朱英蓉,孫建芬

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗科,江西上饒334000;2、上饒市第五人民醫(yī)院,江西上饒334000)

以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細胞白血病1例

朱英蓉1,孫建芬2

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗科,江西上饒334000;2、上饒市第五人民醫(yī)院,江西上饒334000)

心包積液;首發(fā)癥狀;早幼粒細胞;白血病

臨床上,急性早幼粒細胞白血病具有其他類型急性白血病的一般癥狀如發(fā)熱、貧血、出血等,但出血癥狀較其他類型急性白血病明顯且嚴重,易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC).少見急性早幼粒細胞白血病性細胞浸潤組織、器官,因而,臨床就診病例多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大且無急性單核細胞白血病的皮膚、口腔、咽喉等損害.本文將1例以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細胞白血病的臨床資料和診斷情況報告如下.

1 資料與方法

1.1 一般資料患者,女,73歲,因胸悶2月余伴雙下肢輕度水腫10余天入院.2月前無明顯誘因感胸悶不適,伴咳嗽、咳白色粘液痰,自以為受涼感冒所致,當時未引起重視.胸悶不適感逐漸加重,并出現(xiàn)夜間端坐呼吸且身體前傾較舒適,呼吸淺速,口唇發(fā)紺,并感人軟乏力,納差,無發(fā)熱、盜汗,無惡心、嘔吐等癥狀.于10余天前出現(xiàn)雙下肢水腫,到當?shù)刂嗅t(yī)院就診,診斷為"心包積液".治療效果不佳(具體用藥不詳),癥狀無明顯改善,遂轉(zhuǎn)入我院,收入心內(nèi)科住院治療.查體:體溫36.5℃,呼吸20次/min,血壓90/60mmHg,心率92次/min.淺表淋巴結(jié)無腫大,全身未見出血點及瘀斑,全腹未觸及包塊.神智清楚,顏面浮腫,頸軟、頸靜脈充盈.雙肺呼吸音稍粗,未聞及干、濕性啰音.心界叩診向兩側(cè)擴大,心音低鈍,律齊,心臟雜音聽診不清.腹平軟,無壓痛及反跳痛.雙下肢輕度水腫,生理反射存在,病理反射未引出.心包彩超:心包大量積液,心包引流(400~600)ml/d.

1.2 方法對患者進行實驗室檢查,骨髓涂片分析,骨髓免疫分型、心包積液分析.

2 結(jié)果

2.1 實驗室檢查結(jié)果血常規(guī):白細胞9.8X109/L,原粒細胞4%,異常早幼粒細胞31%(圖1),中幼粒細胞1%,晚幼粒細胞2%,桿狀核粒細胞7%,分葉核粒細胞41%.單核細胞1%,淋巴細胞13%.紅細胞2.22X1012/L,血紅蛋白69g/L.血小板34X109/L,血清鉀2.58mmol/L,其他生化和血凝結(jié)果無明顯異常.

圖1 血片中的異常早幼粒細胞和原粒細胞(x1000)

2.2 心包積液分析結(jié)果心包刺穿,抽出暗紅色不凝血液50ml送檢,離心沉淀取有核細胞層涂片、染色鏡檢:見一定量早幼粒和原粒細胞.見圖2. 2.3骨髓涂片分析結(jié)果骨髓有核細胞增生明顯

活躍,各種骨髓有核細胞分類結(jié)果為:原粒細胞7%,異常早幼粒細胞56%(圖3),中幼粒細胞3%,晚幼粒細胞4.5%,桿狀核粒細胞12%,分葉核粒細胞9%.中幼紅細胞1.5%,晚幼紅細胞1%.淋巴細胞5.5%,漿細胞0.5%.全片見4個巨核細胞,2個顆粒巨核細胞和2個裸核巨核細胞,血小板散在少見.粒系增生明顯活躍,以顆粒增多的異常早幼粒細胞為主,占57%(NEC).該類細胞大小不一,橢圓形或不規(guī)則形,部分有瘤狀突起或偽足,形似單核細胞樣;漿蘭色或灰色,漿內(nèi)有密集的細小紫紅色顆粒,或圍繞核周或集中一隅,他處無顆?；蝾w粒稀少,偶見稀疏、粗大顆粒,可見明顯內(nèi)外胞質(zhì),內(nèi)質(zhì)充滿顆粒,外質(zhì)無顆?；蝾w粒稀少且常有偽足樣突出,可見Auer小體和空泡變性;核大小不一,偏位、凹陷、扭曲、折疊、分葉等不規(guī)則,核染色質(zhì)疏松,有的核仁明顯(1~3個).紅系和巨核細胞系增生受抑.可見海蘭組織細胞(圖3).POX、SB染色強陽性,CE強陽性,α-NAE陽性,氟化鈉抑制試驗陰性,NAP積分3分.

