劉 愉 鄭寶石 雷賓峰 馮 旭 謝曉勇 彭 俊

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟外科，南寧市 530021)

復(fù)雜型法洛四聯(lián)癥患者由于肺動脈發(fā)育不良、肺血流不足，故多代償性形成體肺側(cè)支循環(huán)以促進(jìn)氧和作用。但隨著年齡增長，側(cè)支血管可能逐漸狹窄甚至出現(xiàn)高壓性改變，導(dǎo)致原有紫紺進(jìn)行性加重[1]，嚴(yán)重影響患者心肺功能。此外，對此類病人進(jìn)行傳統(tǒng)根治術(shù)時(shí)，術(shù)中存在術(shù)野回血多的問題，影響手術(shù)操作；術(shù)后更易出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征、低心排血量綜合征、灌注肺等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響治療效果。據(jù)統(tǒng)計(jì)，伴有側(cè)支循環(huán)的重癥法洛四聯(lián)癥占總死亡人數(shù)的50%以上[2]。近年來，隨著導(dǎo)管影像學(xué)的迅速發(fā)展，復(fù)雜型法洛四聯(lián)癥從以往單純內(nèi)科介入、后外科手術(shù)的階段性治療模式轉(zhuǎn)變?yōu)橥饪坪徒槿牍餐?、同步的治療模式。Hybrid手術(shù)是指在外科手術(shù)前、中、后聯(lián)合內(nèi)科介入技術(shù)治療復(fù)雜型先天性心臟病新的手術(shù)方法，在動脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損、肺動脈閉鎖甚至是單心室、大動脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先天性心臟病的治療中均有應(yīng)用[3]。現(xiàn)回顧性分析2009年12月至2013年8月我院11例Hybrid手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥合并體肺側(cè)支循環(huán)患者的臨床資料，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例11例，男5例，女6例，年齡2～24歲；體重12～47 kg；血紅蛋白150～223 g/L，平均182 g/L，術(shù)前其他檢查均無明顯異常，無手術(shù)絕對禁忌證。術(shù)前患者均有不同程度的紫紺及杵狀指，11例患者血氧飽和度平均(85.82±7.32)%。心臟彩超提示11例患者左室舒張末期容積指數(shù)(LVEDI)24～35(30.5±2.4)ml/m2，合并畸形有卵圓孔未閉的7例，合并房間隔缺損5例，動脈導(dǎo)管未閉5例，永存左上腔靜脈2例，單冠畸形1例。心臟CT檢查左右肺動脈及主肺動脈直徑分別為0.5～1.7 cm(1.6±0.6)、0.9～1.7 cm(1.2±0.4)、0.6～2.2 cm(1.2±0.4)；McGoon比值1.36～2.3(1.6±0.3)，全組患者均能達(dá)到行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的要求，心臟CT均提示存在體肺巨大側(cè)支血管，一共約18支，可再行心血管造影檢查明確數(shù)量及位置。

1.2 手術(shù)方法 患者常規(guī)氣管插管全身麻醉， 股動脈穿刺送入導(dǎo)管行主動脈造影和選擇性側(cè)支血管造影。均用Cook公司的彈簧栓子作為栓堵材料進(jìn)行操作。封堵術(shù)后若出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，需緊急開胸手術(shù)治療；無明顯變化者常規(guī)開胸，均采用胸骨正中切口，若患者畸形復(fù)雜、紫紺較重，側(cè)支血管未完全封堵，在深低溫(鼻溫18℃～20℃、肛溫22℃～25℃)、低流量(30～50 ml/kg·min)體外循環(huán)下行根治術(shù)；情況較好的患者則在中低溫(肛溫25℃～28℃)體外循環(huán)下行根治術(shù)，流量維持在80～120 ml/kg·min，轉(zhuǎn)機(jī)期間HCT保持0.20～0.25，心肌保護(hù)用常規(guī)冷晶體液，術(shù)中根據(jù)側(cè)支血管回血情況調(diào)整體溫和流量。術(shù)中常規(guī)經(jīng)房間隔切口或未閉卵圓孔放置左心減壓管，剪開右心室流出道，根據(jù)肺動脈瓣環(huán)、肺總動脈及其分支發(fā)育情況， 決定作跨瓣環(huán)修補(bǔ)或擴(kuò)大至肺動脈起始部。室間隔缺損修補(bǔ)多經(jīng)右心房采用間斷帶墊滌綸線沿室缺邊緣縫合，置dacron補(bǔ)片修補(bǔ)。0.75%戊二醛處理后的自身心包補(bǔ)片跨瓣擴(kuò)大修補(bǔ)右室流出道及肺動脈起始部。同時(shí)矯正其他心內(nèi)畸形(伴有PDA轉(zhuǎn)機(jī)前予以結(jié)扎；伴有ASD的患者行直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)；伴有永存左上腔靜脈行阻斷帶單純阻斷，隔20 min開放一次，并注意觀察患者面部有無腫脹)。術(shù)后轉(zhuǎn)入 ICU，呼吸機(jī)輔助呼吸，并予止血、抗感染、霧化、護(hù)胃、營養(yǎng)支持等治療。

