邵　煜，張建華，孫　杰，2，鄒冬華，秦志強(qiáng)，陳憶九（.司法部司法鑒定科學(xué)技術(shù)研究所上海市法醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海200063；2.復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，上海200032）

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腦橋小腦角處腦膜內(nèi)皮型腦膜瘤致猝死1例

邵煜1，張建華1，孫杰1，2，鄒冬華1，秦志強(qiáng)1，陳憶九1
（1.司法部司法鑒定科學(xué)技術(shù)研究所上海市法醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海200063；2.復(fù)旦大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，上海200032）

關(guān)鍵詞：法醫(yī)病理學(xué)；猝死；腦膜瘤；小腦腦橋角；腦膜內(nèi)皮型

1案　例

1.1簡要案情

吳某，男，7歲，某日下午于玩耍時突然昏倒，后送衛(wèi)生院搶救無效死亡。該男童既往曾因“面癱”癥狀至醫(yī)院就診，行藥物及針灸治療效果不佳。

1.2尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：全身體表未見明顯損傷。

尸體解剖：全腦質(zhì)量1394g，肉眼觀腦組織表面呈水腫狀，蛛網(wǎng)膜下腔未見出血，右腦橋小腦角處見一白色球形腫物，雙側(cè)小腦扁桃體處見明顯壓跡，左側(cè)小腦半球及腦干底部受壓變形。腫物質(zhì)量34g，大小為6.0cm×4.6cm×3.2cm，包膜完整，表面呈結(jié)節(jié)狀，以纖維組織與右側(cè)小腦幕相連，切面呈白色，質(zhì)地中等，切面局部見2.5cm×1.5cm×1.0cm囊腫，囊腔內(nèi)見淡綠色膠凍狀均質(zhì)樣物（圖1）。顱骨、胸肋骨及四肢長骨等未見骨折，腦、心、肺、肝、脾等重要器官未見損傷。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：腦組織水腫明顯，以同側(cè)顳葉、海馬溝回，雙側(cè)小腦、腦干等區(qū)域?yàn)橹?。腫物包膜由纖維組織構(gòu)成，實(shí)質(zhì)細(xì)胞呈多角形，邊界不清，排列成巢團(tuán)狀，局部呈旋渦狀，未見核分裂象，局部間質(zhì)水腫，間質(zhì)血管淤血，實(shí)質(zhì)、間質(zhì)均未見出血，腫物內(nèi)局部見囊腫形成，囊腔內(nèi)見嗜伊紅色均質(zhì)液體（圖2）。急性肺淤血、水腫伴灶性出血，多器官（腦、心、肝、脾、腎等）淤血。未檢見其他致死性疾病的病理學(xué)改變，毒物檢驗(yàn)呈陰性。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：右腦橋小腦角處腦膜內(nèi)皮型腦膜瘤（WHO分級Ⅰ級）伴瘤內(nèi)囊腫形成。

鑒定意見：死者符合右腦橋小腦角處腦膜內(nèi)皮型腦膜瘤（WHO分級Ⅰ級）致雙側(cè)小腦及腦干受壓，引起中樞性呼吸、循環(huán)功能衰竭死亡。

2討　論

在顱內(nèi)腫瘤中，腦膜瘤的發(fā)生率僅次于膠質(zhì)瘤，為顱內(nèi)良性腫瘤中最常見者，占顱內(nèi)腫瘤的15%～24%，其中兒童發(fā)生率為0.3/10萬，成人為8.4/10萬，良性腦膜瘤約為2.3/10萬，惡性腦膜瘤0.17/10萬，尸體解剖發(fā)現(xiàn)率為30%[1]。

