李潤(rùn)明 唐俊 李勁松 張航

(解放軍第205醫(yī)院神經(jīng)外科，遼寧 錦州 121001)

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma, HB)是良性腫瘤，約占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.9%～2.1%[1-4]，生長(zhǎng)部位以顱后窩居多，占顱后窩腫瘤的7.3%[5]。實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤較囊性少見(jiàn)，約占全部血管母細(xì)胞瘤的22.3%[6-7]。腫瘤多為散發(fā)或合并身體其他位置病變，如腎臟、胰腺及視網(wǎng)膜等部位，稱(chēng)為von Hipple-Lindau (VHL)病，為一種常染色體顯性遺傳疾病[8]。隨著顯微外科技術(shù)的進(jìn)展，血管母細(xì)胞瘤的手術(shù)死亡率已從50%下降到36%左右[9]及致殘率均明顯下降，但對(duì)位于重要功能區(qū)或尤其是血供豐富的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤手術(shù)仍存在一定困難。本文回顧性分析我科2001年至2017年收治的8例顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤患者資料，將其臨床特征及顯微外科手術(shù)治療效果分析總結(jié)如下。

一、對(duì)象與方法

1.一般資料：我院2001年至2017年收治的8例實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤患者，其中男3例，女5例，年齡38～52(平均42)歲。病程3個(gè)月～2年，平均7個(gè)月。

2.臨床表現(xiàn)：8例均表現(xiàn)為頭痛頭暈，共濟(jì)失調(diào)4例；走路不穩(wěn)3例；視乳頭水腫2例；眼球震顫3例；吞咽困難2例；頸項(xiàng)強(qiáng)直1例；合并甲亢1例。8例均無(wú)von Hippel-Lindau病、不伴有紅細(xì)胞增多典型病例表現(xiàn)。

3.影像學(xué)檢查：8例術(shù)前均行CT、6例MRI增強(qiáng)掃描，3例作DSA檢查，1例術(shù)前行腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞。位于小腦半球3例、小腦半球及蚓部2例，橋腦小腦角1例，第四腦室延髓背側(cè)2例。實(shí)質(zhì)性腫瘤在CT上呈現(xiàn)局部球形占位病變，邊界清楚，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化；MRI上顯示呈圓形或卵圓形，邊界清楚，周邊無(wú)水腫帶，T1呈等或低信號(hào)，T2呈等或稍高信號(hào)，腫瘤內(nèi)或周邊可見(jiàn)匍行的血管流空現(xiàn)象，增強(qiáng)可見(jiàn)顯著不均勻強(qiáng)化(見(jiàn)圖1A)。DSA可見(jiàn)腫瘤供血?jiǎng)用}來(lái)源于小腦下后動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及引流靜脈途徑為術(shù)前栓塞或手術(shù)提供依據(jù)(見(jiàn)圖1B、1D)。

4.手術(shù)治療：1例合并甲亢患者經(jīng)內(nèi)分泌科會(huì)診治療后穩(wěn)定，術(shù)前1 d行腦室持續(xù)外引流。1例術(shù)前行供血?jiǎng)用}栓塞術(shù)。8例手術(shù)均于全麻下在顯微鏡下操作，手術(shù)入路均采取枕下后正中入路。腫瘤為類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀蔓狀血管團(tuán)，有包膜，與周邊腦組織分界清，血供極其豐富，表面有明顯迂曲、形似蚯蚓狀擴(kuò)張引流靜脈，供血?jiǎng)用}多在腫瘤深面及兩側(cè)。手術(shù)操作時(shí)應(yīng)先沿腫瘤邊界以微弱電流電凝動(dòng)脈血管，逐漸縮小瘤體擴(kuò)大操作空間，找到供瘤血管電凝或夾閉后再切斷引流靜脈，最后方可完整切除腫瘤，不可在切斷供血?jiǎng)用}之前貿(mào)然行囊內(nèi)或分塊切除．以防出現(xiàn)不可控制的大出血。2例術(shù)后行腰大池持續(xù)外引流。

圖1 顯微外科治療顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)

A: T1加權(quán)/T2加權(quán)MRI提示巨大(4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm)，顱后窩血管母細(xì)胞瘤(白色箭頭)位于延髓背側(cè)，黑色箭頭提示血管流空；B：DSA提示血管母細(xì)胞瘤供血豐富并顯示小腦后下動(dòng)脈供血，向橫竇、乙狀竇引流；C：術(shù)后復(fù)查頭顱CT提示腫瘤切除完全；D：術(shù)后復(fù)查DSA未見(jiàn)后循環(huán)腫瘤染色，提示腫瘤切除完全

5.病理檢查：大體標(biāo)本：腫瘤色澤暗紅色，質(zhì)地柔韌，切面呈淡紅或灰紅色，包膜完整，血供豐富。鏡下：腫瘤細(xì)胞由大量不規(guī)則毛細(xì)血管及血竇組成，有較多血管母細(xì)胞，部分核大有異形并深染。

二、結(jié)果

8例腫瘤均完整全切除(見(jiàn)圖1C)，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯改善，8例均得到隨訪(fǎng)，術(shù)后均恢復(fù)正常工作生活，術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)均為血管母細(xì)胞瘤。

