孫龍，王江杰，黃健，許鵬，宗睿，喬廣宇

(1臨沂市中心醫(yī)院，山東臨沂276400；2中國人民解放軍總醫(yī)院)

小腦扁桃體疝出枕骨大孔下5 mm以上即可診斷為Chiari Ⅰ型畸形(CM-Ⅰ)。其中有少部分病例合并顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、寰樞椎脫位等骨性畸形。對于單純的CM-Ⅰ患者，后顱窩減壓術是首選治療方案。但對于合并顱頸交界骨性畸形的CM-Ⅰ患者，單行后顱窩減壓術可能加重枕頸不穩(wěn)，表現(xiàn)為寰樞關節(jié)脫位、脊髓受壓，進而導致癥狀加重[1，2]。對該類患者如何進行修正治療，目前報道不多。本研究采用改良Goel技術對其進行修正治療，并觀察其療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012年9月～2015年6月于中國人民解放軍總醫(yī)院就診的CM-Ⅰ合并顱頸交界骨性畸形患者13例，均行后顱窩減壓術后癥狀加重，其中行2次下疝小腦扁桃體切除術3例。其中男7例、女6例，年齡11～56歲、平均35.7歲；臨床表現(xiàn)為感覺障礙8例、肢體肌力下降8例、后組腦神經(jīng)受損癥狀(飲水嗆咳、吞咽困難等)6例、共濟失調(精細動作不能、行走不穩(wěn)等)5例、大小便障礙2例；顱頸交界區(qū)骨性畸形分別為單純寰樞椎脫位3例、單純寰枕融合1例、單純顱底凹陷1例、寰枕融合合并寰樞椎脫位3例、寰枕融合合并顱底凹陷1例、扁平顱底合并顱底凹陷1例、寰枕融合合并寰樞椎脫位、顱底凹陷3例；首次手術至修正手術時間2個月～20年、平均63.7個月。

1.2 治療方法 患者均采用改良Goel技術[3～5]進行后路復位+內固定+植骨融合術。其中2例先行經(jīng)口齒狀突切除，1個月后行后路Goel技術治療。手術步驟：患者清醒給予鼻腔插管，全麻后取俯臥位，頭架固定頭部于中立位。采用枕頸部后正中縱行直切口。切開皮膚、皮下后，充分顯露枕后結節(jié)至樞椎棘突間的骨性結構，找到缺損骨質邊緣，沿缺損骨緣向兩側仔細分離，注意分辨硬膜邊界，避免硬腦膜損傷造成腦脊液漏和腦損傷。一旦出現(xiàn)硬膜破損，及時給予縫合。向兩側分離椎旁肌肉和寰枕筋膜并向兩側牽開，顯露C1～2神經(jīng)根周圍靜脈叢。顯微鏡下灼燒靜脈叢，使其皺縮，顯露C1側塊關節(jié)，可選擇性切斷C2神經(jīng)根。切開側塊關節(jié)囊，刮除側塊關節(jié)面軟骨終板，將側塊關節(jié)徹底松解。C1側塊關節(jié)下緣中點上約1mm作為進釘點，向內、向上各傾斜約15°，植入3.5 mm萬向螺釘，平均進釘深度20 mm。C2椎弓根螺釘進釘點為樞椎椎弓與椎板交界處下關節(jié)突的上、內緣，向內及上端傾斜大約20°，緊貼椎弓峽部內、上緣，朝向椎體方向植入萬向螺釘，平均深度約22 mm[6，7]。螺釘連棒收緊，收緊過程中利用C1、C2螺釘帽高度差，使C2向前下移位，實現(xiàn)器械復位。由于枕骨缺損，僅進行關節(jié)內植骨：取髂后上棘松質骨顆粒塞入關節(jié)間隙、殘余寰椎后弓與C2椎弓根、棘突之間。術后第1天復查頸椎CT及椎動脈造影(CTA)，觀察螺釘位置及椎動脈情況，術后24 h評估呼吸循環(huán)功能穩(wěn)定、咳嗽反射無明顯障礙拔除氣管插管。出院后頸托制動1個月。

