王 健 劉國艷

表現(xiàn)為水皰、膿皰的泛發(fā)性持久性隆起性紅斑一例

王 健1劉國艷2

臨床資料患者,男，67歲。因全身反復(fù)發(fā)生丘疹、水皰、膿皰、斑塊12年，加重3年，于2013年6月3日來我科就診。患者12年前雙膝因外傷皮膚出現(xiàn)破潰，周圍出現(xiàn)紅腫，疼痛明顯，于當(dāng)?shù)卦\所給予“頭孢類、左氧氟沙星”抗感染治療后，皮損好轉(zhuǎn)。后雙膝、雙肘部相繼出現(xiàn)黃豆大丘疹、結(jié)節(jié)，上覆粟粒樣大水皰、膿皰，逐漸擴大并破潰、糜爛、滲出，外用“紅霉素”等抗感染藥膏后部分能自愈，部分愈合后留萎縮性瘢痕，部分?jǐn)U大融合形成斑塊。自發(fā)病以來無發(fā)熱、腹痛，偶有關(guān)節(jié)痛。近3年來上述癥狀反復(fù)發(fā)作，皮疹逐漸增多，遂來我院就診。既往體健，否認藥物及食物過敏史，無不良嗜好，否認不潔性交史，家族成員中無類似病史。體格檢查：一般情況較好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)及雙側(cè)臀部散在大小不等、形狀不一的紅色或暗紅色丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，部分皮疹頂端有水皰、膿皰、破潰及結(jié)痂，間有暗紅斑、萎縮性瘢痕(圖1)。右小腿后近腘窩處可見一雞蛋大水腫性紫紅色斑，表面破潰有膿性分泌物。右膝蓋上側(cè)、左大腿外側(cè)各見一處長約1.5 cm×3 cm、2 cm×3.5 cm潰瘍面，周圍紅腫，上覆少量黃色膿性分泌物。

實驗室檢查：血、尿、糞便常規(guī)及肝腎功能、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素O均正常，抗核抗體(ANA)(-)、抗核提取物抗體ENA(-)、抗雙鏈DNA(dsDNA)(-)。破潰處膿性分泌物細菌培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌，藥敏示對慶大霉素等敏感；皮膚組織病理檢查：表皮輕度不規(guī)則增生肥厚，真皮淺中層彌漫性、致密中性粒細胞浸潤，可見大量核塵，邊界清，真皮乳頭可見多個小膿腫形成，管壁破壞，可見纖維素樣壞死，伴大量血管外紅細胞(圖2、3)。

圖1 臀部多發(fā)性暗紅色丘疹、斑塊、水皰、膿皰和炎癥后色素沉著，局部破潰結(jié)痂圖2 真皮淺中層彌漫性、致密中性粒細胞浸潤，真皮乳頭可見多個小膿腫形成，伴大量血管外紅細胞(HE，×100)圖3 大量核塵，血管管壁破壞，可見纖維素樣壞死(HE，×200)

結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理，診斷為持久性隆起性紅斑。給予甲潑尼龍40 mg，日1次靜滴；雷公藤多苷20 mg，日3次；頭孢西丁2 g，日2次靜滴；潰瘍面碘伏消毒隔日換藥，2周后根據(jù)皮損消退情況逐漸減量至停藥，破潰面愈合。

討論持久性隆起性紅斑(erythema elevatum diutinum EED)是一種臨床少見的慢性復(fù)發(fā)性皮膚病，該病可發(fā)生于任何年齡，老年人多發(fā)。皮疹表現(xiàn)具有多形性，可見丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)、瘢痕，少數(shù)病例可表現(xiàn)為水皰、血皰[1-3]、甚至出現(xiàn)潰瘍，愈后可遺留瘢痕；多累及四肢，以關(guān)節(jié)伸側(cè)居多，脛前、臀部、面部、手部以及阿基里斯跟腱也是好發(fā)部位,陰囊、陰莖部也有報道[4]。皮損多對稱分布，多發(fā)或單發(fā)[5]。

該病病因尚不明確，根據(jù)病理變化將其歸為白細胞碎裂性血管炎，早期急性損害以中性粒細胞浸潤為主，可見血管纖維素樣壞死和核塵；充分發(fā)展階段以彌漫性混合炎細胞浸潤，以中性粒細胞為主，可伴有嗜酸粒細胞、組織細胞和漿細胞；晚期逐漸出現(xiàn)真皮纖維化和血管增生。同一患者可出現(xiàn)不同發(fā)展階段的皮疹，故皮疹呈多形性。EED與多種疾病有關(guān)，包括自身免疫性疾病、血液系統(tǒng)疾病、細菌或病毒感染、腫瘤[6,7]。該病可能是某種系統(tǒng)性疾病的皮膚表現(xiàn)，也可能是某種疾病伴發(fā)的一種皮損變化。本例患者膿性分泌物培養(yǎng)金黃色葡萄菌陽性，乃創(chuàng)面繼發(fā)感染所致。

EED尚無特效治療方法，氨苯砜和磺胺類藥物作為該病的首選藥物[1,5]，但停藥后仍然復(fù)發(fā)。其次可選擇四環(huán)素、秋水仙堿、氯喹、煙酰胺、糖皮質(zhì)激素，有學(xué)者采用氨苯砜聯(lián)合環(huán)孢素成功治療EED一例[8]。

該患者皮疹泛發(fā)，除了丘疹、斑塊、潰瘍和瘢痕外，可見較多水皰和膿皰，臨床容易誤診，結(jié)合組織病理改變，EED診斷明確。臨床上需要和壞疽性膿皮病、復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑、Sweet病、膿皰性血管炎等相鑒別。近年來EED發(fā)病率似有逐漸增高趨勢，臨床應(yīng)該提高警惕，減少誤診。

[1] Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2014,28(12):1594-1602.

[2] 夏云,陳柳青,黃萌,等.表現(xiàn)為血皰的持久性隆起性紅斑1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2012,26(8):735-736.

[3] Qu T, Li L, Jia L, et al. Erythema elevatum diutinum: a new vesiculobullous case[J]. Eur J Dermatol,2013,23(4):530-532.

[4] Harbjerg JL, Krarup KP. Erythema elevatum diutinum on glans penis is a rare manifestation[J]. Ugeskrift for Laeger,2014,176(43).pii: V02140102.

[5] Ben-Zvi GT, Bardsley V, Burrows NP. An atypical distribution of erythema elevatum diutinum[J]. Clin Exp Dermatol,2014,39(2):269-270.

[6] Futei Y, Konohana I. A case of erythema elevatum diutinum associated with B-cell lymphoma: a rare distribution involving palms, soles and nails[J]. Br J Dermatol,2000,142(1):116-119.

[7] Rao GR, Joshi R, Prasad AKP, et al. Nodular erythema elevatum diutinum mimicking Kaposi's sarcoma in a human immunodeficiency virus infected patient[J]. Int J Dermatol,2014,59(6):592.

[8] Takahashi H, Fukami Y, Honma M, et al. Successful combination therapy with dapsone and cyclosporine for erythema elevatum diutinum with unusual appearance[J]. J Dermatol,2012,39(5):486-487.

(收稿：2015-03-25)

山東省自然基金聯(lián)合專項(編號：ZR2013HL068) 濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院科技創(chuàng)新基金(編號：K12CX1009)

1濰坊醫(yī)學(xué)院，山東濰坊，261042 2濰坊醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科，山東濰坊，261031

劉國艷，E-mail: wfliuguoyan@126.com