2 結(jié) 果

2.1 封堵結(jié)果 全組11例患者均在外科手術(shù)前行心血管造影檢查，共發(fā)現(xiàn)體肺側(cè)支動脈18支，側(cè)支直徑2～7 mm，平均(4.3±1.5)mm，其中7例患者有1支體肺循環(huán)側(cè)支，另2例患者有2支體肺循環(huán)側(cè)支，1例患者有3支，1例患者有4支。對其中15支巨大體肺側(cè)支進(jìn)行了成功封堵，選用Cook公司的彈簧栓子作為栓堵材料，直徑5～12 mm，共用彈簧栓43枚。對于其中1支遠(yuǎn)端狹窄、2支細(xì)小(≤2 mm)的側(cè)支血管不予封堵處理。介入封堵過程順利，僅1例患者出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，急診開胸行外科根治手術(shù)，其余10例均行常規(guī)開胸手術(shù)。

2.2 手術(shù)結(jié)果 手術(shù)過程順利，其中2例患者在深低溫低循環(huán)下行外科治療。升主動脈阻斷時(shí)間(77.33±20.58)min，體外循環(huán)時(shí)間(128.66±30.55)min，呼吸機(jī)輔助時(shí)間2～4 d，ICU時(shí)間3～5 d。1例患者術(shù)后3 h心包引流管引出血性液體800 mL，術(shù)后當(dāng)天行剖胸探查止血術(shù)；2例出現(xiàn)胸腔積液；11例均未出現(xiàn)肺水腫、灌注肺、低心排等并發(fā)癥，無1例行補(bǔ)救性封堵術(shù)。術(shù)前紫紺的患者術(shù)后均明顯減輕，缺氧癥狀明顯改善，11例患者均于術(shù)后8～10 d康復(fù)出院。

2.3 隨訪情況 11例患者隨訪3～24個月，復(fù)查心臟CT提示側(cè)支封堵情況良好，其中1例患者心功能Ⅱ～Ⅲ級，其余患者心功能均在Ⅰ～Ⅱ級以上。

3 討 論

由于體肺側(cè)支血管形成機(jī)制復(fù)雜，解剖位置變化性大，法洛四聯(lián)癥合并體肺側(cè)支循環(huán)通常需行一期或者分期外科手術(shù)干預(yù)。但這些側(cè)支血管會帶來諸多問題：①常規(guī)心臟手術(shù)正中切口探查側(cè)支血管可出現(xiàn)探查困難，少數(shù)來自膈下腹主動脈的側(cè)支血管術(shù)野暴露困難；②操作可能需要擴(kuò)大延長切口，結(jié)扎過程中易損傷膈神經(jīng)、胸導(dǎo)管，造成不必要的創(chuàng)傷；③結(jié)扎若不充分，術(shù)中血液經(jīng)側(cè)支血管回流過多，造成心內(nèi)操作視野差，延長手術(shù)時(shí)間，影響畸形矯治效果；④部分患者因側(cè)支循環(huán)過多而導(dǎo)致肺血管過度充盈，形成灌注肺、體循環(huán)系統(tǒng)低灌注損傷等術(shù)中嚴(yán)重并發(fā)癥；⑤術(shù)后亦可造成肺過度灌注、大量胸腔積液、充血性心力衰竭等問題[4～6]。