1.3 指標觀察 患者均通過門診隨訪。①分別于后顱窩減壓術前、入院時、修正術后采用日本骨科協(xié)會評分(JOA)評價神經(jīng)功能，分值越高神經(jīng)功能越好。②分別于修正術前及術后3個月行頸椎過伸、過屈、中立位X線，頸椎三維CT重建，椎基底動脈CTA，頸椎磁共振檢查。

2 結果

患者均獲隨訪，隨訪時間3～24個月、平均13個月。修正術中共置入52枚螺釘，其中雙側C1側塊螺釘13例，雙側椎弓根螺釘12例，因C2椎弓根狹小采用經(jīng)下關節(jié)突螺釘代替1例。術中剝離枕肌過程中出現(xiàn)硬膜破損、腦脊液漏1例，予硬膜縫合修補，術后第1天予腰大池置管引流，5 d后拔除，未見頸部積液形成及腦脊液漏。術后即刻CT檢查示螺釘位置均良好。術后CTA檢查示左側椎動脈輕度受壓1例，未發(fā)生腦梗死，無缺血癥狀。術后第1天拔除氣管插管9例，術后第2天拔除氣管插管4例，均拔管成功。術后出現(xiàn)輕度飲水嗆咳2例，予鼻飼，1周后癥狀消失，拔除胃管，自行進食，無明顯吞咽障礙。

首次術前JOA評分(13.2±1.4)分，入院時(10.0±2.3)分，修正術后(14.5±1.4)分，各時間點JOA評分比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。患者修正術后感覺障礙較術前好轉6例，無明顯變化2例；后組顱神經(jīng)受損癥狀改善3例，無明顯改善3例；共濟失調癥狀改善3例，無明顯變化1例，較術前癥狀加重1例，大小便失禁癥狀術后均得到好轉。

延頸髓腹側受壓11例較術前好轉，經(jīng)口齒狀突磨除術后延頸髓腹側減壓滿意2例，脊髓空洞縮小4例，小腦下疝好轉6例。均取得植骨融合。

3 討論

普通人群中CM-Ⅰ發(fā)病率約0.5%～3.5%，最常見的癥狀為頭痛、枕下疼痛及肢體無力、麻木、痛溫覺減退、共濟失調等[8]。合并顱頸交界畸形的CM-Ⅰ患者，其最主要的致病機制是寰樞椎關節(jié)不穩(wěn)[9，10]。對此類患者，單純后顱窩減壓可能加劇寰樞關節(jié)不穩(wěn)，其治療應首先給予復位固定。但臨床仍可見對此類患者給予單純后顱窩減壓手術治療，部分患者出現(xiàn)癥狀加重。本研究13例患者均曾于外院行后顱窩大骨窗減壓手術，術后出現(xiàn)癥狀惡化，JOA評分由(13.2±1.4)分降至(10.0±2.3)分，影像學表現(xiàn)為延髓不同程度受壓，小腦后移，延髓向后移位，脊髓空洞加劇。

患者神經(jīng)功能惡化，主要源于寰樞椎復合體后方結構破壞后，寰樞椎關節(jié)不穩(wěn)加劇，關節(jié)出現(xiàn)脫位或半脫位變化，進而導致脊髓受壓、脊髓空洞出現(xiàn)或加重。此時進行修正手術治療的關鍵是選擇合適的枕頸固定技術進行復位固定，必要時給予經(jīng)口齒狀突切除，以實現(xiàn)良好的腹側減壓和恢復枕頸關節(jié)的穩(wěn)定性。但是由于枕骨缺損，正常解剖結構破壞，加之原有的先天骨性畸形，此類患者手術難度大，手術方式選擇余地小，術中易發(fā)生神經(jīng)、血管損傷等并發(fā)癥。

