朱吉高，周明濤，賈志東，楊 陽(yáng)

(江蘇省蘇北人民醫(yī)院，江蘇揚(yáng)州225001)

巨淋巴結(jié)增生癥，又稱Castleman病(Castleman disease，CD)，由Castleman等于1956年首先報(bào)導(dǎo)，是一種良性淋巴組織增生性疾病，該病原因不明且比較少見(jiàn)，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病與原因不明的特殊炎癥或血管淋巴組織錯(cuò)構(gòu)瘤有關(guān)［1］。該病較少見(jiàn)，術(shù)前易誤診為其它富血供的腫瘤［2］。本研究共收集我院2007年以來(lái)有病理學(xué)證實(shí)的13例患者作為研究對(duì)象，所有患者均有多層螺旋CT的影像學(xué)掃描資料，旨在探討巨淋巴結(jié)增生癥的MSCT影像學(xué)特點(diǎn)，不斷提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平及診斷準(zhǔn)確性。

1 材料與方法

1.1 一般資料:搜集在本院2007年至2013年手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的13例巨淋巴結(jié)增生癥的臨床資料，男3例，女10例，年齡23～57歲，平均43歲。本組13例中7例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，4例表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、胸悶，2例腹股溝部觸及腫大淋巴結(jié)。

1.2 CT掃描技術(shù)與參數(shù):CT檢查采用GE Lightspeed 16層或64層螺旋CT機(jī)。所有患者均行平掃和增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù):CT掃描層厚及層間距都為5 mm。采用2～2.5 mm圖像重建，球管電壓調(diào)節(jié)為120～140 kV，管電流調(diào)節(jié)范圍為120～200 mA。頸部及胸部CT增強(qiáng)掃描采用雙期掃描，用高壓注射器注射碘海醇80～100 mL，速率2.5～3 mL/s。動(dòng)脈期延遲時(shí)間為25～30 s，靜脈期延遲時(shí)間為60～70 s;腹部CT掃描采用3期增強(qiáng)，動(dòng)脈期延遲時(shí)間為25～30 s，門靜脈期延遲時(shí)間為60～70 s，延遲期延遲時(shí)間為3～5 min。

2 結(jié)果

對(duì)13例患者進(jìn)行掃描，其中病變位于腹股溝處2例，腹膜后1例，腹腔內(nèi)3例，腸系膜1例，縱隔5例，頸部1例。MSCT圖像顯示，病灶表現(xiàn)為單發(fā)或者多發(fā)的圓形、類圓形邊緣光整的腫塊影，密度基本均勻，邊緣可有淺分葉。3例病灶因病灶出現(xiàn)囊變和(或)鈣化而出現(xiàn)密度不均勻。增強(qiáng)后CT掃描顯示所有病灶均有不同強(qiáng)化，10例患者動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，與主動(dòng)脈強(qiáng)化程度相當(dāng)，CT值高達(dá)125～180 HU，延遲期持續(xù)上升。3例患者病灶內(nèi)有小低密度灶或條帶狀低密度灶，延遲期強(qiáng)化仍較明顯，CT值平均上升約55 HU。

本組13例中11例病理上表現(xiàn)為透明血管型，可見(jiàn)濾泡生發(fā)中心的形成，大量增生的毛細(xì)血管出現(xiàn)在濾泡周圍，濾泡之間不會(huì)出現(xiàn)成片的成熟漿細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞圍繞在濾泡結(jié)構(gòu)周圍形成同心圓層狀結(jié)構(gòu)排列，部分可見(jiàn)血管壁的玻璃樣變;2例為漿細(xì)胞型，病理表現(xiàn)為豐富成熟的漿細(xì)胞以及正常至增大的濾泡中心細(xì)胞，增生的血管較少。

3 討論

巨淋巴結(jié)增生癥是一種罕少見(jiàn)的性疾病，1956年由Castleman報(bào)導(dǎo)，以血管淋巴濾泡增生癥或Castleman's病較多［3］。該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，很可能與病毒感染、自身免疫和炎性病變有關(guān)。

3.1 病理上分為3型:漿細(xì)胞型、透明血管型和混合型。臨床以透明細(xì)胞型最為多見(jiàn)，占80% ～90%，女性較男性多見(jiàn);漿細(xì)胞型占8% ～9%，較少見(jiàn)，多發(fā)病于50歲左右;混合型兼有漿細(xì)胞型和透明血管型的表現(xiàn)，可以以其中一型為主，具有不典型的淋巴濾泡樣組織結(jié)構(gòu)，濾泡間除了成片狀的漿細(xì)胞外，同時(shí)可見(jiàn)血管增生或伴有玻璃樣變。

巨淋巴結(jié)增生癥在臨床上通常分為局限性和彌漫型2種［4］。局限性巨淋巴結(jié)增生癥以透明血管型為多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為單個(gè)或縱隔內(nèi)某一組淋巴結(jié)組織受累，局限型臨床表現(xiàn)大多為無(wú)癥狀或伴有疲乏、發(fā)熱、貧血、消瘦等全身癥狀，有時(shí)可為體檢或常規(guī)胸片檢查偶爾發(fā)現(xiàn)，可發(fā)病于任何年齡段，其發(fā)病的高峰為30～40歲，女性約為男性的4倍，病灶手術(shù)大多可以完全切除，預(yù)后良好。彌漫型巨淋巴結(jié)增生癥病理學(xué)大多表現(xiàn)為漿細(xì)胞型，臨床常常出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與體征，主要包括乏力、發(fā)熱、貧血、肝脾腫大、表淺淋巴結(jié)腫大、多克隆性高免疫球蛋白血癥、血沉加快和骨髓漿細(xì)胞病等，可發(fā)生于任何年齡，女性是男性患者的2倍，手術(shù)切除相對(duì)比較困難，以激素療法或放射治療為主，預(yù)后相對(duì)較差［5］。