隨著介入影像學(xué)的發(fā)展和封堵材料的進(jìn)步，現(xiàn)可采用介入封堵治療處理此類體肺側(cè)支血管。但是，介入治療也存在其局限性。單純的介入治療雖然具有簡便、快速、創(chuàng)傷小等優(yōu)勢，但需要多次麻醉，增加了麻醉風(fēng)險(xiǎn)。此外，因?yàn)閭?cè)支血管是肺部供血的主要來源，術(shù)前栓堵導(dǎo)致肺血減少，患者易出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作、血氧飽和度下降，轉(zhuǎn)送手術(shù)室需要一定時(shí)間，增加了心血管意外的風(fēng)險(xiǎn)[7]。還有一些術(shù)后補(bǔ)救型的介入封堵， 因?yàn)閭?cè)支循環(huán)已經(jīng)導(dǎo)致肺大量滲出液或呼吸機(jī)輔助時(shí)間延長，并發(fā)癥較多[8]。

因此，一種全新的手術(shù)方式，即Hybrid手術(shù)便應(yīng)運(yùn)而生。他在外科根治手術(shù)的基礎(chǔ)上，同步輔以內(nèi)科介入治療，以降低外科手術(shù)難度，改善血流動力學(xué)狀況及患者的一般情況。通過對我院11例Hybrid手術(shù)病例的分析和總結(jié)，我們發(fā)現(xiàn)Hybrid技術(shù)相比傳統(tǒng)的外科手術(shù)及“分站式”內(nèi)外科治療具有較大的優(yōu)勢。其中包括：①明顯縮短體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間、升主動脈阻斷時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間，手術(shù)過程有所簡化；②行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)中，術(shù)野較清晰，側(cè)支血管回血大大減少，術(shù)中患者生命征較穩(wěn)定，未出現(xiàn)灌注肺等問題；③術(shù)后僅2例患者出現(xiàn)胸腔積液，量不多；11例患者均無低心排綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯、肺水腫等常見并發(fā)癥；無乳糜胸、聲音嘶啞等心臟周圍器官損傷表現(xiàn)[9～12]；④由于我院導(dǎo)管介入室與外科手術(shù)室距離較近，能夠在介入治療的同時(shí)做好外科術(shù)前各項(xiàng)準(zhǔn)備，避免多次轉(zhuǎn)運(yùn)與麻醉的風(fēng)險(xiǎn)[13]。本組11例均是在全身麻醉、動靜脈穿刺以及氣管插管下進(jìn)行介入封堵，術(shù)后立即轉(zhuǎn)手術(shù)室行外科根治性手術(shù)，僅1例出現(xiàn)缺氧發(fā)作，緊急開胸行外科根治手術(shù)，搶救及時(shí)有效；⑤患者呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間、住院時(shí)間、住院費(fèi)用均有不同程度的降低。

通過Hybrid手術(shù)的開展，我們也得出了一些經(jīng)驗(yàn)。介入治療過程中，應(yīng)盡可能封堵造影所見的側(cè)支血管，以最大程度地減少體肺分流。近年來隨著導(dǎo)管材料的發(fā)展，可封堵的最細(xì)的體肺側(cè)支理論上已可達(dá)1.15 mm[7]，但本組病例中直徑 2 mm的體肺側(cè)支栓堵的成功率較低，此外2 mm以下的體肺側(cè)支如果數(shù)量不多，術(shù)中采用深低溫低流量方法，則不會影響術(shù)中及術(shù)后治療效果。但是，對于一些大的體肺側(cè)支，行造影檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)分辨其是否為“雙重血管”。若造影提示其單獨(dú)向相應(yīng)的肺段供血，則不宜介入栓堵，應(yīng)行肺動脈融合手術(shù)，防止封堵后出現(xiàn)肺梗死，同時(shí)應(yīng)注意檢查側(cè)支是否向脊髓供血，避免術(shù)后出現(xiàn)截癱等并發(fā)癥[13，14]。