在眾多上頸椎固定技術中[11～14]，本研究選擇改良Goel技術作為首選，其原因為：①本研究患者存在枕骨缺損，已經(jīng)不適合進行枕頸固定；寰枕融合患者不具備真正意義的寰椎后弓，也無法選擇鈦纜捆綁等柔性固定技術，且目前認為柔性固定技術生物力學強度較差；②Goel技術具有良好的生物力學特性，即使在寰枕融合患者中也可以應用。通過改良，可以利用C1、C2螺釘高度差操作器械達到關節(jié)復位的目的[15]；③由于患者側塊關節(jié)并未因上次手術造成影響，所以改良Goel技術進行寰樞椎復位固定仍有解剖基礎。但手術過程中要注意技術難點。首先枕骨骨質大部分缺如后，在分離皮下過程中應盡可能避免切開硬膜造成腦脊液漏。腦脊液漏可導致皮下積液、植骨不愈合、顱內感染、內固定失敗等嚴重并發(fā)癥。手術中分離枕部皮下時避免過多應用單極，可稍提拉、尋骨質缺損邊緣鈍性銳性交替分離，如術中損傷硬膜應及時予以水密縫合，術后行腰大池置管促進硬膜破損愈合。本組有1例患者術中出現(xiàn)腦脊液漏，其原因為大骨窗減壓后，骨質缺損，剝離至硬膜過程中因術后粘連，界限不清造成硬膜破損。在顯微鏡下水密縫合，術后腰大池引流，未造成術后積液形成及腦脊液漏。其次注意側塊的顯露。因其后方有一恒定的C2神經(jīng)根靜脈叢，處理不慎可導致大量出血。很多情況下能否處理這個靜脈叢，成為手術是否能夠順利進行的關鍵。其手術技巧在于術中沿樞椎椎板沿骨質外側、前方緩慢剝離。靜脈叢與周圍肌肉有界面，找到界面后，在表面緩慢、柔和電凝，促進其逐漸收縮，最終可將其完全凝固。對C2神經(jīng)根，可根據(jù)術中條件向上或下牽開，植入螺釘后松開使其自然復位；部分牽開困難，阻擋螺釘，可予以切斷。第三是螺釘?shù)倪M釘點與角度的選擇。對于C1側塊螺釘，由于側塊畸形，需要術前根據(jù)CT個體化裁量螺釘角度。對于C2椎弓根螺釘，要考慮顱頸交界畸形可能存在的椎弓根狹窄、高跨椎動脈情況。術前需仔細評估椎動脈的走行及優(yōu)勢側以及椎弓根寬度，術中仔細探查確保釘?shù)劳耆幱诠瞧べ|內。必要時應選擇其他螺釘技術，如椎板螺釘、經(jīng)下關節(jié)突關節(jié)螺釘?shù)却鍯2椎弓根螺釘，來規(guī)避椎動脈損傷風險。本組1例患者術后復查椎動脈CTA示左側椎動脈血管輕度狹窄，考慮由螺釘植入后椎動脈受擠壓造成的，但未引起相關神經(jīng)功能障礙。第四是如何植骨。由于枕骨缺損，植骨附著面減少，因此可以選擇側塊關節(jié)內、C2椎弓根至C1后弓間等部位進行植骨。保證內固定器械足夠的固定穩(wěn)定性和移植足夠的骨量，可以提高植骨融合的成功率。盡管改良Goel技術通過側方關節(jié)松解、體位復位和器械復位，大部分患者都能實現(xiàn)滿意的腹側減壓，但也要注意少部分患者顱底凹陷嚴重，關節(jié)畸變，齒狀突不能復位。此時要靈活掌握手術原則，必要時選擇經(jīng)口齒狀突磨除，亦可有效解除延髓的壓迫，病情平穩(wěn)后再行改良Goel技術后路固定，解決關節(jié)不穩(wěn)的問題。

本研究通過改良Goel技術修正治療的13例患者均手術順利，術后癥狀改善，其JOA也較入院時升高。4例脊髓空洞改善，6例小腦扁桃體下疝改善，13例患者均獲得骨性融合。故總體看改良Goel技術對此類疾病的修正治療有效。但Goel技術操作難度大，解剖過程、螺釘植入均有較高風險，對術后管理要求較高。因此推薦有一定基礎、熟悉顱頸交界區(qū)的醫(yī)師開展此類手術治療。

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