(大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 云南 大理 671000)

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺間質(zhì)疾病病例1例分析

張金鑫胡康軍

(大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院云南大理671000)

病歷資料患者，女，15歲，因“面部紅腫1月余，咳嗽、咳痰，發(fā)熱20天”入院。查體：T：37.1℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：118/80mmHg。唇舌肢端發(fā)紺，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，右鎖骨上可觸及一黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬，活動差，無明顯觸痛，右中下肺呼吸音低，余肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心腹檢查無異常，面部、耳廓、足背可見散在皮屑。既往體健，否認(rèn)家族遺傳史，否認(rèn)藥物、食物過敏史。血常規(guī)提示：WBC 15.3×10^9/L。血氣分析示：PH 7.43，PO248.4，PCO220.4，BE -2.9，SO284.7；血清學(xué)檢查：ANA：(+)(1:100)，抗ENA(+)，抗JO-1抗體(+)；EB：27.3%；血沉：23mm/l；心臟彩超檢查未見明顯異常；支氣管鏡檢查未見明顯異常；胸部HRCT提示：大片狀密度增高影。肺功能檢查提示：輕度限制性肺功能障礙。病理診斷：(右肺)送檢鏡下可見肺泡膈纖維組織增生，炎細(xì)胞浸潤，呈慢性炎癥改變，見明確類上皮細(xì)胞，多核巨細(xì)胞或真菌菌絲及孢子。予環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍抗炎等治療后復(fù)查肺部病變較前明顯吸收，最終診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺間質(zhì)疾病(RA-ILD)。患者好轉(zhuǎn)后出院，復(fù)診檢查各項結(jié)果均較前明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 治療前后影像學(xué)對比

討論分析：間質(zhì)性肺疾病是風(fēng)濕性疾病常并發(fā)的肺部臨床表現(xiàn)之一[1]，目前發(fā)病機制不明，報道案例不多，可能與遺傳因素、免疫損傷、使用抗風(fēng)濕藥物等有關(guān)[2]。查閱相關(guān)資料，將從以下幾方面闡述RA-ILD。

臨床表現(xiàn)：目前明確的有約7種類型的間質(zhì)性肺病，這給患者的診斷帶來很大困難。[1]早期患者臨床表現(xiàn)不明顯，隨著疾病的進展，患者可出現(xiàn)咳嗽、緩慢進展的呼吸困難、進行性胸悶，病情加重時甚至出現(xiàn)水腫、紫紺、肺動脈高壓等癥狀。

肺功能測定：研究發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者會出現(xiàn)肺順應(yīng)性下降，肺活量和肺總量減少，繼而引起限制性肺通氣功能障礙。此外還會出現(xiàn)CO彌散量下降[3]。

影像學(xué)表現(xiàn)：胸部X線改變發(fā)生于2%-10%患者[4]，近年來HRCT的發(fā)展為疾病的診斷提供了很大幫助。HRCT掃描可全面準(zhǔn)確了解RA-ILD病變的累及范圍，病變分期及有無活動性，推測病變的病理類型、對臨床早期診斷、優(yōu)化治療及效果評價和預(yù)后判斷具有非常重要的意義[5]。主要表現(xiàn)為網(wǎng)格影、磨玻璃密度影、蜂窩影、胸膜下結(jié)節(jié)等.其中磨玻璃樣改變多提示患者經(jīng)過恰當(dāng)治療可逆轉(zhuǎn)[6,7]，但須注意應(yīng)與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化鑒別。

病理學(xué)：最常見的類型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，約占總分類的55.6%[8]。UIP的主要病理特點是蜂窩樣囊性改變、膠原束(“舊”纖維)和“纖維母細(xì)胞灶”(纖維母細(xì)胞和肌纖維增值)。

血清學(xué)檢查：可通過測定類風(fēng)濕因子(RF)、瓜氨酸相關(guān)自身抗體(ACPS)、抗RA33抗體等進一步證實診斷。

本病例中患者年齡較小，但病程中有呼吸困難、發(fā)紺、脫屑等臨床表現(xiàn)，HRCT提示大片狀密度增高影改變，肺功能提示限制性肺通氣功能障礙，病理表現(xiàn)肺泡隔纖維組織增生，符合RA-ILD診斷。給與患者環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍、乙酰半胱氨酸、抗炎等治療后患者病情好轉(zhuǎn)，病灶較前吸收，治療有效。

綜上所述，RA-ILD是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎最常見肺部表現(xiàn)，預(yù)后不良，常常以發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難收住呼吸科，未及時診治死亡率高[9]，主要通過HRCT、肺功能、病理活檢等手段診斷，治療上免疫抑制劑、激素等可以使疾病得到有效控制，早期干預(yù)對疾病的治療非常重要，需要風(fēng)濕免疫科和呼吸科醫(yī)生共同努力。

[1]李國強,魏路清.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎間質(zhì)性肺疾病的研究進展[J].臨床內(nèi)科雜志,2008,(01):70-1.

[2]張玲.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的研究進展[J].新醫(yī)學(xué) 2008.8(39)R593.22

[3]楊曉燕,沈杰.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的診治研究進展[J].中國中醫(yī)急癥,2016,(01):102-105.

[4]Gabbay E，Tarala R，Will R，etal.Interstitial lung disease in recent onset treumatoid arthritis.Am J Respir Crit Care Med,1997,156:528-535.

[5]荊利民,李振強,李東,孔海濤.高分辨率CT在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病中的臨床價值分析[J].實用醫(yī)技雜志,2017,(02):171-172.

[6]Ellis SM,Hansell DM.Idiopathic interstitial lpneumonias:imaging pathology correlation.EurRadiol,2002,12:610-626.

[7]曲丹,徐小嫚,馬躍,趙立.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的CT影像特點[J].中國全科醫(yī)學(xué),2014,(33):4018-4021.

[8]張玲，孫耕耘.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的研究進展[J].中華肺部疾病雜志(電子版),2010,(02):113-116.

[9]程玉生,陳亮,涂雄文,陸志偉.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺疾病急性加重一例[J].中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2013,(01):93-95.

張金鑫(1990-)，女，大理大學(xué)2015級研究生，主攻呼吸內(nèi)科，對慢性阻塞性肺疾病，慢性咳嗽等疾病頗有研究；

：胡康軍(1992-)，男，大理大學(xué)2015級研究生，目前于大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院主攻耳鼻喉方向。