約3 cm×2 cm，伴局部皮膚紅腫、皸裂，有少量淡黃色滲液。血常規(guī)無異常。診療經(jīng)過：入院后給予克林霉素抗感染治療，患者左足腫物紅腫減輕，腫物大小無明顯變化。于2014-12-05在全麻下行左下肢腫物切除、植皮術(shù)及軀干取皮術(shù)。病理診斷為結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型，2015-03 MRI平掃顯示左小腿中下段皮下可見條片狀異常信號影，邊界模糊，結(jié)合2015-04 PET-CT檢查顯示左側(cè)小腿外側(cè)皮下及鄰近肌肉組織內(nèi)可見條狀高代謝灶，雙側(cè)鼻甲及鼻腔內(nèi)未見累及，遂行化療治療，出院后行隨診復(fù)查，于2016年10月復(fù)查PET-CT顯示全身多處轉(zhuǎn)移，2個月后死亡。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

1.2.1 MRI平掃 2015-03-05 MRI平掃顯示左側(cè)小腿外側(cè)中下段皮下可見條片狀異常信號影，邊界欠清，大小范圍約為1.72 cm×1.40 cm，SPAIR呈稍高信號，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號，DWI呈稍高信號，ADC呈稍低信號(圖1)。

圖1 原發(fā)NK/T細胞淋巴瘤左側(cè)小腿MRI平掃

1.2.2 PET-CT 2015-04-09 PET-CT顯示左側(cè)小腿外側(cè)皮下及鄰近肌肉組織內(nèi)可見條狀高代謝灶，雙側(cè)鼻甲及鼻腔內(nèi)未見確切占位性病變，放射性分布未見異常增高(圖2A)。

2016-10-11 PET-CT顯示左側(cè)小腿外側(cè)皮下及鄰近肌肉組織內(nèi)條狀高代謝灶，較前明顯減小。鼻腔部、喉部多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)、雙下肢多發(fā)高代謝灶、腹腔內(nèi)高代謝淋巴結(jié)、全身肌皮下軟組織及肌肉組織多發(fā)高代謝灶，雙腎多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)及腫塊，以上考慮惡性淋巴瘤復(fù)發(fā)(圖2B)。

圖2 原發(fā)NK/T細胞淋巴瘤左側(cè)小腿PET-CT檢查

1.3 手術(shù)與病理 術(shù)中左踝關(guān)節(jié)附近可見一類圓形腫物，大小約3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，伴局部紅腫、破潰，活動欠佳，無明顯波動感。沿左踝腫物邊界1 cm做一直徑5 cm圓形切口，逐層切開皮膚、皮下組織，見腫物基底與部分肌肉粘連，將供應(yīng)腫物的血管結(jié)扎后切斷，將腫物連同部分肌肉完整切除，檢查術(shù)區(qū)未見活動性出血，予以蒸餾水沖洗術(shù)區(qū)。術(shù)后給予抗感染治療，切口按時換藥，患者切口愈合良好。

免疫組化染色：CD20(-)、CD79a(-)、CD3(弱+)、Cd45ro(-)、CD56(+)、ALK(-)、TIA-1(+)、Ki-67(+80%-90%)、CD4(+)、CD8(個別細胞+)、S-100(-)、CD1a(-)、LCA(-)、Vimentin(+)。(圖3)

診斷：NK/T細胞淋巴瘤(結(jié)外鼻型ⅢE期)。

圖3 組織病理學(xué)結(jié)果顯示淋巴瘤細胞具有侵襲性，組織結(jié)構(gòu)雜亂(HE，×100)

2 討 論

ENKTL為侵襲性非霍奇金淋巴瘤，起源于NK細胞型或NK樣T細胞型，其主要的臨床特征表現(xiàn)為鼻腔腫物或鼻腔結(jié)構(gòu)破壞，偶見累及上頜竇或腭裂。其組織學(xué)特點為腫瘤細胞彌漫分布并圍繞血管和破壞血管的生長模式，導(dǎo)致組織的潰瘍和壞死，臨床表現(xiàn)為壞死組織繼發(fā)感染，病灶中可見彌漫性壞死灶，易被誤診為蜂窩織炎。