三、討論

1.診斷及鑒別診斷：顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的診斷主要基于癥狀體征及影像學(xué)表現(xiàn)等方面。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高，小腦性共濟(jì)失調(diào)，后組顱神經(jīng)及腦干受累等。CT作為普及率較高的診斷手段對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)本病有積極意義，而MRI目前已成為診斷該病的首要檢查措施，血管流空信號(hào)為本病的MRI特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)及瘤周[10]，行DSA檢查有助于進(jìn)一步確定腫瘤供血?jiǎng)用}及引流途徑，如果腫瘤供血豐富可視情行供血?jiǎng)用}栓塞減少血供，提高手術(shù)安全性。實(shí)質(zhì)性HB須與腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤及動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)相鑒別。腦膜瘤多與硬腦膜寬基底相連，MRI增強(qiáng)上可見(jiàn)腦膜尾征，無(wú)明顯迂曲的血管流空影像。AVM多位于大血管供血的皮髓交界區(qū)，無(wú)占位效應(yīng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤：因腫瘤血液供應(yīng)明顯少于本病，其CT及MRI強(qiáng)化現(xiàn)象不如本病明顯。

2.治療：實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤對(duì)常規(guī)放、化療不敏感，顯微外科手術(shù)是本病的主要治療方法[11]，隨著顯微外科手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步，血管母細(xì)胞瘤的手術(shù)致死率及致殘率正逐年下降。手術(shù)死亡率已從50%下降到36%左右[9]。術(shù)前處理：①根據(jù)患者顱內(nèi)壓力增高臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查提示腦積水嚴(yán)重者，可于術(shù)前1～2 d行腦室外引流已保證降低顱內(nèi)壓力，防止突發(fā)枕骨大孔疝喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。②術(shù)前行DSA檢查，便于確定腫瘤供血?jiǎng)用}及引流途徑，如早期見(jiàn)腫瘤染色提示腫瘤血供豐富，可行選擇性供血?jiǎng)用}栓塞治療，可有效減少術(shù)中出血，助于腫瘤全切。如下情況應(yīng)于術(shù)前行供血?jiǎng)用}的栓塞：a: 腫瘤位置較深，且供血?jiǎng)用}很難在術(shù)野中被找到并得到有效控制；b: 腫瘤為多根供血?jiǎng)用}，且與腫瘤關(guān)系密切。③備足血源，有條件醫(yī)院應(yīng)用自體血液回輸技術(shù)。術(shù)中處理：對(duì)于實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的切除原則應(yīng)遵循動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)原則進(jìn)行。術(shù)前仔細(xì)閱片，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}走向、支數(shù)及引流靜脈途徑，做到心中有數(shù)，術(shù)中顯露腫瘤后仔細(xì)辨認(rèn)供血?jiǎng)用}，電凝或結(jié)扎處理供血?jiǎng)用}后然后再處理畸形的引流靜脈。過(guò)早的阻斷引流靜脈將導(dǎo)致瘤體腫脹或引發(fā)災(zāi)難性出血。腫瘤通常有包膜，供血?jiǎng)用}常來(lái)源于深面及兩側(cè)，粗大回流靜脈多匍行于腫瘤表面，宜應(yīng)用弱電流電凝包膜表面較細(xì)小動(dòng)脈分支，逐漸縮小腫瘤體積，擴(kuò)大操作空間，顯露出深面或兩側(cè)主要供血?jiǎng)用}予與電凝或夾閉后，可見(jiàn)靜脈血管張力變小，腫瘤顏色由紅色轉(zhuǎn)為暗紅色，切斷引流靜脈后即可完整切除腫瘤。避免在處理主要供血?jiǎng)用}前試圖分塊切除腫瘤，以免出現(xiàn)災(zāi)難性的大出血造成預(yù)后不良。一般情況下，引流靜脈的管徑通常較供血?jiǎng)用}粗大，且引流靜脈多較迂曲。分辨困難時(shí)，采取以下幾種方法來(lái)區(qū)分：①可以應(yīng)用臨時(shí)阻斷夾試阻斷，觀察腫瘤是否腫脹，若腫瘤出現(xiàn)皺縮則為供血?jiǎng)用}，若腫瘤腫脹則為引流靜脈。②動(dòng)脈應(yīng)有搏動(dòng)，無(wú)搏動(dòng)的則為引流靜脈。術(shù)后處理：帶氣管插管回ICU，備呼吸機(jī)，防止繼發(fā)腦干水腫、出血導(dǎo)致呼吸障礙，待其完全清醒，無(wú)呼吸困難及嗆咳后拔出；腰大池持續(xù)外引流，便于引流出血性腦脊液，降低顱內(nèi)壓力，減少蛛網(wǎng)膜粘連；本組8例腫瘤全切，術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥，術(shù)后可恢復(fù)日常生活能力，應(yīng)與術(shù)中注重顯微技術(shù)操作，強(qiáng)化圍手術(shù)期管理有關(guān)。本組病例表明，實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的顯微外科治療安全有效。