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        脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化一例

        2019-02-14 09:43:12顏春龍馬金鳳齊先龍鄭寧
        磁共振成像 2019年11期
        關(guān)鍵詞:輪輻錯構(gòu)瘤單發(fā)

        顏春龍,馬金鳳,齊先龍,鄭寧

        作者單位:

        1. 山東省濟寧市第一人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,濟寧 272000 2. 山東省濟寧市第一人民醫(yī)院血液內(nèi)科,濟寧 272000 1Department of Radiology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China 2Department of Hematology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China

        患者女,51歲。因“發(fā)現(xiàn)脾臟占位1個月余”入院。查體:全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺未見陽性體征,腹平軟,無異常發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查未見明顯異常。CT平掃示脾臟內(nèi)見一類圓形稍低密度灶,CT值約47 HU,邊界欠清(圖1);MRI示脾臟內(nèi)見一類圓形占位,其大小約6.3 cm×5.6 cm×6.3 cm,T1WI呈稍低信號影,與T1WI同相位相比,反相位顯示病變內(nèi)局部呈相對稍高信號;FS-T2WI主體呈高信號,其內(nèi)信號不均勻,見斑片狀、條狀低信號影;冠狀位T2WI呈稍高信號影,其內(nèi)見條狀低信號影;DWI呈高或低混雜信號影;增強掃描動脈期顯示病灶邊緣環(huán)狀強化和向心性輻條狀強化,呈“輻輪征”改變;靜脈期及延遲期顯示病灶漸進性強化,中央瘢痕延遲強化(圖2~5);手術(shù)及病理:腹腔鏡術(shù)中探查脾下極見一大小約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm質(zhì)韌腫物,行脾臟切除術(shù)送病理。病理診斷:脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)(圖6)。

        討論 SANT是一種少見的脾臟良性脈管源性病變,由Martel等[1]于2004年首次提出該命名并被廣泛接受沿用至今,其發(fā)病機制目前尚不明確,Krishnan等[2]認為SANT是錯構(gòu)瘤的一種特殊形式,Diebold等[3]則認為SANT是以血管瘤存在為特征的脾良性病變。目前認為其主要組織特征為纖維硬化間質(zhì)中形成多個血管瘤樣結(jié)節(jié)[4]。本病多見于中年女性,男女比例約1∶2,好發(fā)年齡30~60歲。臨床表現(xiàn)無特異性,多為體檢時發(fā)現(xiàn),部分患者可出現(xiàn)上腹部不適或疼痛、全血細胞減少、血沉加快、白細胞增多和發(fā)熱等癥狀和體征[5]。本例為中年女性,因查體發(fā)現(xiàn)脾占位。

        SANT以單發(fā)多見,偶見多發(fā),CT常表現(xiàn)為脾臟單發(fā)的類圓形稍低密度結(jié)節(jié)或腫塊,邊界清晰,內(nèi)部可見點狀鈣化,壞死、囊變少見,增強掃描呈漸進性、向心性強化[6],可見“星芒征”或“輻輪征”;MRI檢查中,相對正常脾實質(zhì),T1WI常表現(xiàn)為等或稍低信號,T2WI主體呈稍低信號,其內(nèi)信號不均,DWI以低信號為主。有文獻報道,脾臟SANT的典型MRI征象包括在T2WI及動脈期的“輪輻征”,以及延遲期的中心星芒狀纖維組織延遲強化[7]。本例為單發(fā)類圓形腫塊,CT平掃呈稍低密度灶,其內(nèi)無鈣化;T2WI及增強掃描動脈期可見“輪輻征”,與文獻報道一致。

        SANT需與脾臟血管瘤、竇岸細胞血管瘤、錯構(gòu)瘤、血管肉瘤、淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別:(1)脾臟血管瘤:是脾臟最常見的原發(fā)性良性腫瘤,增強掃描呈向心性強化,但無“輪輻征”且強化程度高于SANT,T2WI及DWI呈高信號,易于SANT鑒別;(2)竇岸細胞血管瘤:常為多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié),動脈期顯示病變較清晰,延遲期病變相對于脾實質(zhì)信號或密度相仿,而SANT多發(fā)罕見,邊界清晰;(3)錯構(gòu)瘤:含脂肪和鈣化是其特征性表現(xiàn),而SANT無脂肪成分;(4)血管肉瘤:是一種高度惡性的脾血管源性腫瘤,常見出血、壞死、囊變,而SANT壞死、囊變罕見;(5)淋巴瘤:多為非霍奇金淋巴瘤,多伴脾大、腹腔和腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié),DWI擴散受限,強化程度低于周圍正常脾實質(zhì);(6)轉(zhuǎn)移瘤:患者有原發(fā)惡性腫瘤病史,T2WI信號混雜,以環(huán)形強化為主,典型者可見“牛眼征”。SANT最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。

        利益沖突:無。

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