在支架置入的操作過程中，若出現(xiàn)急性缺氧發(fā)作，血氧飽和度下降，應(yīng)立即停止封堵，剩余側(cè)支留待外科手術(shù)后再進(jìn)行封堵；來源粗大的體肺動脈側(cè)支，若難以實(shí)現(xiàn)介入封堵，則應(yīng)保留導(dǎo)絲，以便外科手術(shù)中辨認(rèn)并予結(jié)扎；對于開口狹窄，呈叢狀或蔓狀改變的體肺側(cè)支無法使用常規(guī)的彈簧圈栓堵， 亦可保留導(dǎo)絲，做外科結(jié)扎[15]。

在行Hybrid手術(shù)之后，肺內(nèi)血流大量增加，術(shù)后肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管管腔狹小，分泌物多，管腔易阻塞，術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，而成為術(shù)后早期死亡的主要原因之一[16]。為防止此類問題，我們在手術(shù)過程中采取了下列措施：①采用深低溫低流量方法，以減少肺血灌注；②嚴(yán)格控制血液和晶體、膠體，體外循環(huán)進(jìn)行預(yù)充時(shí)紅細(xì)胞壓積不應(yīng)低于20%，膠體滲透壓不低于113 kPa，防止肺滲出液增多；③降溫及復(fù)溫的溫差不超過10℃，轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺[17～19]。此外，Hybrid手術(shù)只能處理大的體肺側(cè)支動脈，許多細(xì)小的體肺側(cè)支動脈仍會殘留，有1例患者的2枝細(xì)小的體肺側(cè)支血管術(shù)中未予處理，為了閉合這些細(xì)小的側(cè)支血管，適當(dāng)延長呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間，脫機(jī)時(shí)逐漸減少呼氣末正壓至0 kPa，拍攝床邊胸片了解雙肺情況，再決定是否脫離呼吸機(jī)[13]。

Hybrid技術(shù)治療此類復(fù)雜型先天性心臟病的最佳地點(diǎn)是在同時(shí)具有介入治療的影像學(xué)設(shè)備和外科的手術(shù)設(shè)備的Hybrid手術(shù)室。多學(xué)科醫(yī)生在一個手術(shù)臺上即可完成包括造影、介入和外科矯治在內(nèi)的全部操作。外科醫(yī)生具有較快應(yīng)對可能引起的低氧血癥及其他突發(fā)情況的能力時(shí)，內(nèi)科醫(yī)生才能放心地行介入操作，保證封堵質(zhì)量。但考慮到此類手術(shù)量相對較少及成本較高，大多數(shù)醫(yī)院無法開展，在一定程度上限制了Hybrid技術(shù)的發(fā)展。對于我院來說，還沒有專門的Hybrid手術(shù)室進(jìn)行此類手術(shù)治療，無法更深層次地體會Hybrid手術(shù)的優(yōu)勢；而且3年來總共11例病例略有偏少，對于介入及根治術(shù)術(shù)中操作細(xì)節(jié)的把握、遠(yuǎn)期效果的分析及術(shù)后護(hù)理的經(jīng)驗(yàn)還有所欠缺。

總的來說，Hybrid手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥合并巨大體肺側(cè)支循環(huán)的臨床價(jià)值在于可擴(kuò)大手術(shù)適應(yīng)證范圍，減少手術(shù)時(shí)間，簡化治療過程，提高手術(shù)成功率，改善患者預(yù)后情況等優(yōu)勢[14]。Hybrid手術(shù)作為微創(chuàng)心臟外科的一個新的分支，具有最大程度地發(fā)揮內(nèi)外科兩種治療方式的優(yōu)勢，在各種復(fù)雜型先天性心臟病的治療中具有非常廣闊的前景；同時(shí)，我們也需要積累更多的臨床經(jīng)驗(yàn)，為患者創(chuàng)造更好的治療效果。

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