姜曉宇，張愛涓，李震

(濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院，濟(jì)南250031)

患者女，17歲，因“雙上眼瞼皮膚反復(fù)水腫并逐漸松弛、下垂5年，加重1個(gè)月”于2014年5月就診我院。患者于5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)上眼瞼皮膚水腫，變薄發(fā)紅，偶有瘙癢，無皮疹、疼痛，無畏光流淚等不適，無視覺障礙。開始可自行緩解，但后來腫脹反復(fù)出現(xiàn)，先后就診于多家醫(yī)院，各項(xiàng)化驗(yàn)未見異常，曾給予抗過敏以及短期激素治療，均未見好轉(zhuǎn)。隨病程延長患者逐漸出現(xiàn)上眼瞼皮膚松弛下垂，漸加重，并出現(xiàn)上抬眼瞼困難，影響視野。自發(fā)病以來未出現(xiàn)發(fā)熱、脫發(fā)、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、下肢水腫等不適。既往無慢性病史。家族中無類似病史以及遺傳病史。體格檢查:發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。眼科檢查無異常。各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:雙上眼瞼皮膚輕度水腫，明顯松馳、下垂，彈性差，有皺褶，皮膚表面菲薄呈淡紅色，皮下可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。雙瞼裂變窄。右眼上瞼遮蓋瞳孔1/3，左眼上瞼在角膜上緣，貝氏征(+)。雙眼下眼瞼、口唇檢查無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、甲狀腺功能、血沉均正常?？购丝贵w、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)漿抗體等自身免疫性抗體均陰性。甲狀腺B超未及異常。診斷:眼瞼松弛癥。給予雙上瞼皮膚松弛矮正術(shù)，術(shù)后恢復(fù)較好。

討論:眼瞼松弛癥又稱眼瞼松解癥、萎縮性眼瞼下垂，是一種少見的眼瞼疾病，臨床報(bào)道較少，男女均可發(fā)病，男女之比約為1:5。患者大多發(fā)生在10～18歲，至青春期以后不再發(fā)展。臨床上以青少年反復(fù)發(fā)作性眼瞼水腫為特征，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，色澤改變，皺紋增多，嚴(yán)重者可并發(fā)上瞼下垂、淚腺脫垂、瞼裂橫徑縮短、脂肪疝和瞼內(nèi)、外翻等臨床表現(xiàn)。病變多為雙側(cè)性，也有單側(cè)發(fā)病的報(bào)道。發(fā)作期的眼瞼水腫為血管神經(jīng)性水腫，2～3 d可自行消退，對抗組胺藥物和糖皮質(zhì)激素多不敏感。隨著病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)其特征性的臨床表現(xiàn)少數(shù)嚴(yán)重患者可同時(shí)伴有下瞼下垂，甚至有合并耳垂下垂的報(bào)道。皮損組織的病理學(xué)改變主要表現(xiàn)為彈性纖維組織減少，呈碎片狀，血管周圍有慢性炎癥細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞浸潤。

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為各種因素協(xié)同導(dǎo)致本病發(fā)作。如先天眶隔、筋膜懸韌帶發(fā)育薄弱因素，炎癥及自身免疫反應(yīng)等。彈性結(jié)合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對該蛋白的破壞是造成本病發(fā)病的重要因素。根據(jù)本病特征性的臨床表現(xiàn)診斷一般不困難。臨床需與阿歇爾綜合征、眼瞼慢性炎癥、老年性眼瞼松弛相鑒別。本病一般保守治療無效，眼瞼下垂影響美容或嚴(yán)重下垂遮擋視野時(shí)可行手術(shù)矯正。