目前，腦膜瘤被公認(rèn)為來源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，且其發(fā)生必須有外因，如病毒感染、放射照射、外傷、遺傳因素或激素、生長因子等內(nèi)源性因素參與。腦膜瘤的好發(fā)部位為大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底（包括蝶骨嵴、嗅溝、腦橋小腦角等）。腦膜瘤的具體臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)、大小、生長速度和部位，可表現(xiàn)為相應(yīng)腦組織區(qū)域的神經(jīng)結(jié)構(gòu)刺激或破壞引起的局灶癥狀與頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦疝等顱內(nèi)壓增高癥狀[2]。腦橋小腦角腦膜瘤是顱后窩腦膜瘤中最常見者，約占40%，臨床癥狀和其與小腦、腦干及腦神經(jīng)的位置關(guān)系有關(guān)，可出現(xiàn)聽神經(jīng)、面神經(jīng)、小腦及腦干受壓的相應(yīng)癥狀，如聽力障礙、周圍性面神經(jīng)癱瘓、面部感覺障礙、吞咽發(fā)音困難、共濟(jì)失調(diào)等。經(jīng)查，本例死者既往有臉偏向一側(cè)、一側(cè)眼裂無法閉合等“面癱”癥狀，經(jīng)藥物及針灸治療后效果不佳，筆者分析上述癥狀應(yīng)為腦膜瘤直接壓迫或通過引起周圍組織的相對移位間接壓迫面神經(jīng)所致。

2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)將腦膜瘤分為3級、15種亞型，本例死者腦膜瘤根據(jù)大體檢驗(yàn)及組織病理學(xué)檢查結(jié)果，診斷為腦膜內(nèi)皮型腦膜瘤（WHO分級Ⅰ級）伴瘤內(nèi)囊腫形成。WHO分級Ⅰ級腦膜瘤為良性腦膜瘤，多生長緩慢，侵襲性低，但亦有文獻(xiàn)指出少數(shù)兒童腦膜瘤或當(dāng)腦膜瘤發(fā)生囊性變時，腫瘤體積增長速度將超過腫瘤生長速度，加速病情發(fā)展，臨床表現(xiàn)為急性發(fā)作和突發(fā)意識障礙[1，3]，同時，約有60%的腦膜瘤患者可出現(xiàn)瘤周水腫，這將進(jìn)一步增強(qiáng)腫瘤的占位效應(yīng)，使腦膜瘤患者的死亡風(fēng)險上升[4]。

兒童腦膜瘤多見于顱后窩和腦室系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)隱匿，常因腫瘤生長至體積巨大引起顱內(nèi)占位，致頭大、腦積水或不明原因嘔吐，行CT或MRI才被發(fā)現(xiàn)。對兒童進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查時，患兒多不合作，且無法準(zhǔn)確表述發(fā)病情況，漏診、誤診率高[5]，而腫瘤破裂出血及腫瘤增大后占位或壓迫周圍組織導(dǎo)致腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦疝等可致猝死[6]。本例死者腦膜瘤位于右腦橋小腦角處，體積較大，毗鄰大腦顳葉、側(cè)腦室、小腦半球及腦干，尸體檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦半球及腦干受壓變形，腦組織水腫明顯，以顳葉、海馬溝回、小腦及腦干等上述毗鄰區(qū)域?yàn)橹?，另見急性肺淤血、水腫伴灶性出血，多器官（腦、心、肝、脾、腎等）淤血等。同時，本例未檢見其他致死性疾病、機(jī)械性損傷與機(jī)械性窒息的法醫(yī)病理學(xué)改變，毒物檢驗(yàn)結(jié)果陰性。根據(jù)檢驗(yàn)結(jié)果并結(jié)合其死亡過程，考慮死因?yàn)槟X膜瘤直接壓迫腦干及雙側(cè)小腦，引起中樞性呼吸、循環(huán)衰竭死亡。此外，腦膜瘤臨床癥狀有時可因體位的變化而變化，本例死者腦膜瘤以纖維組織與硬腦膜相連，與正常腦組織相互獨(dú)立，具有一定的活動度，故不排除死者在體位變化時突發(fā)腫瘤位置改變，壓迫腦干導(dǎo)致猝死。

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（本文編輯：劉寧國）

收稿日期：（2015-04-23）

通信作者：陳憶九，男，研究員，博士研究生導(dǎo)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究；E-mail：chenyj@ssfjd.cn

作者簡介：邵煜（1986—），男，碩士，研究實(shí)習(xí)員，主要從事法醫(yī)病理學(xué)研究；E-mail：shaoyu1986@gmail.com

文章編號：1004-5619（2016）01-0073-02

中圖分類號：DF795.4

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

doi：10.3969/j.issn.1004-5619.2016.01.019