孫瑞鳳 連 石 朱 威

汗孔角化癥(Porokeratosis，PK)是一種慢性進(jìn)行性角化不全性皮膚病，典型臨床表現(xiàn)可明確診斷，但不典型臨床表現(xiàn)可被誤診為銀屑病[1]、紅斑狼瘡[2]、扁平苔癬樣角化病[3]、疣狀皮膚結(jié)核、股癬[4]、慢性濕疹[5]等。組織病理是診斷PK的金標(biāo)準(zhǔn)，但具有創(chuàng)傷性[6，7]。皮膚鏡是一種無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)手段，近年來(lái)，多位學(xué)者將皮膚鏡用于PK患者。本文就皮膚鏡在PK中應(yīng)用的最新進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 PK的皮膚鏡表現(xiàn)

PK最早由Mibelli于1983年首先報(bào)道并命名。病因不明，遺傳、紫外線照射、免疫抑制、創(chuàng)傷、感染等均可導(dǎo)致PK的發(fā)生[6]。依據(jù)臨床表現(xiàn)，分為經(jīng)典斑塊型PK(PK of Mibelli，PM)、播散性淺表性PK(disseminated superficial PK，DSP)、播散性淺表性光化性PK(disseminated superficial actinic PK，DSAP)、掌跖點(diǎn)狀PK(punctate palmoplantar PK，PPPK)、掌跖合并播散性PK(palmaris et plantaris disseminate PK，PPPD)、臀部疣狀PK(ptychotropica PK，PP)等。PK典型皮損邊緣呈堤狀隆起，中央呈萎縮性斑疹或斑片。組織病理為表皮內(nèi)柱狀角化不全(角樣板層)，顆粒層消失，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)淀粉樣物質(zhì)沉積[7]，罕見(jiàn)淋巴細(xì)胞帶狀浸潤(rùn)[3]。角樣板層是PK的特征性表現(xiàn)。但研究表明，角樣板層不僅見(jiàn)于PK，還可見(jiàn)于日光性角化病、硬化性苔癬、脂溢性角化病、銀屑病、病毒疣、基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌[8]。目前無(wú)有效治療方法。預(yù)后良好，但病程較長(zhǎng)且皮損較大的易發(fā)生惡變，如Bowen[9]、鱗狀細(xì)胞癌[10]。

2004年，Delfino等[11]首次描述了1例DSP患者皮損的皮膚鏡表現(xiàn)為領(lǐng)圈樣外觀，即邊緣呈白黃色環(huán)、中央呈白粉色瘢痕樣區(qū)，并提出PK的皮膚鏡表現(xiàn)有診斷價(jià)值。皮膚鏡紫外光下表現(xiàn)為“項(xiàng)鏈環(huán)”，即皮損邊緣隆起，呈亮白色熒光[12]。多項(xiàng)研究表明，DSP、DSAP、PP、PM的皮膚鏡表現(xiàn)類(lèi)似，即領(lǐng)圈樣外觀，邊緣為環(huán)狀結(jié)構(gòu)，可為單環(huán)或雙環(huán)，呈白色或褐色；中央為均質(zhì)區(qū)，可見(jiàn)褐色球或褐色斑、紅點(diǎn)或紅線，PP的中央?yún)^(qū)為不均質(zhì)區(qū)[13，14]。

2 皮膚鏡表現(xiàn)與臨床和組織病理的對(duì)應(yīng)關(guān)系

皮膚鏡是從水平面對(duì)表皮進(jìn)行觀察，而組織病理是從垂直面對(duì)表皮進(jìn)行觀察，多項(xiàng)研究表明，PK的皮膚鏡下表現(xiàn)和組織病理表現(xiàn)有一定對(duì)應(yīng)關(guān)系。PK皮膚鏡下的環(huán)，臨床上為堤狀隆起邊緣，組織病理為角樣板層[11，15，16]，白色是由于真皮淺層的炎癥反應(yīng)破壞了基底層的黑素細(xì)胞，導(dǎo)致色素減退[17]，褐色是由于真皮淺層的炎癥反應(yīng)刺激了基底層的黑素細(xì)胞，導(dǎo)致色素沉著[3]；皮膚鏡下的中央不均質(zhì)區(qū)，臨床上為中央呈凹凸不平，組織病理為疣狀增生[18]；皮膚鏡下的褐色斑或球，臨床上為色素沉著，組織病理為基底層黑素細(xì)胞增多、真皮淺層噬色素細(xì)胞增多，褐色斑或球是由于局部炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的色素增加；皮膚鏡紫外光下的項(xiàng)鏈環(huán)，臨床上為堤狀隆起邊緣，組織病理為角樣板層；皮膚鏡下的紅點(diǎn)、紅球或紅線，臨床上為紅斑，組織病理為表皮萎縮、真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，紅點(diǎn)、紅球或紅線是由于局部炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的表皮變薄、血管擴(kuò)張。

3 皮膚鏡在PK中的應(yīng)用

皮膚鏡用于PK的診斷和鑒別診斷。PK的皮膚鏡表現(xiàn)為領(lǐng)圈樣外觀，具有診斷價(jià)值。多位學(xué)者將皮膚鏡用于PK與銀屑病[15]、其他生殖器部位皮膚病[18]、扁平苔癬樣角化病等疾病的鑒別診斷。銀屑病的皮膚鏡下表現(xiàn)：紅色背景下，可見(jiàn)紅點(diǎn)，白色鱗屑。PP的皮膚鏡下表現(xiàn)：邊界清楚的褐色環(huán)，中央無(wú)萎縮，可見(jiàn)紅點(diǎn)；而其他生殖器部位皮膚病無(wú)此表現(xiàn)。扁平苔癬樣角化病的皮膚鏡下表現(xiàn)：卵圓巢結(jié)構(gòu)、葉狀區(qū)、輪輻狀結(jié)構(gòu)。