2.1 影像特征 絕大多數(shù)ENKTL病例主要累及鼻腔、鼻咽等結(jié)外部位，在鼻腔、鼻咽局部可形成隆起性占位性病變，向緊鄰及遠處浸潤性播散。MRI對軟組織形態(tài)顯示清晰，對鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤臨床疾病分期有所幫助。據(jù)文獻[3]報道,ENKTL可以分為3種類型:(1)原發(fā)鼻腔、上呼吸道型。最常見，大多呈浸潤性占位病變并逐漸增大，MRI顯示具有不規(guī)則的軟組織占位性病變，大多邊界比較清晰。MRI: T1WI為略高或等信號(與肌肉對比)， T2WI為稍高信號(介于鼻竇黏膜和肌肉之間)，增強掃描為輕到中度強化。隨著疾病發(fā)展，病灶逐漸擴大并向周圍組織呈浸潤性、侵蝕性生長，可破壞骨質(zhì)，并在副鼻竇及眼眶等部位形成占位性病變，同時鼻竇黏膜形態(tài)增厚。(2)原發(fā)皮膚型。較為罕見，多數(shù)ENKTL晚期可發(fā)生皮膚受累。MRI：T1WI為低或等信號(與肌肉對比)，T2WI為低、等或略高信號(與肌肉相對比)，MRI增強掃描均為輕到中度延遲強化[4]。由于ENKTL瘤細胞圍繞血管生長并破壞血管，在皮膚表面可表現(xiàn)為蜂窩織炎[5]，與鄰近肌肉組織分界欠清晰，沿血管走行。(3)原發(fā)于胃腸道、肺部、脾臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。胃腸道ENKTL相對于鼻源ENKTL更為罕見，但其侵襲性更強，復(fù)發(fā)率更高[6]，臨床上易被誤診為克羅恩病，影像學(xué)表現(xiàn)不具有特異性，很難與炎性腸病及腸結(jié)核等疾病相鑒別[7]。

2.2 鑒別診斷 皮膚原發(fā)結(jié)外鼻型NK/T細胞淋巴瘤需要與滑膜肉瘤、骨肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、腺泡樣軟組織肉瘤相鑒別。(1)滑膜肉瘤多發(fā)于15～ 40歲青壯年，多位于大關(guān)節(jié)周圍，也可發(fā)生于肌肉等無滑膜組織的部位。1/2病例周邊可有無定形鈣化，病灶信號多不均勻，出血及壞死或囊變較常見，T1WI上可有高信號出血灶，T2WI呈低信號、稍高信號和明顯的高信號，即“三重信號征”[8]。結(jié)節(jié)狀稍高信號呈大小近似的“鵝卵石”狀形態(tài)，其間存在“網(wǎng)隔”狀低信號間隔。(2)惡性纖維組織細胞瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為，軟組織腫塊為分葉狀，T1WI呈中等信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描實質(zhì)部分明顯強化；腫瘤內(nèi)可發(fā)生囊變、出血，腫瘤內(nèi)纖維成分較多時T2WI呈不規(guī)則低信號。(3)黏液樣脂肪肉瘤MRI的T1WI多為低信號，T2WI多為高信號，在CT上表現(xiàn)為低密度影，邊界清晰[9]。(4)腺泡樣軟組織肉瘤的特征性影像表現(xiàn)為，MRI掃描腫瘤內(nèi)部可見大量血管流空信號，T1WI、T2WI均呈高信號，增強后可見明顯強化[10]。

本例ENKTL原發(fā)于左足，有皮下包塊形成，伴有局部皮膚紅腫、皸裂，并有少量淡黃色滲液，容易誤診為軟組織蜂窩織炎等病變。MRI提示腫物較為表淺，沿血管走行，與肌肉組織分界欠清晰，實驗室檢查可以發(fā)現(xiàn)該患者血常規(guī)白細胞及中性粒細胞百分比無增高，抗生素治療無效，不支持軟組織炎性反應(yīng)診斷。ENKTL發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，早期影像學(xué)檢查對疾病治療十分重要，但又很容易出現(xiàn)誤診、漏診的情況。早期明確診斷主要依賴于活檢后病理檢測，ENKTL為侵襲性淋巴瘤，它的組織學(xué)特征表現(xiàn)為異型淋巴細胞彌漫性浸潤，伴有血管中心浸潤性生長和顯著的壞死，MRI檢查可揭示腫物的內(nèi)部形態(tài)和信號特點有助于病變的術(shù)前診斷， PET-CT檢查把病灶的代謝功能和結(jié)構(gòu)顯像結(jié)合起來，由于瘤細胞增殖活躍，適宜用代謝性功能顯像的方法來進行檢測[11]。很多部位的原發(fā)ENKTL對常規(guī)的化療藥物不敏感，遠處轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)率高，故5年生存率極低[12]。發(fā)于鼻外的NK/T細胞淋巴瘤比原發(fā)于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤侵襲性更高，預(yù)后更差，局部放療對提高生存率有一定效果[13]。ENKTL的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特點，綜合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查方法，有助于ENKTL的術(shù)前診斷和臨床分期。