2.4 骨髓細胞免疫分型結(jié)果CD13+、CD33+、CD34-、HLA-DR.

圖2 心包積液中的異常早幼粒細胞和原粒細胞(x1000)

圖3 骨髓片的異常早幼粒細胞和海蘭組織細胞(x1000)

3 討論

急性早幼粒細胞白血病(APL,M3)是一種較常見的急性粒細胞白血病(AGL)的獨特類型.臨床表現(xiàn)為兇險、起病急驟,多數(shù)患者無脾腫大,半數(shù)以上患者無明顯出血,常表現(xiàn)為三系減少或二系減少,白細胞正常,另二系血細胞減少.APL的診斷標準為骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,>30% (NEC),其胞核大小不一,胞漿有大小不等的顆粒[1].分為3種亞型:(1)粗顆粒型(M3a):胞質(zhì)嗜苯胺藍顆粒粗大、深染、密集或融合,或含較多的Auer小體,有時呈"柴捆"狀,胞核常被顆粒遮蓋而輪廓不清. (2)細顆粒型(M3b):胞質(zhì)中的嗜苯胺藍密集而細小. (3)變異型(M3v):胞質(zhì)藍染,顆粒稀少,胞核扭曲、折疊或分葉明顯,易誤診為單核細胞[2].從上述資料可以看出,本病例白血病細胞形態(tài)學符合異常早幼粒細胞特點,結(jié)合本病例的臨床特點、實驗室檢查、細胞化學、骨髓免疫分型和骨髓中異常早幼粒細胞數(shù)為57%(NEC),>30%,且心包積液見一定量的異常早幼粒細胞,診斷為以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細胞白血病成立.本病例患者鉀2.58mmol/L,低鉀,應考慮白血病人納差,鉀食入減少,鉀符合"多入多排,不入也排"的特點;使用利尿劑消腫、引流大量心包積液,鉀流失過多等原因引起.

M3白血病性細胞的基本形態(tài)似單核細胞樣, M3b應注意與急性單核細胞白血病(M5b)相鑒別.由于,單核細胞具有"游走性"的特性.因而,M5b白血病細胞常見浸潤口腔、咽喉、皮膚等組織器官并引發(fā)相應病變;M3主要臨床表現(xiàn)為出血癥狀.形態(tài)上, M5b白血病性細胞常見胞體比M3白血病細胞更大,且無內(nèi)外胞質(zhì);M3常見內(nèi)外胞質(zhì)現(xiàn)象.M5b時POX(±)、NAE陽性被NaF抑制、MPO陰性或弱陽性、HLA-DR陽性、CD14+;M3b時POX強陽性、NAE陽性不被NaF抑制、MPO強陽性、HLA-DR常為陰性.M5b成熟的細胞為單核細胞,M3b成熟的細胞為中性粒細胞.

部分M3b與M2b形態(tài)學相似,容易混淆,可以從以下幾個方面加以鑒別.M2b時,原始細胞百分比常較高,多>10%;M3b時原始細胞百分比多< 10%.M2b異常中幼粒細胞胞漿常有Golgi區(qū)著色淺淡、透明,可有粉紅色顆粒,異常細胞胞漿中顆粒為粉紅色中性顆粒,POX染色常見強陽性團塊狀物質(zhì)聚集于該Golgi區(qū)內(nèi);M3b異常早幼粒細胞有內(nèi)外胞質(zhì)現(xiàn)象,漿中顆粒為紫紅色嗜天青顆粒,POX染色強陽性物質(zhì)分散狀.個別病例通過形態(tài)學、細胞化學仍不能作出明確的鑒別診斷,可借助細胞免疫分型、遺傳學和分子生物學.

[1]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標準[M].第3版.北京.科學出版社, 2007:106.

[2]侯振江.血液學檢驗[M].第3版.北京人民衛(wèi)生出版社,2011:207.

R733.7

A

1674-1129(2014)03-0364-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2014.03.058

2013-07-29;

2014-05-07)