皮膚鏡可與其他檢測(cè)方法協(xié)同，輔助PK的診斷。Uhara等[19]首次將皺褶油墨實(shí)驗(yàn)(furrow ink test)與皮膚鏡檢查相結(jié)合，能清楚顯示皮損的邊界、皮損處表皮的紋理和毛孔。

皮膚鏡可用于監(jiān)測(cè)PK的發(fā)病過(guò)程和評(píng)價(jià)PK的治療效果。早期皮損，皮膚鏡下呈環(huán)形損害不伴中央萎縮；典型皮損，皮膚鏡下呈環(huán)形損害伴中央萎縮；晚期皮損，皮膚鏡下呈多環(huán)損害[20]。有學(xué)者采用皮膚鏡評(píng)價(jià)咪喹莫特治療PK的效果，證明皮膚鏡更具客觀性。

本文通過(guò)對(duì)皮膚鏡在PK中的應(yīng)用進(jìn)行總結(jié)，為臨床和科研工作提供參考。PK的皮膚鏡下有特征性的表現(xiàn)，即領(lǐng)圈樣外觀，這與組織病理的角樣板層相對(duì)應(yīng)。皮膚鏡用于PK的診斷和鑒別診斷，以及用于監(jiān)測(cè)PK的發(fā)病過(guò)程和評(píng)價(jià)PK的治療效果，具有重要價(jià)值。但在臨床工作中，PK皮損形態(tài)多樣，目前尚無(wú)大樣本統(tǒng)計(jì)PK的皮膚鏡表現(xiàn)，需要進(jìn)一步研究；目前尚無(wú)PK皮膚鏡表現(xiàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，需要進(jìn)一步研究。

[1] 田艷麗，楊蓉婭.誤診為銀屑病的單側(cè)線狀型汗孔角化癥[J].臨床誤診誤治,2011,24(2):101.

[2] Pongpudpunth M, Farber J, Mahalingam M. Follicular porokeratosis: distinct clinical entity or histologic variant?[J]. J Cutan Pathol,2009,36(11):1195-1199.

[3] Aydingoz IE, Mansur AT, Cetin ED, et al. Annular lichen planus-like keratosis: clues to pre-existing porokeratosis[J]. Int J Dermatol,2013,52(7):840-842.

[4] 吳潔，陳勝平，陳向齊. 汗孔角化癥誤診為股癬1例[J]. 中國(guó)真菌學(xué)雜志,2012,07(3):168-169.

[5] 李寧，劉杰，賈虹. 汗孔角化癥炎癥反應(yīng)誤診為慢性濕疹1例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2014,30(2):117-118.

[6] Kanitakis J. Porokeratoses: an update of clinical, aetiopathogenic and therapeutic features[J]. Eur J Dermatol,2014,24(5):533-544.

[7] Yamamoto T, Furukawa H, Ohtsuka M. Amyloid deposition in disseminated superficial porokeratosis with inflammatory stages[J]. J Dermatol,2013,40(12):1059-1060.

[8] Garrido MC, Monsalvez V, Rodriguez-Peralto JL. Cornoid lamellation associated with lichen sclerosus[J]. Am J Dermatopathol,2016,38(8):638-639.

[9] 杜旭峰，施和建，周晴. 汗孔角化癥繼發(fā)Paget樣Bowen病一例[J]. 中華皮膚科雜志,2012,45(1):57.

[10] 王穎，趙艷，楊振海，等. 汗孔角化病并發(fā)鱗狀細(xì)胞癌一例[J]. 中華皮膚科雜志,2010,43(5):304.

[11] Delfino M, Argenziano G, Nino M. Dermoscopy for the diagnosis of porokeratosis[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2004,18(2):194-195.

[12] Thatte SS, Kharkar VD, Khopkar US. "Diamond necklace" appearance in superficial porokeratosis[J]. J Am Acad Dermatol,2014,70(6):e125-e126.

[13] Sun R, Chen H, Zhu W, et al. Wood's lamp image of porokeratosis[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2017,33(2):114-116.

[14] Sun RF, Chen H, Zhu W, et al. Dermoscopic features and gene mutation in the mevalonate pathway of five sporadic patients with porokeratosis[J]. Chin Med J (Engl),2017,130(14):1747-1748.

[15] Moscarella E, Longo C, Zalaudek I, et al. Dermoscopy and confocal microscopy clues in the diagnosis of psoriasis and porokeratosis[J]. J Am Acad Dermatol,2013,69(5):e231-e233.

[16] Nicola A, Magliano J. Dermoscopy of disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Actas Dermosifiliogr,2017,108(5):e33-e37.

[17] Hayashi Y, Ozeki M, Ishizaki S, et al. Inguinal porokeratosis in a Japanese man[J]. Dermatol Pract Concept,2013,3(4):29-31.

[18] Cabete J, Fidalgo A, Lencastre A, et al. Porokeratosis ptychotropica of the scrotum: dermoscopic evaluation of an atypical presentation[J]. An Bras Dermatol,2015,90(3 Suppl 1):191-193.

[19] Uhara H, Kamijo F, Okuyama R, et al. Open pores with plugs in porokeratosis clearly visualized with the dermoscopic furrow ink test: report of 3 cases[J]. Arch Dermatol,2011,147(7):866-868.

[20] Oiso N, Kawada A. Dermoscopic features in disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Eur J Dermatol,2011,21(3):439-440.