3.2 MSCT表現(xiàn)與病理征的關(guān)系:局限型巨淋巴結(jié)增生病理學(xué)上多為透明細(xì)胞型。MSCT平掃病灶表現(xiàn)為單發(fā)或者多發(fā)的圓形、類圓形邊緣光整的腫塊影，密度基本均勻，邊緣可有淺分葉，多見(jiàn)于縱隔和肺門，大部分病例沒(méi)有囊變、壞死灶，部分病變內(nèi)出現(xiàn)的多形性的鈣化也是診斷巨淋巴結(jié)增生癥的特點(diǎn)之一［6］，反映了病變內(nèi)小血管及其分支的增生與鈣化，病理上表現(xiàn)為毛細(xì)血管壁的增生、增厚，同時(shí)伴有纖維化變性或玻璃樣變性等退行性改變的表現(xiàn)，血液中鈣質(zhì)沿著病變血管壁沉積，并形成分枝樣鈣化影。增強(qiáng)后巨淋巴結(jié)增生動(dòng)脈期強(qiáng)化非常明顯，CT值達(dá)到或接近大血管的密度，與胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈幾乎同時(shí)強(qiáng)化［7］，病灶外周可出現(xiàn)點(diǎn)樣異常強(qiáng)化的的血管影，這與透明血管型巨淋巴結(jié)增生內(nèi)有較多的供養(yǎng)組織血管，同時(shí)病灶的毛細(xì)血管異常增殖、擴(kuò)展及扭曲有關(guān)系，病灶的周邊可以顯示線條狀的稍低密度影。因?yàn)椴∽兊膭?dòng)脈血管管腔較細(xì)小，血管腔內(nèi)的血流速度較慢，所以病變?cè)趧?dòng)脈期呈邊緣強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化為主，靜脈期及延遲期掃描表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化。病灶邊緣的線條狀稍低密度影也呈延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，部分出現(xiàn)病灶的環(huán)形強(qiáng)化，這種顯像可能與淋巴結(jié)周圍包膜的延遲強(qiáng)化特征有關(guān)。本組11例病理類型為透明細(xì)胞型，臨床癥狀不明顯，病灶MSCT表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符，具有一定的特征性。彌漫型巨淋巴結(jié)增生癥的病理學(xué)上多為漿細(xì)胞型，以大濾泡和濾泡間漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，病灶中較少出現(xiàn)血管增生，所以彌漫型巨淋巴結(jié)增生強(qiáng)化程度一般不如透明血管型，呈相對(duì)輕到中度強(qiáng)化，本組研究中的2例研究對(duì)象在病理上表現(xiàn)為漿細(xì)胞型，MSCT表現(xiàn)缺乏透特征性。

3.3 鑒別診斷本病主要需與淋巴瘤、異位嗜鉻細(xì)胞瘤、結(jié)核性淋巴結(jié)炎及其它富血供腫瘤鑒別。結(jié)核多見(jiàn)于青年患者，呈單發(fā)或多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，可有融合，病變輪廓尚清楚，密度基本均勻，液化、壞死少見(jiàn)，基本無(wú)鈣化，增強(qiáng)后呈低至中等度強(qiáng)化，無(wú)延遲強(qiáng)化特點(diǎn)。巨淋巴結(jié)增生還需與異位嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別，異位的嗜鉻細(xì)胞瘤平掃時(shí)密度不均勻，容易出現(xiàn)出血、壞死及囊變，增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化，這與巨淋巴結(jié)增生癥的CT表現(xiàn)不同，同時(shí)異位嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上常會(huì)發(fā)生陣發(fā)性高血壓及其它異常的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。

綜上所述，巨淋巴結(jié)增生癥MSCT影像表現(xiàn)有一定的特征性，表現(xiàn)為較大的孤立性均質(zhì)腫塊，通常無(wú)出血、壞死及囊性變變，腫塊在CT增強(qiáng)早期呈均勻的或者不均勻的持續(xù)性明顯強(qiáng)化。因此，MSCT檢查對(duì)該病的診斷有重要價(jià)值。

［1］ Meng Q，Hagemeire SR，F(xiàn)ingeroth JD，et al.The Epstein Barr virus(EBV)－encoded protein kinase，EBV －PK，but not the thymidine kinase(EBV －TK)，is required for ganciclovir and acyclovir inhibition of lytic viral production［J］.J virol，2010，84(9):4534.

［2］ Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis［J］.AJR Am J Roentgenol，2000，175:115 －118.

［3］ 梁曉超.Castlerean病的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2006，14(5):345 －347.

［4］ 游興攀，官彬.巨淋巴結(jié)增生癥的CT、MRI表現(xiàn)［J］.重慶醫(yī)學(xué)，2010，39(7):834 －838.

［5］ 賈志東，周明濤，于永慧，等.Castleman病的CT表現(xiàn)與分析［J］.醫(yī)療衛(wèi)生裝備，2013，34(9):60 －62.

［6］ 楊春山，李惠民.巨大淋巴結(jié)增生癥的臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2004，20(5):460 －462.

［7］ 王仁貴，賓懷有，那佳，等.胸部Castleman病的X線和CT表現(xiàn)與病理對(duì)照［J］.臨床放射學(xué)雜志，2002，21(8):605 －608.